Клініка, діагностика та лікування гістіоцитозу x(еозинофільної гранульоми) з ураженням хребта

А. І. Снетков, СВ. Колесов, І.І. Мельников, PM. Ефендієв Центральний науково-дослідний інститут травматології та ортопедії ім. Н.М. Пріорова, Москва

Проаналізовано 25-річний досвід лікування еозинофільної гранульоми та гістіоцитозу X. Під наглядом знаходився 91 пацієнт. У 42 хворих застосовувалося корсетне лікування, у 10 - лікування в гіпсовому ліжечку, у 17 - фіксація хребта стяжкою Цив'яна - Раміха. У 22 пацієнтів виконані операції на вентральних та дорсальних відділах хребта з використанням сучасних стабілізуючих систем. Показано, що активна хірургічна тактика забезпечує можливість більш ранньої активізації пацієнтів, терміни відновлення стабільності хребта значно скорочуються в порівнянні з такими при лікуванні консервативними методами. Там були 91 пацієнтів під оглядом. In 42 patients jacket, in 10 — plaster bed and in 17 — spine fixation with Tsiv'yan-Ramikh brace були використані. У 22 пацієнтів функцій на центрі і портативних космічних сегментах з сучасними стабілізаційними системами були виконані. Він був доведений, що активні surgical tactics передбачені для можливості попередньої діяльності пацієнтів і термінів для стійкої стійкості реставрації були значним шортами, які були compared with conservative treatment. Гістіоцитоз X скелета, котрий іноді внутрішніх органів. Еозино-фільна гранульома - солітарна, найбільш сприятлива форма гістіоцитозу X. При еозинофільній гранульомі хребетуражається у 40,3% випадків [1,5]. Етіологія та патогенез цього захворювання, незважаючи на численні спроби їх вивчення, до кінця не з'ясовані. Діагностика та верифікація діагнозу представляють певну труднощі у зв'язку з відсутністю пато-гномонічної клінічної симптоматики та поліморфізмом рентгенологічних проявів залежно від локалізації та стадії процесу [5, 7]. Широко використовуються радіотерапія, поліхіміотерапія та хірургічні методи [2, 4]. Чітких показань для вибору виду (консервативне або оперативне) та методу лікування відсутні [6, 8, 9]. Це визначає актуальність теми даної роботи, в якій ми спробували узагальнити досвід, накопичений у відділенні дитячої кісткової патології та підліткової ортопедії за останні 25 років. хребта спостерігався 91 пацієнт віком від 1,5 до 20 років. У 12 хворих були діагностовані вогнища ураження 2 та більше хребців, у 3 пацієнтів ураження хребта поєднувалося з ураженням внутрішніх органів (паренхіматозня форма гістіоцитозу X). Хворих жіночої статі було 44, чоловічої - 47. За локалізації патологічного процесу в хребті пацієнти розподілялися наступним чином: шийний відділ - 20, грудний - 41, поперековий - 30. Захворювання частіше діагностувалося в першому десятилітті життя дитини. Термін від перших проявів до звернення до клініки становив загалом 2-5 міс. Спочатку у пацієнтів без видимих причин виникало короткочасне підвищення температури тіла, надалі приєднувався больовий синдром, нерідко з іррадіацією. Болі, як правило, зменшувалися при обмеженні осьового навантаженняабо розвантаження хребта за допомогою ортопедичних виробів. При огляді виявляли гіпертонус паравертебральних м'язів, локальну болючість при пальпації та обмеження рухів на рівні ураженого сегмента. Неврологічна симптоматика у вигляді парезів та паралічів відзначалася у 14% випадків. Аналіз результатів діагностики показав необхідність комплексного обстеження пацієнтів, що включає, окрім клінічного огляду, лабораторних досліджень та стандартної рентгенографії, додаткові методи променевої діагностики – комп'ютерну, магнітно-резонансну томографію. Для морфологічної верифікації діагнозу проводилася біопсія вогнища ураження під контролем ЕОП або КТ. У фазі остеолізу зазвичай відбувається патологічний перелом тіла хребця. Спочатку при звичайній рентгенографії деструкції хребців не виявляється. Надалі, у міру прогресування захворювання, на рентгенограмах можна побачити літичне вогнище деструкції в тілі хребця, яке швидко призводить до патологічного перелому та колапсу останнього. Патологічне вогнище найчастіше локалізується в тілі хребця, але може поширюватися і на корінь дуги та суглобовий відросток. У 6 наших хворих був виявлений виражений м'якотканий компонент освіти, що імітував натічник. Потім поступово розвивається процес репарації і висота тіла хребця частково відновлюється. Однак, як свідчать багаторічні спостереження, повного відновлення тіла хребця ніколи не відбувається [1, 3]. Процес репарації триває не менше 1,5-2 років. Морфологічні дослідження показали, що еозинофільна гранульома є циклічним гранулематозним процесом, у якому можна виділити три стадії: 1) стадіюпроліферації гіс-тіоцитарних елементів; 2) гранулематозну стадію (відбуваються деструктивні зміни з резорбцією кісткової тканини); 3) стадію зворотного розвитку гранульоми (розсмоктування клітинних елементів з подальшим фіброзуванням та формуванням кісткової тканини). Перша стадія відповідає рентгенонегативній фазі і початковій фазі формування літичного вогнища деструкції, друга стадія призводить до формування патологічного перелому і третя відповідає стадії репарації. також стадія, де діагностовано захворювання. Ідеально починати лікування на ранній стадії (остеолізу), до формування патологічного перелому. Однак на цій стадії патологічний процес діагностується вкрай рідко: 98% хворих підпадали під наше спостереження вже з явищами патологічного перелому. При формуванні класичного vertebra plana прогноз сприятливіший, вторинна деформація хребта настає рідше. Але сильне просідання тіла хребця у віддаленому періоді може призвести до нестабільності даного сегмента та стійкого больового синдрому. За наявності клиноподібної деформації тіла хребця розвивається кіфотична деформація, кут якої може досягати 75-85 °. Найчастіше вторинні деформації внаслідок патологічного перелому утворюються у грудному та перехідних відділах (шийно-грудному та грудопоперековому). При множинному ураженні тіл хребців ризик розвитку вторинних деформацій та неврологічних ускладнень вищий. Неврологічна симптоматика при еозинофіль-них гранульомах виникає при патологічному переломі та стенозі хребетного каналу (що перевищує 50% його поперечного перерізу). Залежно від методу лікуванняхворі були розділені на чотири групи. 1-я група - лікування постільним режимом у гіпсовому ліжечку (10 дітей). Пацієнти перебували на постільному режимі 2-3 роки; при відновленні висоти тіла хребця на 1/3 накладався гіпсовий корсет. Істотним недоліком даного виду лікування є тривалий постільний режим, який важко переноситься дітьми. Пацієнти відставали від однолітків у фізичному розвитку, іммобілізація завдавала дитині певну психологічну травму. Операція передбачала хірургічну реклінацію та розвантаження ураженого сегмента. Фіксатори зазвичай видаляли після відновлення 1/2 висоти тіла хребця. До недоліків методу відноситься ненадійність фіксації, застосування жорстких корсетів у післяопераційному періоді, неможливість використання стяжки у шийному та верхньогрудному відділах хребта. Фіксація за остисті відростки вкрай ненадійна і нестабільна, особливо в маленьких дітей, і може призвести до перелому остистого відростка. Суть методу полягає у перенесенні навантаження вагою тіла на суглобові відростки та дуги хребців. Через 3 місяці гіпсовий корсет заміняли на аналогічний з поливика. Іммобілізація тривала 1,5-2 роки – до відновлення 1/2 висоти тіла хребця. Для стимуляції репаративного процесу 15 пацієнтам проводилася трепан-біопсія тіла ураженого хребця з введенням у вогнище ураження від 20 мг до 60 мг преднізолону. До недоліків даного методу можна віднести тривалість іммобілізації жорсткими корсетами, що веде до м'язової гіпотрофії, виключення дитини з активного життя. Крім того, накладення корсету на стадіїсформованого патологічного перелому чи репарації неэффективно. Анализ результатів лікування показав, що у всіх трьох групах повного відновлення висоти тіла хребця не наступило. У 13 дітей відновлено 2/3 первісної висоти, у 15 хворих — 1/2 та у 11 пацієнтів — 1/3 висоти, незалежно від методу лікування. стабілізуючих систем, гало-апарату та комбінованим втручанням на дорсальних та вентральних відділах хребта. Таке лікування проведено 22 пацієнтам, які склали 4 групу. У 2 хворих патологічний процес локалізувався у верхньошийному відділі хребта, у 3 – у нижньошийному, у 12 – у грудному та у 5 – у поперековому. У 18 випадках оперативне лікування проведено у два етапи, у 4 - одноетапно. При визначенні показань до оперативного лікування з використанням сучасних стабілізуючих систем враховувалася фазність патологічного процесу. У фазі остеолізу, коли патологічний перелом тіла хребця ще настав або компресія тіла становить до 50%, показано виконання тільки транспедикулярної фіксації. Гвинти проводяться у вище- і нижче хребці, здійснюється реклінація тіла ураженого хребця, що створює умови для його репарації. Однак у даній стадії патологічного процесу пацієнти надходили до нас надзвичайно рідко, в основному ми мали справу з практично повним колапсом тіла хребця. Одноетапне оперативне лікування було проведено 3 хворим з ураженням шийного відділу та однією з ураженням поперекового відділу хребта. Пацієнтам з ураженням шийного відділу накладали гало-апарат на термін від 12 до 16 тижнів, а потім здійснювали фіксацію головотримачем протягом 3

3міс після операції пацієнт може вести досить активний спосіб життя, не користуючись ор-тезом; формування міцного кісткового блоку в зоні операції гарантує відсутність вторинних деформацій через патологічні переломи; і компресію спинного мозга. У всіх оперованих хворих отримано хороший результат. Інфекційних ускладнень, нестабільності конструкцій не відмічено. В одному випадку після втручання з трансторакального доступу в ранньому післяопераційному періоді виник пневмоторакс, який був купований пунктуванням плевральної порожнини. Таким чином, етапне оперативне лікування з використанням сучасного інструментарію та комбінованих хірургічних доступів дозволяє значно покращити якість та скоротити терміни лікування пацієнтів з патологічним переломом тіл хребців на ґрунті еозинофільної гранульоми.