Коарктація аорти у новонароджених та дітей лікування та діагностика

Аномалії серця та судин вродженого характеру є однією з основних причин ранньої дитячої смертності. Звуження аорти різного ступеня вираженості або коарктація аорти у дітей може стати одним з елементів важкої поєднаної патології, що різко знижують життєздатність дитини.

Оптимальним є виявлення пороку на етапі внутрішньоутробного розвитку, щоб можна було вчасно зробити операцію та запобігти смертельно небезпечним ускладненням.

Походження судинної вади

Щоб зрозуміти, що таке коарктація аорти, слід знати етапи нормального ембріонального розвитку судин плода. У нормальній ситуації у малюка на аорті у висхідному відділі є природне звуження - перешийок. Це місце знаходиться поряд з лівою підключичною артерією та відкритою аортальною протокою. У перші 2-4 місяці життя новонародженої дитини відбувається фізіологічне розширення цієї ділянки основного артеріального ствола. Стеноз перешийка зберігається і посилюється на тлі наступних факторів:

зниження кровотоку у висхідній частині аорти;
наявність клапанних вад;
гіпоплазія аортальної дуги;
незарощення боталової протоки.

Коарктація аорти у новонароджених - це прояв загальних патологічних процесів, характерних для всіх вроджених серцево-судинних захворювань, коли порушується розвиток нормальних артеріальних стовбурів і продовжується формування ембріональних судин, які в нормі повинні зазнати інволюції.Саме тому коарктація перешийка аорти часто поєднується з різними варіантами серцево-судинних аномалій.

Варіанти стенозування аорти

Усі анатомічні аномалії аортиуродженого характеру можна поділити на 3 групи.

Ізольований варіант патології

висхідний відділ та дуга (до або після підключичної артерії);
перешийкова частина;
низхідна область грудної частини основного артеріального ствола;
черевна аорта (до або після нирок).

Поєднання стенозу з іншими вродженими хворобами

відкритий боталів проток;
підклапанний аортальний стеноз;
дефекти перегородки між передсердям чи шлуночком (ДМПП, ДМЖП);
аномалія легеневої вени;
звуження підключичної артерії праворуч або ліворуч.

Стенозування аорти на тлі набутої серцевої патології

інфекційний ендоміокардит;
набута клапанна аномалія (стеноз чи недостатність).

Велике значення має місце розташування стінозу. У 90% випадків коарктація аорти у плода виникає в області перешийка. Залежно від відношення до аортальної протоки виділяють 3 варіанти патології:

інфантильний або передуктальний тип коарктації аорти (стенозування до боталової протоки);
юкстадуктальний (на рівні аортальної протоки);
дорослий або постдуктальний тип (нижче відходження).

Стеноз може бути помірним (просвіт судини становить 0,5 см і більше) або вираженим (менше 0,5 см).Важливий фактор - довжина стенозованої ділянки (при передуктальному варіанті близько 20 мм, при дорослому типі сегментарний стеноз становить незначні показники - не більше 2 мм).

Варіанти порушення кровотоку

Внутрішньоутробний аортальний стеноз призводить до зміни кровообігу, але найбільш виражено змінюється гемодинаміка відразу після народження. На фоніізольованої коарктації виникає 2 типи кровотоку:

До стенозованої ділянки (дуга аорти, брахіоцефальні судини, артеріальна мережа плечей та верхніх кінцівок) – лівий шлуночок серця у новонароджених постійно перевантажується, що стає причиною гіпертрофії. Артеріальна гіпертензія при коарктації аорти розвивається внаслідок вираженого судинного опору та погіршення відтоку по низхідній гілці головного артеріального стовбура.
Після ділянки звуження (грудний і черевний відділ аорти, артерії нижніх кінцівок) – зниження кількості крові, що поставляється, і виражена артеріальна гіпотонія частково компенсується за рахунок альтернативних судин, що забезпечує порівняно сприятливий тип кровообігу.

На тлі поєднаної патології гемодинамічні порушення обумовлені видом вроджених вад, а звужена ділянка перешийка погіршує прогноз для життя.

Клінічні прояви патології

При коарктації аорти симптоми залежать від таких факторів:

вік дитини;
ступінь звуження;
локалізації стенозу;
наявність інших аномалій серця та судин.

Малюк при народженні може мати нормальні показники ваги та зростання, але з перших місяців життя дитина починає повільно зростати, відстаючи у фізичному розвитку. До типових симптомів належать:

швидка стомлюваність;
слабке ссання при лактації;
постійна блідість шкіри;
незрозуміле занепокоєння (невмотивований плач і крик, дратівливість, енергійні рухи ногами);
виражена задишка;
акроціаноз (локальний синюшний відтінок шкірних покривів у ділянці рота, нижніх або верхніх кінцівок).

Лікар-неонатолог у пологовому будинку чи фахівецьпедіатричної служби зверне увагу на зовнішні прояви хвороби та направить на обстеження.

У старших дітей і натомість компенсованого аортального пороку симптоматика може бути стертою чи маловираженной. Постдуктальний тип коарктації є більш сприятливим типом хвороби, особливо якщо немає поєднання з іншими видами вроджених кардіальних вад.

Іноді аномалію аорти виявляється лише у шкільному віці при профілактичному ультразвуковому скануванні.

Розвинений стеноз у підлітка може виявитися наступними синдромами:

Артеріальна гіпертензія верхньої частини тіла, яку іноді приймають за нейроциркуляторну дистонію за гіпертонічним типом;
Судинна гіпотензія в нижніх кінцівках, що виявляється нездатністю до тривалого бігу або ходьби, слабкістю та судомами у м'язах;
Лівошлуночкове навантаження, при якому виникають ознаки серцевої недостатності (болі, задишка, аритмія).

Фахівець з дитячої кардіології обов'язково виконає всі необхідні діагностичні дослідження, щоб поставити точний діагноз та запобігти небезпечним для життя ускладненням.

Основні засади діагностики

Під час первинного огляду лікар оцінить загальний стан маленького пацієнта. Фахівець помітить такі ознаки патології:

різні варіанти пульсу (на сонних та ліктьових артеріях пульсація повноцінна та сильна, а на стегнових – різко ослаблена);
синюшність нижніх кінцівок та ослаблений пульс на судинах стопи;
виражене збільшення артеріального тиску (понад 30% від норми);
виявлення симптомів серцевої патології під час аускультації.

При коарктації будь-якого відділу аорти інструментальна діагностика включає такі методиобстеження:

електрокардіографія допоможе виявити ознаки кардіальної гіпертрофії та серцевої недостатності;
рентгенографія грудей виявить патологію у легенях, допоможе оцінити розміри серця;
Ехокардіографія є основним методом виявлення внутрішньоутробних та постнатальних вроджених кардіальних вад.

Під час вагітності під час проведення внутрішньоутробної ультразвукової діагностики на сучасному 3D-апараті лікар зможе побачити такі зміни у плода:

місце стенозу аорти;
гіпертрофія правих відділів серця;
розширення легеневої артерії;
гіпоплазію аортальної дуги.

Після народження УЗ обстеження гарантовано допоможе поставити точний діагноз. У разі виникнення сумнівів або на етапі підготовки до хірургічного втручання лікар направить на контрастну аортографію або МРТ серця та судин.

Лікувальна тактика

Основним та найбільш ефективним методом лікування коарктації аорти є хірургічна операція. У новонароджених малюків необхідність екстреного оперативного втручання виникає на тлі наступних показань:

множинні вади серця;
ранні прояви патології у вигляді швидко прогресуючої гіпертензії та серцевої недостатності;
часті повторні пневмонії, зумовлені кардіальною недостатністю;
швидко прогресуюча гіпотрофія (зниження маси тіла та відставання у розвитку);
тяжка анемія.

Якщо вчасно не зробити операцію, то стеноз розвиватиметься і прогресуватиме, що привіт до неминучої загибелі малюка.

При неускладненому та компенсованому стані дитини оптимальний час для хірургічного втручання – вік 3-5 років, коли просвіт аорти досягаєоптимальних розмірів щодо будь-яких варіантів хірургічної корекції.

Основними видами операції при коарктації аорти є:

пластика звуженої ділянки аорти з використанням власних тканин пацієнта чи штучного протезу;
часткова резекція стенозованого відділу з наступним зшиванням судини;
шунтування (створення обхідного шляху для кровотоку);
стентування (установка в посудину стенту, що розширює просвіт артеріального стовбура);
застосування спеціального балона розширення місця звуження.

Вибір методу операції залежить від багатьох факторів, тому хірург у кожному конкретному випадку підбирає варіант лікування індивідуально.

Стенування коарктації аорти

На будь-якому етапі лікування можливі такі небезпечні ускладнення:

прогресуюча тяжка артеріальна гіпертонія;
інфекційний ендокардит;
серцева недостатність;
ішемічний інсульт;
повторний стеноз (рекоарктація);
формування аневризми із високим ризиком розриву;
ішемія спинного мозку;
хронічна артеріальна недостатність лівої руки

Саме ускладнення, що виникають у новонароджених дітей, є основною причиною смерті дитини, тому дуже важливо вчасно виявити серцево-судинну патологію та своєчасно виконати оперативне втручання.

Прогноз для життя

Основним прогностичним показником при коарктації є ступінь звуження аорти. Чим менший стеноз і ширше просвіт судини, тим більше у малюка шансів вижити. При вираженому звуженні прогноз несприятливий - значна частина новонароджених може померти до або після операції через виражені порушення гемодинаміки.

ПриПомірний стеноз ризик невисокий: при дотриманні рекомендацій лікаря і вчасно виконаної операції можна забезпечити оптимальний кровотік і зберегти життя дитині.

Однак людині з прооперованою пороком протягом усього життя треба постійно спостерігатися у кардіолога, щоб своєчасно виявити та запобігти небезпечним ускладненням (розшаровуюча аневризма, септичний ендокардит, лівошлуночкова недостатність, тромбоз церебральних судин).