Коарктація аорти

Як і відкрита артеріальна протока, , строго кажучи, не є пороком самого серця, оскільки знаходиться поза ним, зачіпає судини, точніше, аорту. Саме серце у своїй нормально. Однак коарктацію завжди відносять до вад серця, оскільки при ній страждає вся система кровообігу, а саме формування коарктації має пряме відношення до серцевих структур і нерідко поєднується з іншими вродженими вадами серця.

Слово коарктація означає звуження. У типових, найчастіших випадках, він перебуває дома переходу дуги аорти у її низхідний відділ, тобто. досить далеко від серця, поряд з артеріальною протокою, на внутрішній стороні задньої поверхні грудної клітки, ліворуч від хребта. Варіантів вродженого звуження аорти у цьому місці може бути багато, але у всіх є перешкода кровотоку, виражена більшою чи меншою мірою, що і визначає ступінь тяжкості клінічних проявів пороку.

При дуже різкому звуженні аорти лівий шлуночок, що нагнітає кров в аорту, постійно працює з підвищеним навантаженням. В результаті артеріальний тиск у верхній половині (у судинах шиї, голови, верхніх кінцівок) суттєво вищий, ніж у нижній (у судинах органів черевної порожнини, нижніх кінцівок). Верхня половина тіла живе постійно із «гіпертонічною хворобою», а нижня — із постійною гіпотонією. Не означає, що у нижні відділи надходить менше крові, немає. Серцевий викид залишається достатнім. Серце справляється, але за рахунок збільшення ритму скорочень, збільшення обсягу лівого шлуночка, потовщення його стінок. Ці явища, особливо при різкому звуженні аорти, можуть призвести до тяжких наслідків.

У новонароджених і немовлят перших місяців життя коарктація аорти може бути настільки тяжкою, що кровопостачання нижніх відділівздійснюється тільки через відкриту артеріальну протоку. Ситуація є дуже небезпечною, критичною. Ознаки серцевої недостатності та гіпертонії у верхній половині тіла, що загрожує незворотною травмою судин мозку, наростають. Тут потрібно невідкладне втручання кардіохірурга.

Сама операція полягає в усуненні ділянки звуження аорти. Це можна зробити двома способами: або повністю прибрати місце коарктації і потім пошити обидві здорові ділянки аорти між собою («кінець у кінець»), або розсікти вздовж звужену ділянку і вшити в неї лату з власної підключичної артерії дитини або синтетичного матеріалу. Обидва методи приміряються досить широко і, судячи з віддалених результатів — 10-15 років і більше — жоден з них не має особливих переваг. Справа в тому, що у 20-25% всіх хворих, оперованих у ранньому віці, у місці операції може знову виникнути звуження, незалежно від методу. Виявитися це може за кілька років.

Сьогодні завдяки методам рентгенохірургії можна розширити повторне звуження шляхом введення в аорту катетера з балончиком. У балоні створюється тиск та звужене місце розширюється. При рецидивах часто й роблять. Також звужену ділянку аорти у доросліших дітей можна стентувати, тобто в просвіт аорти ставиться трубчаста конструкція, так званий «стент», яка своїми стінками як каркасом, утримує стінки аорти від прагнення до звуження та виникнення рецидиву коарктації. Але до кожної з цих методик є свої показання та протипоказання, про які вам розповість ваш лікар.

У будь-якому випадку дитина, яка перенесла операцію з приводу коарктації в дитинстві, повинна бути під наглядом кардіологів протягом усього життя. Але при цьому слід завжди пам'ятати, що колись, коли він був зовсім маленьким, операціяврятувала йому життя.

У більш старших дітей, навіть маленьких, але не новонароджених, коарктрація аорти може протікати досить спокійно і бути випадковою знахідкою при черговому лікарському огляді (звичайно, якщо буде прощупаний пульс не тільки вона руках, а й на стегнових артеріях).

Показаннями до операції буде не так сам діагноз коарктації, як порушення кровообігу та ступінь артеріальної гіпертонії верхньої частини тіла.

Операція матиме плановий характер, а вибір методу залежить від конкретної ситуації. Про це вам розповість хірург, що оперує. Але не слід чекати довгі роки. Коарктація не пройде і не зменшиться, а наслідки звуження аорти лише наростатимуть. У дорослих, у випадках, що далеко зайшли, операція усунення коарктації пов'язана зі значно більшим ризиком ускладнень, ніж у дитини дошкільного віку або навіть підлітка.

На жаль, коарктацію аорти рентгенохірургічним шляхом поки що усунути не можна (тільки її рецидив піддається цьому методу). Але технологія рухається вперед з дивовижною швидкістю і, можливо, в найближчому майбутньому таке лікування стане цілком можливим.

Симптоми залежить від тяжкості захворювання. Симптоми у пацієнтів із значним звуженням з'являються вже у дитинстві, тоді як невелике звуження може викликати будь-яких змін у організмі досить тривалий час. Як правило, важкі випадки проявляють себе одразу після народження. Дитина може раптово стати блідою, дратівливою, посилюється пітливість, виникає утруднення дихання. Якщо залишити ваду без корекції, це може призвести до виникнення серцевої недостатності та подальшої смерті.

У дітей старшого віку та у дорослих симптоми стерті, оскільки звуження незначне. Часто єдинимознакою може бути підвищений тиск, виміряний на руках. Інші симптоми:

Задишка, переважно при фізичному навантаженні;
Головний біль;
М'язова слабкість;
Похолодання кінцівок;
Носові кровотечі;

Коарктація аорти пов'язані з порушенням формування аорти під час внутрішньоутробного розвитку плода. В основному звуження розташовується юкстадуктально, це означає поряд з артеріальною протокою. Артеріальна протока з'єднується аорту та ліву легеневу артерію, і функціонує лише внутрішньоутробно, закриваючись після початку альвеолярного дихання. Ймовірно, у фетальний період частина тканин протоки переходить на аорту, залучаючи до процесу закриття та її стінку, що, безсумнівно, призводить до звуження.

Рідко коарктація аорти виникає протягом життя. Причинами може стати атеросклеротична поразка аорти, травма або синдром Такаясу.

Фактори ризику

У пацієнтів із синдромом Шерешевського-Тернера є генетична схильність до виникнення коарктації. У цих людей замість 46 хромосом лише 45. і в 1 з 10 пацієнтів зданим синдромом виявляють коарктацію аорти.

Також коарктація аорти може поєднуватись і з іншими вродженими вадами серця.

Коли необхідно звернутися за допомогою

Якщо у вас сильний загрудинний біль, раптово виникла задишка, вам терміново необхідно звернутися до вашого лікаря або в службу 03; якщо ви чи ваш лікар зареєстрували незрозуміле підвищення артеріального тиску, яке складно контролювати, — необхідно пройти обстеження щодо наявності у вас коарктації аорти, оскільки своєчасне лікування дозволить уникнути драматичного розвитку подій.

Діагностика

Вік виявлення патології залежить від тяжкостізахворювання. Якщо рівень звуження великий — діагностика можлива вже у ранньому віці. Пацієнти з незначним звуженням часто навіть не знають про наявність вади аорти. Захворювання часто є випадковою знахідкою.

Лікар може припустити наявність патологічного звуження аорти за наявності:

Високого артеріального тиску,
Різниці тиску на руках і ногах,
Слабкий пульс на ногах,
Серцевий шум.

Інструментальні методи дослідження

Рентгенографія грудної клітки. Існують певні рентгенологічні ознаки, що дозволяють встановити правильне діагно).

Ехокардіографія. Метод, що дозволяє візуалізувати дефект, а також розпізнати супутню серцеву патологію, наприклад, двостулковий аортальний клапан

Електрокардіографія. Оскільки серцевий м'яз зазнає високого навантаження при даній патології, то на електрокардіограмі лікар визначити ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія. Метод високого дозволу, що дозволяє визначити точну локалізацію коарктації.

Зондування серця також необхідне визначення тяжкості ураження і анатомічних особливостей пороку.

Ускладнення

Якщо не лікувати коарктацію аорти, то згодом у вас можуть виникнути ускладнення:

Інсульт,
Захворювання коронарних артерій,
Розрив аорти,
Аневризм судин головного мозку,

Також у додатку слід сказати, що внутрішні органи погано кровопостачаються, оскільки є перешкода току крові, що поступово може призвести до дегенеративних змін у них із подальшим порушенням функції.

Лікування коарктації аорти

Хірургічне лікування

Існує декількаметодів резекції та реконструкції аорти:

Резекція коарктації аорти з анастомозом кінець до кінця. Даний метод можливий за наявності звуження на невеликій довжині, коли можна зіставити кінці нормальної незміненої аорти.
Пластика аорти за допомогою судинного протезу. Даний метод використовується у випадку, якщо звуження захоплювало довгий сегмент і зіставлення кінців неможливо. Замість резецированного патологічного ділянки аорти вшивається судинний протез та спеціального синтетичного матеріалу.
Ангіопалстика з використанням тканини лівої підключичної артерії.
Здійснення шунтування звуженої ділянки. Шунт вшивається проксимальніше і дистальніше звуженої ділянки, таким чином, кров вільно може обійти патологічну ділянку аорти.
Балонна ангіопластика та стентування. Часто дана методика використовується в разі після хірургічної корекції відбулося звуження ділянки. Лікар за допомогою провідника вводить через судини в аорту спеціальний балон, який роздмухується і усувається звуження, що знову виникло. Іноді доводиться встановлювати стенти (своєрідний каркас), що дозволяють фіксувати необхідні діаметр судини.

Медикаментозне лікування

Лікувальні препарати не здатні усунути звуження аорти, але приймаються до хірургічної корекції, а часто і тривалий час після її контролю підвищеного артеріального тиску.

Післяопераційний період

у післяопераційному періоді можливе те, що ваш артеріальний тиск ще якийсь час залишиться підвищеним і вам необхідно приймати гіпотензивні препарати. Також навіть через кілька років після операції може виникнути розширення реконструйованої ділянки (аневризму) або знову станеться її звуження, що може вимагатипроведення повторної операції.

Профілактика

Якщо у вашій сім'ї високий ризик виникнення цієї патології (у сім'ї були випадки цієї патології) — вам необхідно пройти медико-генетичне консультування та визначити з лікарем, наскільки високий ризик виникнення коарктації у ваших дітей.

Це важливо знати!

Під час вагітності жінка з коарктацією аорти має проходити ретельне спостереження у лікаря кардіолога та акушера-гінеколога у зв'язку з можливим розвитком ускладнень з боку серцево-судинної системи. А якщо має аневризму реконструйованої ділянки аорти, то під час вагітності та пологів можливий розрив даної ділянки. У зв'язку з цим потрібний суворий контроль показників гемодинаміки, а особливо вашого артеріального тиску.

Пацієнти з коарктацією аорти знаходяться в зоні ризику виникнення інфекційного ендокардиту, оскільки змінені тканини аорти в області коарктації є сприятливим середовищем для розвитку патогенних організмів. Неодмінно порадьтеся з лікарем про можливу антибіотикопрофілактику перед стоматологічними процедурами для зниження ризику виникнення ендокардиту.