Концепція системи згортання.
Кров є дуже важливою складовою організму, адже за участю цього рідкого середовища протікають усі обмінні процеси його життєдіяльності. Кількість крові у дорослих людей становить близько 5 літрів у чоловіків та 3,5 літрів у жінок.
Одним із проявів захисної функції крові є її здатність до зсідання. Згортання крові (гемокоагуляція) є захисним механізмом організму, спрямованим на збереження крові в судинній системі. У разі порушення цього механізму навіть незначне пошкодження судини може призвести до значних крововтрат.
В систему гемокоаруляції входить кров і тканини, які продукують, використовують і виділяють з організму необхідні для цього процесу речовини, а також нейро- гуморальний регулюючий апарат.
Знання механізмів згортання крові необхідне розуміння причин низки захворювань, і виникнення ускладнень, що з порушенням гемокоаруляции. В даний час більше 50% людей помирає від хвороб, обумовлених порушенням згортання крові (інфаркт міокарда, тромбоз судин головного мозку, важкі кровотечі в акушерській та хірургічній клініках та ін.).
Основоположником сучасноїферментативноїтеоріїзгортаннякровіє професор Дерптського (Юр'євського, а нині Тартуського) університету А. А. Шмідт (1872). Його теорію підтримав та уточнив П. Моравіц (1905).
Концепція системи згортання.
Система згортання є каскад — послідовність реакцій, де продукт кожної реакції виступає каталізатором наступної. Результатом роботи каскаду є білок фібрин, здатний полімеризуватися та утворювати потік (гель). Переважна більшість реакцій активації це реакції протеолізу, тобто. часткового розщеплення білка,збільшує його активність. Майже кожен фактор згортання обов'язково тим чи іншим чином пригнічується: зворотний зв'язок необхідний стабільної роботи систем. Перетворення розчинного білкафібриногенунафібрин, який потім полімеризується в сітку є єдиною частиною каскаду, що має безпосередній фізичний зміст і вирішальну чітку фізичну задачу. Роль інших реакцій - виключно регуляторна: забезпечити перетворення фібриногену на фібрин тільки в потрібному місці та в потрібний час.
Фібриноген нагадує стрижень довжиною 50 нм та товщиною 5 нм (рис. 2а). Активація дозволяє його молекулам склеюватись у фібринову нитку (рис 2б), а потім у волокно, здатне розгалужуватися і утворювати тривимірну мережу (рис. 2в).
Малюнок 2. Фібриновий гель.
А.Схематичний устрій молекули фібриногену. Основу її складено з трьох пар дзеркально розташованих поліпептидних ланцюгів α, β, γ. У центрі молекули можна бачити області зв'язування, які стають доступними при відрізанні тромбіном фібринопептидів А і Б (FPA і FPB на малюнку). .В.Електронна мікрофотографія гелю: фібринові волокна можуть склеюватися і розщеплюватися, утворюючи складну тривимірну структуру.
Вважають, що згортання крові проходить 3 фази:
1) утворення протромбінази
2) утворення тромбіну
3) утворення фібрину.
Крім них, виділяють передфазу та післяфазу гемокоагуляції. У передфазу здійснюється судинно-тромбоцитарний гемостаз (цим терміном називають процеси, що забезпечують зупинку кровотеч), здатний припинити кровотечу з мікроциркуляторних сосу.дов з низьким артеріальним тиском, тому його називають також мікроциркуляторним гемостазом. Післяфаза включає два паралельно протікають процесу - ретракцію (скорочення, ущільнення) і фібриноліз (розчинення) кров'яного згустку.
Таким чином, у процес гемостазу залучено 3 компоненти: стінки кровоносних судин, формені елементи крові (тромбоцити) та плазмова ферментна система згортання плазми.
Залежно від пускових механізмів розрізняютьзовнішнійівнутрішній шляхи згортання крові. Як при зовнішньому, так і при внутрішньому шляху активація факторів згортання крові відбувається на мембранах пошкоджених клітин, але в першому випадку сигнал, що запускає, так званий тканинний фактор - тромбопластин - надходить у кров з пошкоджених тканин судини. Оскільки він надходить у кров ззовні, цей шлях згортання крові називають зовнішнім шляхом. У другому випадку сигнал надходить від активованих тромбоцитів, а оскільки вони є складовими елементами крові, цей шлях згортання називають внутрішнім. Такий поділ досить умовний, оскільки в організмі обидва процеси тісно взаємопов'язані. Однак такий поділ значно спрощує інтерпретацію тестів, які використовуються для оцінки стану системи зсідання крові.