Костеутворюючі злоякісні пухлини, лікування, причини, симптоми, профілактика

  • Що таке Костетворні злоякісні пухлини
  • Патогенез (що відбувається?) під час костетворних злоякісних пухлин
  • Симптоми Костетворних злоякісних пухлин
  • Діагностика костетворних злоякісних пухлин
  • Лікування кісткоутворюючих злоякісних пухлин
  • До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас кістяки злоякісні пухлини.

Що таке Костетворні злоякісні пухлини

Остеосаркома (остеогенна саркома). Є однією з найбільш злоякісних первинних пухлин кісток і представлена ​​широким спектром новоутворень. Центральні (медулярні) остеосаркоми включають:

  • класичну остеосаркому;
  • телеанги-ектатичну;
  • добре диференційовану (низького ступеня злоякісності)
  • мезенхімальну (дрібноклітинну, симулюючу саркому Юінга).

Частота остеогенної саркоми серед первинних пухлин кістяка становить від 25 до 85%.

Захворюванню найчастіше схильні особи дитячого та молодого віку. Так, за даними Н. Н. Трапезнікова та співавт. (1986), остеогенна саркома в осіб віком до 20 років діагностувалася у 90% випадків. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки.

Параостальна остеосаркома. Є пухлиною скелета, що рідко зустрічається, і характеризується повільним розростанням пухлинних мас навколо і по довжині кістки, пізнім руйнуванням кістки і відносно низьким ступенем злоякісності.

  • пухлини з тривалим перебігом, множинними рецидивами та можливим вилученням після великих абластичних операцій;
  • пухлини зі швидким зростанням, частими місцевими рецидивами та раннім метастазуванням у легені.

З.Т. Зацепін та співавт. (1979) на підставі клініко-рентгенологічного вивчення 50 спостережень запропонували виділяти:

  • параостальну остеому (доброякісна пухлина);
  • класичну форму параостальної саркоми, яка характеризується двома фазами перебігу процесу (перша фаза – клінічно доброякісна течія, друга фаза – клінічно злоякісна течія);
  • клінічно первинно-злоякісну форму.

Патогенез (що відбувається?) під час костетворних злоякісних пухлин

Локалізація пухлини в метафізарних відділах довгих трубчастих кісток становить 80% і більше, причому близько 60% хворих мають ураження дистального метафізу стегнової та проксимального метафіза великогомілкової кісток.

Симптоми Костетворних злоякісних пухлин

Головним клінічним симптомом є біль. Малоінтенсивні на початку захворювання, вони швидко набувають різкого і постійного характеру, іноді відзначається підвищення температури тіла. Пухлина найчастіше з'являється після виникнення болю і швидко збільшується у розмірах. Шкіра над нею стає витонченою, блискучою, з вираженим венозним малюнком. Швидко наростає обмеження рухливості у суглобі і виникає контрактура. Загальна слабкість, нездужання, втрата маси тіла настають пізніше.

Симптом голчастих спікул характеризує поширення пухлини межі кістки.

Остеолітичний варіант остеогенної саркоми представлений наявністю великого вогнища деструкції з нечіткими контурами, розташованого центрально або ексцентрично. У процесі розвитку пухлини на фоні вогнища з'являється дрібноочаговий малюнок, окістя відшаровується, осифікується та створює типову картину трикутника Кодмана.

Для остеопластичного та змішаного різновидівостеогенної саркоми характерний симптом кулястих ущільнень.

  • Параостальна остеосаркома

Перша фаза клінічного перебігу класичної форми пара-решти саркоми характеризується повною відсутністю або непостійними болями, наявністю випадково виявленої і повільно збільшується в розмірах пухлини. Тривалість перебігу клінічних симптомів у цієї групи хворих зазвичай становить 4-5 років.

Рентгенологічно пухлина в цій фазі характеризується чітко окресленими утвореннями грибоподібної форми, що розташовуються на одній із поверхонь кістки. Структура пухлини найчастіше представлена ​​аморфними кістковими напластуваннями. Кортикальний шар у більшості випадків потовщений, склерозований. Між частиною пухлини та кортикальним шаром у деяких спостереженнях виявляється прозора для рентгенівських променів смужка.

Друга фаза клінічно злоякісної течії характеризується прискоренням темпу зростання тривалої пухлини, що супроводжується швидким збільшенням її розмірів, посиленням болю. На рентгенограмах виявляється пухлина, веретеноподібно або напівверетеноподібно товщача кістка. Структура її має плямистий чи плями сто-рад парний малюнок. Зовнішні контури, зазвичай, нерівні, поліциклічні. Кортикальний шар у більшості випадків зруйнований або не простежується через щільність кістки.

Клінічно первинно-злоякісна форма параостальної саркоми зустрічається значно рідше. Для неї характерні короткий анамнез, швидке збільшення розмірів пухлини, непостійний, але інтенсивний біль. Середня тривалість захворювання не перевищує одного року.

Рентгенологічно виявляється пухлина великих розмірів із нерівними, нечіткими, бахромчастими зовнішніми контурами. Кортикальний шар підлягаєкістки зруйновано.

Для гістологічної будови параостальної саркоми характерна наявність ділянок як доброякісного росту - типу остеоми, хондроми, подібних до оссифицирующего міозиту, так і злоякісного - типу остеогенної саркоми, фібросаркоми, хон-дросаркоми, злоякісної остеокрем.

Діагностика костетворних злоякісних пухлин

Рентгенологічна картина остеогенної саркоми складається з низки патогномонічних ознак. Одним із найчастіших рентгенологічних симптомів при класичній остеогенній саркомі є наявність "козирка", або трикутника Кодмана, який виникає на межі зовнішнього дефекту кортикального шару кістки та позакісткового компонента пухлини у вигляді остеофіту.

Лікування кісткоутворюючих злоякісних пухлин

Лікування остеогенної саркоми становить значні труднощі внаслідок біологічних особливостей пухлини, її агресивності. В даний час застосовують хірургічний, променевий, лікарський методи та їх комбінації.

Н. Н. Трапезніков та співавт. (1986) зазначають, що результати лише хірургічного лікування хворих з остеогенною саркомою залишаються незадовільними. Хворі помирають протягом 2 років від початку захворювання внаслідок гематогенного метастазування.

  • Параостальна остеосаркома

Методом вибору є хірургічне втручання. Операції типу часткових резекцій, видалення пухлини, крайових резекцій є неадекватними і при лікуванні параостальної саркоми не повинні застосовуватись.

Залежно від локалізації та поширеності пухлини показані:

  • сегментарна резекція (резекція суглобового кінця кістки) з алопластикою дефекту чи ендопротезуванням;
  • тотальне видалення кістки зендопротезуванням;
  • ампутація або екзартикуляція, де технічно неможливі збереження операцій.