Крипторхізм - неопущення яєчка
Крипторхізм, або неопущення яєчка, є найчастішим патологічним станом, характерним для новонароджених хлопчиків. Серед доношених немовлят чоловічої статі крипторхізм зустрічається приблизно 4% випадків; їх у 15% випадків він двостороннім. Протягом 3-6 місяців після народження в 75% випадків початкового неопущення яєчок останні виявляються на своєму місці, можливо, через поступове підвищення рівня тестостерону. Тому у віці 9 місяців крипторхізм відзначається майже в 1% хлопчиків. Цей відсоток залишається незмінним, т.к. протягом усього життя цих хлопчиків, а потім чоловіків крипторхізм за відсутності лікування зберігається.
Імовірність розвитку даного патологічного стану у недоношених немовлят навіть більша, оскільки в процесі вагітності опущення яєчок відбувається відносно пізно. Справді, що стоїть ступінь недоношеності дитини, то більше вписувалося ймовірність виявлення в нього крипторхизму. Крипторхізм відзначається у всіх хлопчиків з масою при народженні менше 910 г і лише у 17% недоношених хлопчиків, маса тіла яких перевищує 2040 р.
Яєчка формуються, перебуваючи в черевній порожнині, і опускаються в мошонку протягом останнього триместру вагітності. Вважається, що опущення яєчок визначається декількома механізмами, включаючи внутрішньочеревний тиск, локальну наявність тестостерону, стан gubernaculums testis та його прикріплення до мошонки та зміну придатка яєчка. Нормальний розвиток яєчок визначається їх локалізацією не більше мошонки. Температура мошонки на 2 ... 3 ° С нижче, ніж у черевній порожнині. Ця відмінність є вирішальною для нормального сперматогенезу. Було зазначено, що неопушене яйце зазвичай менше, ніж нормально опущене, розташоване поруч.
Здатні втягуватися яєчка (мігруючі яєчка,хибний крипторхізм, різновид норми) слід відрізняти від справжнього крипторхізму. Насправді в більшості пацієнтів спрямованих до урологу виявлявся хибний крипторхізм. Здібні втягуватися в пахвинний канал яєчка можуть іноді перебувати в мошонці, але вони знаходяться трохи вище за фізіологічне положення. При фізикальному обстеженні такі яєчка можуть бути переміщені в мошонку, де залишаються на кілька секунд, а потім знову переміщаються в пахвинний канал. Розташування яєчок при крипторхізм може бути визначено при фізикальному обстеженні. У більшості випадків (80%) яєчка, що не опустилися, пальпуються і розташовані дистальніше внутрішнього отвору пахового каналу. Це дозволяє розділити їх на ектопічні та істинно неопушені яєчка (клінічні відмінності між цими двома видами несуттєві). Ектопічні яєчка вийшли із зовнішнього отвору пахового каналу, але відхилилися від нормального шляху вниз і не досягли мошонки. Найчастіше вони локалізуються в поверхневому пахвинному просторі. Можливо інша локалізація – промежину, стегно, стегновий канал та зона основи статевого члена.
Приблизно 16% яєчок, що не опустилися, розташовуються в черевній порожнині. Чим вище розташоване яєчко, тим менше шансів у нього нормально розвиватися та адекватно функціонувати. Складність лікування високого крипторхізму дуже висока, причому велика ймовірність злоякісного переродження яєчок. З цих міркувань було запропоновано (але це не є загальноприйнятим) при нормальному розташуванні другого яєчка вважати тактикою вибору оперативне видалення яєчка, що не опустився.
Немає адекватного шляху, більш короткого, ніж хірургічне втручання, визначення наявності чи відсутності яєчка при односторонньому крипторхизме в дитини. Рентгенографія чи УЗД неможуть служити методами вибору, особливо для маленьких хлопчиків, через невеликі розміри яєчка та наявність оточуючої жирової тканини. У поодиноких випадках двостороннього крипторхізму, коли яєчка пропальпувати неможливо, до того, як зважитися на оперативне втручання для їх пошуку, показана спроба гормональної стимуляції (внутрішньом'язово вводять по 2000 ОД/добу протягом 5 днів людський хоріонічний гонадотропін).
Обстеження виконують обома руками. Провідною рукою здійснюють пальпацію яєчок, а інший роблять ковзний рух по шкірі від spina iliaca anterior superior вздовж пахвинної зв'язки. Корисно змочити руку мильною рідиною для того, щоб легше було здійснити цей рух; часом саме це допомагає виявити невизначене за інших обставин яєчко. Після того, як локалізація яєчок визначена, слід спробувати ковзним рухом перемістити його в мошонку. Якщо яйце залишається в межах мошонки хоча б на кілька секунд, то діагностують наявність мігруючого яєчка. Якщо яєчко не вдається перемістити в мошонку або воно після опущення миттєво «іде» вгору в пахвинний канал, діагностують неопущення яєчка. Слід звернути увагу до створення максимально комфортних умов хворого на початок і під час досліджень. Руки лікаря мають бути зігріті; пацієнта необхідно обстежити в різних положеннях, зокрема вертикальному, горизонтальному та навпочіпки.
Якщо діагноз «неопущення яєчка» ставлять новонародженому, то батькам слід порекомендувати зберігати спокій, оскільки в більшості випадків крипторхізму у новонароджених яєчко зрештою спонтанно опускається, займаючи правильне положення, протягом перших кількох місяців життя. Якщо дитина старша 6 місяців, то необхідно обговорити методилікування з батьками.
У молодих чоловіків із крипторхізмом в анамнезі спостерігається збільшення частоти розвитку пухлин яєчка. Було доведено, що переміщення яєчок у мошонку знижує можливість розвитку пухлин. Яєчко в мошонці можна легко пропальпувати та рано виявити його патологічні зміни, що дозволяє призначити раннє лікування.
Крипторхізм також впливає на здатність, що запліднює. Так наявність одно-або двостороннього крипторзизму в анамнезі у обстежуваних чоловіків знижує кількість сперматозоїдів у спермі (тобто в опущеному яєчку сперматогенез дуже обмежений). Разом з тим у чоловіків з одностороннім крипторхізмом в анамнезі відзначається нормальна здатність до запліднення, незважаючи на те, що кількість сперматозоїдів у зразках сперми таких чоловіків нижча за норму (тобто 20 млн/мл). З іншого боку, у чоловіків із двостороннім крипторхізмом в анамнезі відзначається як зниження кількості сперматозоїдів, так і знижена потенційна можливість стати батьком.
Сприйняття пацієнтом власного образу є іншим аргументом на користь лікування крипторхізму. У міру того, як хлопчик стає підлітком, у нього з'являється бажання нічим не відрізнятись від своїх однолітків. У деяких випадках асиметрія через крипторхізм настільки велика, що фізичний дефект видно на відстані. Це може викликати глузування з боку однолітків-друзів, що може виявитися катастрофічним для підлітка. Тому рання корекція патологічного стану є розумною.
Для дітей старше 6 місяців використовують людський хоріонічний гонадотропін. Препарат слід вводити внутрішньом'язово і успішність цієї терапії дуже обмежена, особливо в дитячому віці. Використовується кілька схем запровадження препарату. Найчастіше рекомендують загальну дозу, що коливається між 10000 та12000 ІЕ внутрішньом'язово протягом 2-3 тижнів. Слід уникати великих доз, що вводяться протягом тривалого періоду через можливість передчасного закриття зон росту при дії тестостерону. Найчастішими з небажаних ефектів, що викликаються підвищеним рівнем тестостерону в крові, є невелике збільшення статевого члена, рання зморшкуватість мошонки та поступова поява значних за розмірами волосся в пахвинній ділянці. Успіх терапії значною мірою залежить від початкової локалізації яєчок. Чим ближче останні розташовані до мошонки, тим більша ймовірність сприятливого результату (близько 90%). Існують інші дані про тривалість початкового ефекту від терапії людським хоріонічним гонадотропіном. В результаті деяких досліджень було отримано інформацію, згідно з якою початкові позитивні результати терапії зникали: яєчко знову йшло нагору. Тому необхідно повторне обстеження за кілька місяців.
Хлопчикам, рефрактерним до гормональної терапії, і тим, чиї батьки відмовилися від такого виду лікування, пропонується хірургічне втручання. Справді, батьки часто висловлюються за первинне оперативне втручання, оскільки механізм дії гормональної терапії та її ефективність спірні. Тим хлопчикам, у кого яєчка не можуть бути знайдені методом пальпації, нині наполегливо рекомендують проведення лапароскопії як початкове хірургічне втручання. Це дослідження виконують через невеликий розріз у навколопупковій ділянці. У результаті дослідження може бути підтверджено відсутність яєчка. Якщо одночасно будуть виявлені сліпі кінці насіннєвих судин та vas deferens. У разі звичайне оперативне втручання протипоказано. Якщо прилапароскопії виявляється яєчко в черевній порожнині, необхідно зважити різні варіанти терапії, щоб полегшити виконання необхідного оперативного втручання.
У деяких лікувальних центрах всі процедури орхіпексії виконуються під час лапароскопії. У той же час у більшості випадків виробляють відкрите оперативне втручання, оскільки анатомічні особливості кожного пацієнта стають зрозумілими. Якщо яєчко виявляється у черевній порожнині, то роблять більш високо розташований розріз, що дозволяє краще орієнтуватися в тканинах та провести необхідне втручання. З іншого боку, якщо видно, що насіннєвих судин та vas deferens у черевній порожнині немає, необхідно провести дослідження пахової області. Якщо в пахвинній ділянці виявляється сліпе закінчення vas deferens та судин, то операцію закінчують і ставлять діагноз атрофії яєчка. Якщо ж яйце виявляється, то виконують орхіпексію.
Хірургічне втручання з приводу яйця, що пальпується, починається з розрізу в області пахвинної зв'язки. Оголюють фасцію зовнішнього косого м'яза і розкривають пахвинний канал. Ідентифікують насіннєвий канатик, а також насіннєві судини, vas deferens, а часто і грижовий мішок. Насіннєвий канатик обстежують каудально, поки не виявляють яєчко, яке звільняють від навколишніх тканин. Грижові ворота зачиняють, і яєчко поміщають на нове місце, в мошонку. Оперативне втручання може бути виконане амбулаторно, кількість ускладнень при цьому невелика (не перевищує 1%). Це – пошкодження насіннєвих судин, кровотеча, інфекція тощо.
Більш витончену техніку оперативного втручання використовують при складності зведення яєчка в мошонку. Ці технічні особливості включають поділ насіннєвих судин (операція Фовлера - Стефенса), поетапне зведення яєчка(Коли яєчко зводиться максимально низько під час першого втручання, а друга спроба переміщення яєчка в мошонку здійснюється через 6 місяців), а також мікросудинне переміщення після реаностомозування насіннєвих судин та vas deferens.
Враховуючи можливі ускладнення від ігнорування яєчка, що не опустилося. Необхідно провести виважене лікування виявленого крипторхізму віком від 6 місяців. Необхідно ще з'ясувати, чи змінить раннє лікування на краще ситуацію, що склалася з частим утворенням злоякісних перероджень і зниженням запліднюючої здатності, що викликаються крипторхізмом.