Кропив’янка та ангіоневротичний набряк
Принаймні один випадок кропив'янки протягом життя спостерігається 10—20 % населення.
Кропив'янка характеризується раптовим висипанням, переважно на закритих частинах тіла, пухирів, що викликають сильний свербіж. Вони мають найрізноманітніші контури та розміри, нерідко зливаються між собою, утворюючи химерні, гірляндоподібні фігури. Через кілька десятків хвилин або годин пухирі безвісти зникають, проте висипання нових елементів триває. Приступи висипань можуть закінчитися через кілька годин або днів (гостра кропив'янка), але можуть розтягнутися на багато тижнів, місяців і навіть років (хронічна кропив'янка).
Іноді пухирі ледве височіють над рівнем шкіри (плямиста кропив'янка), в інших випадках супроводжуються крововиливами і, дозволяючись, залишають тимчасову пігментацію (гемораргічна кропив'янка). Як виняток спостерігається бульозна кропив'янка: у центрі пухирів утворюється міхур, і клінічна картина дуже нагадує багатоформну ексудативну еритему.
Кропив'янка може протікати або у вигляді гострих нападів тривалістю кілька годин або днів, або мати хронічний характер, коли напади виникають щодня, а іноді кілька разів на добу протягом багатьох тижнів, місяців і навіть років.
Етіопатогенез. Кропив'янка являє собою алергічну шкірну реакцію негайного типу, що викликається різноманітними екзогенними та ендогенними факторами.
Пухирі кропив'янки - не прояв запальної реакції, а своєрідний набряк шкіри, що утворюється внаслідок гострого підвищення проникності судинної стінки при впливі на неї певних хімічно активних речовин. З останніх найбільше значення мають гістаміни та ряд продуктів білкового обміну, що надають гістаміну.
Ці речовини можуть бути внесені в шкіру ззовні (укуси комах, опік кропиви), утворитися в ній за безпосереднього впливу на шкіру зовнішніх факторів механічної, фізичної або хімічної природи або продукуватися в організмі внаслідок різних патологічних станів.
Дуже часто кропив'янка виникає у вигляді гострого спалаху внаслідок підвищеної чутливості до різних, найчастіше харчових (яйця, гострі сири, суниці, раки, деякі сорти риби, м'яса тощо) або лікарських (хінін, морфін, інкікун, лікувальні сироватки). , пеніциліни та ін) речовин.
Нерідко кропив'янка розвивається внаслідок підвищеної чутливості до холоду, рідше – до тепла, сонячного світла. В окремих випадках можливе виникнення умовно-рефлекторної кропив'янки.
Особливу форму представляє так звана гігантська кропив'янка (гострий обмежений набряк Квінке). Захворювання виражається раптовою появою обмеженого набряку шкіри та підшкірної клітковини, найчастіше на обличчі (губи, щоки, повіки) або в ділянці статевих органів. Уражена ділянка різко виступає над рівнем навколишньої шкіри, має щільноеластичну консистенцію і фарфорово-білу, рідше - злегка рожеву, забарвлення. Поява набряку супроводжується почуттям печіння, рідше сверблячки.
Протримавшись кілька годин, іноді 1-2 дні, набряк безвісти зникає. У деяких хворих напади повторюються через певні часові відтинки. Іноді обмежений набряк Квінке поєднується із звичайною кропивницею.
Як особливий різновид кропив'янки прийнято розглядати штучну кропив'янку — утворення пухирів найчастіше лінійної форми у відповідь на механічне подразнення шкіри, наприклад, на проведення тупою паличкою. На відміну від піднесеного дермографізму штучної кропив'янки істиннукропив'янку супроводжує відчуття сверблячки.
Лікування. При гострому нападі кропив'янки, викликаному прийомом внутрішньо харчових або лікарських речовин, необхідно, перш за все, очистити кишечник, прийняти проносне (сульфат магнію). Після цього призначають антигістамінні препарати, внутрішньовенно вводять 10% розчин хлориду кальцію, у важких випадках - гормони. При цьому гортані 05-10 мл розчину адреналіну 1:1000.
Дитяча кропив'янка(строфулюс), пруриго дитяче, є близьким до кропив'янки захворюванням.
Спостерігається у дітей віком від 5-6 місяців до 2-3 років. Характеризується висипанням на шкірі тулуба та кінцівок невеликих пухирів, у центрі яких утворюється папуловезикула розміром із шпилькову голову. Рідше в центрі пухиря виникає міхур більш значної величини, схожий на пляшечку вітряної віспи. Висип супроводжується сильним свербінням. Внаслідок розчісування на місці папуловезикул утворюються кров'янисті скоринки, нерідко спостерігається ускладнення піогенною інфекцією, найчастіше у формі вульгарного імпетиго. Захворювання протікає хронічно, з невеликими ремісіями та після досягнення трирічного віку зазвичай самостійно проходить.
Найчастішою причиною дитячої кропив'янки є неправильне, іноді надмірне харчування дитини. Нерідко виявляється підвищена чутливість (алергія) до якогось певного харчового продукту (яйця, молоко, м'ясо, солодощі).
Хронічні форми кропив'янкинерідко пов'язані з порушенням функції печінки, нирок, шлунково-кишкового тракту, змінами обміну речовин, глистними інвазіями, прихованими осередками інфекції (тонзиліти та ін.). Такі форми можуть виникати як прояв токсикозу у вагітних, як наслідок злоякісних новоутворень внутрішніх органів.захворювання крові.
При хронічній кропив'янці необхідно ретельно обстежити хворого для з'ясування причини захворювання та призначення відповідного лікування. У разі виявлення алергену (пилкового, харчового та ін.) показано специфічну гіпосенсибілізацію. Необхідно лікування виявлених вогнищ хронічної інфекції, запальних процесів у шлунково-кишковому тракті; сприятливу терапевтичну дію мають субаквальні ванни. При глистяній інвазії проводиться дегельмінізація. Для нормалізації центральної нервової системи показані седативні засоби, можуть бути рекомендовані гіпнотерапія, аутогемотерапія.
Чи є хронічна кропив'янка переважно алергічним захворюванням?Ні. Дослідження показали, що у хворих на хронічну кропив'янку алергія, навіть при сімейній схильності до неї, відзначалася з тією ж частотою, що і в загальній популяції. З іншого боку, у пацієнтів з атопічними захворюваннями (екзема, сінна лихоманка, астма) гостра кропив'янка тривалістю 1-3 дні зустрічається частіше, ніж серед здорових осіб. У цій групі вона має алергічну природу та у багатьох випадках пов'язана з їжею.
Яка причина більшості хронічних кропивниць?Причини хронічних кропивниць, незважаючи на активне вивчення, як правило, залишаються нез'ясованими. За винятком фізичної та хронічної аутоімунної, 95% випадків кропив'янки розглядаються як ідіопатичні.
Чи існує взаємозв'язок між хронічною кропив'янкою та наявністю аутоантитіл?У 13-14% хворих на ідіопатичну хронічну кропив'янку виявлялися антитиреоїдні мікросомальні антитіла (в 2 рази частіше, ніж у контрольній групі). Деякі хворі на хронічну кропив'янку реагують на внутрішньошкірне введення власної сироватки утворенням пухиря іпочервонінням, що зберігається протягом 8 годин. У багатьох з цих пацієнтів визначалися антитіла класу IgG у сироватці, що реагують із сс-субодиницею високоафінітетного IgE-рецептора опасистих клітин і базофілів.
В інших хворих IgG-антитіло, мабуть, реагує із самим IgG. Показник виявлення IgG-антитіл у хворих на хронічну кропив'янку ще остаточно не визначено, але, за даними деяких клінік, ці антитіла виявляються у 1/3 пацієнтів.
Прогноз.Чампіон Р.Х., який спостерігав 554 хворих на кропив'янку, які зверталися до клінічного відділення лікарні в Англії, повідомив, що через 6 місяців у 50% пацієнтів все ще відзначалася активна стадія захворювання. З них у 40% виникали, принаймні, періодично, симптоми кропив'янки та 10 років по тому. Прогноз був дещо гіршим у пацієнтів з ангіоневротичним набряком як єдиний прояв і ще гірше — при поєднанні ангіоневротичного набряку з кропив'янкою.
Яка поширеність фізичної кропив'янки?Чампіон Р.Х. повідомив, що з 554 хворих на кропив'янку, що спостерігалися в університетській клініці в Англії, фізична кропив'янка спостерігалася у 17,5 %; більшість інших форм - ідіопатичні.
Фізична кропив'янка найчастіше представлена дермографізмом (8,5%), холінергічною (5,1%) та набутою холодовою кропивницею (2,5%).
Деякі кропив'янки, що викликаються фізичними факторами, можуть бути пасивно передані із сироваткою крові хворих. Є повідомлення про опосередковану IgE-передачу придбаної холодової кропив'янки, деяких видів сонячної кропив'янки та дермографізму. Зникнення цього ефекту під інактивуючою дією тепла та при застосуванні адсорбентів дозволили експериментально встановити роль IgE як посередника у такій передачі.
У пацієнтівз придбаною холодовою кропив'янкою перебування у холодній воді може спричинити масивне вивільнення медіаторів. При цьому у хворого не виключено розвиток шоку, внаслідок якого він може потонути.
Як швидко після дії холоду виникають пухирі при набутій холодовій кропив'янці?Пухирі не розвиваються в момент дії холоду, а з'являються швидше при зігріванні. Затримка, найімовірніше, обумовлена зменшенням кровопостачання шкіри під час холодового впливу.
Тільки при одній формі кропив'янки є пухирі, наявності яких достатньо для постановки точного діагнозу, - при холінергічній кропив'янці, вони абсолютно відмінні від таких при інших формах кропив'янки, зазвичай малі, точкові (часто порівнюються за розміром з олівцевою гумкою), характеризуються вираженою почервонінням, проте іноді зливаються, утворюючи більші елементи.
Розвивається холінергічна кропив'янка зазвичай на верхній частині грудей та шиї. Поразка може захоплювати і кінцівки.
Які фактори сприяють виникненню холінергічної кропив'янки? За яким механізмом вони викликають утворення пухирів? Фізичні вправи, теплі ванни, душ і емоційні переживання є класичним пусковим механізмом холінергічної кропив'янки. Підвищується температура тіла, яка сприймається центрально, призводячи до еферентного холінергічного викиду в шкіру та дегрануляції опасистих клітин.
Як часто аспірин викликає або посилює кропив'янку? . Зазвичай ті ж пацієнти можутьприймати аспірин без ризику, якщо захворювання перебуває у неактивній стадії. Це говорить про те, що аспірин є не причинним, а неспецифічним фактором, що підсилює, що діє, ймовірно, на фармакологічному рівні. Згідно з даними ретроспективних і проспективних досліджень прийом аспірину викликає загострення у 20-40% хворих на кропив'янку в гострій стадії.
Певні відомості з анамнезу життя хворого можуть зазначати, що рецидивуючий ангіоневротичний набряк має спадковий характер. Від 75 до 85% хворих із спадковим ангіоневротичним набряком (НАНО) вказують на наявність подібних нападів у родичів. Приступи ангіоневротичного набряку характеризуються відсутністю пухирів і сверблячки, що супроводжують ідіопатичний ангіоневротичний набряк. При НАНО напади ангіоневротичного набряку часто провокуються травмою чи хірургічним втручанням. Виражена стриктура верхніх дихальних шляхів спостерігається майже виключно при НАНО та не характерна для звичайного ідіопатичного ангіоневротичного набряку. Часте явище при НАНО – напади гострого болю в животі, зумовлені набряком стінки кишки. Крім того, тяжкість нападу НАНО зазвичай зростає протягом декількох днів, і вони погано усуваються антигістамінними препаратами або адреналіном.
Чому дефіцит С1-естерази не враховується при диференціальній діагностиці хронічної кропив'янки?В основі НАНО лежить спадковий дефіцит інгібітору С1-естерази. У пацієнтів відзначаються рецидивні напади ангіоневротичного набряку без сверблячки, але за відсутності кропив'янки. Таким чином, НАНО ніколи не є частиною диференціальної діагностики кропив'янки.
Наявність НАНО визначається скринінговим лабораторним тестом на С4 у сироватці крові. Зміст С2 у проміжку міжнападами перебуває у межах норми. У 15-20% хворих інгібітор С1-естерази може бути в межах норми, проте не функціонувати, і стандартне імунологічне дослідження не виявить цих хворих. Необхідне функціональне дослідження не завжди є доступним, і, крім того, воно дорожче, ніж визначення рівня С4.
Якому методу лікування віддати перевагу при НАНО?НАНО успадковується за аутосомно-домінантним типом. Андрогени зі слабким маскулінізуючим ефектом, такі як даназол або станозолол, стимулюють синтез нормального інгібітору С1-естерази в печінці таких хворих. Пацієнти з нефункціонуючим інгібітором С1-естерази також піддаються лікуванню, оскільки вони мають один нормальний ген.
Ефективним профілактичним заходом для запобігання нападу НАНО, який може бути спровокований хірургічним втручанням, є призначення епсілон-амінокапронової кислоти (15 г на день протягом 2-3 днів) або введення перед операцією [2-3 одиниць 450 мл X 2 (3) свіжозамороженої плазми для відновлення нормального рівня інгібітору С1-естерази.
У пацієнта 60 років виникли нові напади ангіоневротичного набряку без сверблячки і відзначається зниження рівня С4. Яке захворювання треба передбачати в першу чергу? Придбаний дефіцит інгібітора С1-естерази. Даний стан зазвичай відзначається у хворих на лімфоми, в крові яких циркулює IgM з низькою молекулярною вагою, а також знижений рівень інгібітора С1-естерази та малі рівні С1-С4. Механізм активації С1 здійснюється шляхом реакції з імунним комплексом або зв'язування С1 з антиідіотипічним антитілом, прикріпленим до імуноглобуліну на поверхні пухлинної клітини. Набутий дефіцит С1-естерази також був відзначений при захворюваннях сполучної тканини (червона системнавовчак), карциномі та наявності IgG-антитіл проти інгібітора С1-естерази. У разі рівні С1 — у межах норми.
Лікування андрогенами може бути успішним у пацієнтів із набутим дефіцитом інгібітору С1-естерази за рахунок збільшення його продукції печінкою