Лейкоз (лейкемія) - опис, причини
Короткий опис
Лейкоз (лейкемія) - системне захворювання крові, що характеризується заміщенням нормального кістковомозкового кровотворення проліферацією менш диференційованих і менш функціонально активних клітин - ранніх попередників клітин лейкоцитарного ряду.
Класифікація. За перебігом захворювання розрізняють хронічний та гострий лейкози • Гострий. Без лікування призводять до смерті протягом тижнів або місяців. Якщо проводити лікування, прогноз для дітей часто є сприятливим. Морфологічний субстрат – бластні клітини • Хронічний. Хворі живуть без лікування протягом кількох місяців та років. Хронічні лейкози трансформуються в гострі форми (бластний криз), що не піддаються лікуванню. Морфологічний субстрат - лейкемічні клітини, більш диференційовані і функціонально активніші за бластні клітини. Виділяють •• Хронічний мієлолейкоз •• Хронічний лімфолейкоз та волосатоклітинний лейкоз •• Поліцитемія істинна •• Остеомієлофіброз •• Парапротеїнемічні гемобластози, що характеризуються секрецією патологічного білка парапротеїну •• Мієлома ланцюгів.
Фактори ризику • Іонізуюче випромінювання • Вплив хімічних (в т.ч. лікарських) речовин •• Бензол •• Продукти перегонки нафти •• Цитостатики та деякі інші ЛЗ • Імунодефіцити • Віруси (наприклад, вірус Епстайна-Барр) • Спадкові хромосомні дефекти (різні транслокації, інверсії, делеції тощо).
Патогенез обумовлений порушенням синтезу ДНК кровотворної клітини, зміною генетичного коду, безконтрольним зростанням та диференціюванням певного клону кровотворних клітин. Особливість - поступове прогресування пухлинного процесу(Пухлинна прогресія). Прояви • Пригнічення нормального кровотворення • Зміна диференційованих клітин недиференційованими • Лейкемізація (інфільтрація бластними клітинами) інших некровотворних органів • Резистентність лейкозних клітин до хіміотерапії • Гетерогенність лейкозних клітин у різних осередках проліферації.
МКХ-10 • C90.1 Плазмоклітинний лейкоз • C91 Лімфоїдний лейкоз [лімфолейкоз] • C92 Мієлоїдний лейкоз [мієлолейкоз] • C93 Моноцитарний лейкоз • C94 Інший лейкоз уточненого6 Інші та неуточнені злоякісні новоутворення лімфоїдної, кровотворної та споріднених ним тканин
Примітка. Хронічний мієлолейкоз, істинну поліцитемію, остеомієлофіброз, а також тромбоцитоз ідіопатичний відносять до мієлопроліферативних захворювань, що характеризується гіперплазією мієлоїдної тканини.
Додаток. Лейкоз волосатоклітинний - рідкісне захворювання, що відноситься до групи хронічних лейкозів і характеризується проліферацією «волосатих» клітин (імовірно В - лімфоцитів) в органах ретикулоендотеліальної системи та в крові. Характерні поступовий початок захворювання, спленомегалія, панцитопенія, незначна лімфаденопатія. При дослідженні мазків поверхня злоякісних клітин має численні мікроворсинки. Лікування Спленектомія Інтерферон. Синонім: лейкемічний ретикульоз. МКЛ-10. C95 Лейкоз неуточненого клітинного типу