Лейкоз у дітей
Лейкоз(лейкемія) - це системне злоякісне захворювання органів кровотворення та крові. Для нього характерно розростання патологічних клітин у кістковому мозку, крові та внутрішніх органах. Згідно зі світовою статистикою, 3,3-4,7 дітей зі 100 тисяч хворіють на лейкемію у віці до 15 років. Близько 40-46% випадків посідає дітей 2-6 років. Після Чорнобильської катастрофи значно зросла увага до проблем дитячої онкогематології. За даними відділення онкогематології Українського центру дитячої гематології при клініці "Охматдит", підвищення частоти цієї патології не відбулося. Але гематологи вважають, що внаслідок аварії на ЧАЕС з'явилися нові форми хвороби, які важко піддаються лікуванню та частіше почали реєструватися вроджений лейкоз.
Основною ланкою у розвитку хвороби є те, що несприятливі фактори призводять до змін (мутацій) у клітинах кровотворення. При цьому клітини реагують нестримним зростанням, неможливістю диференціювання та зміною швидкості нормального дозрівання. Тому всі клітини, які складають лейкемічну пухлину, є нащадком однієї стовбурової клітини або клітини-попередниці будь-якого напряму кровотворення. Виділяють лейкози гострі та хронічні. Форма захворювання визначається не тривалістю та гостротою клінічних проявів, а будовою пухлинних клітин. Так, до гострих віднесені лейкози, клітинний субстрат яких представлений бластами (незрілими клітинами), а до хронічних - лейкози, при яких основна маса клітин пухлинних диференційована і складається в основному з зрілих елементів. На підставі структурних особливостей лейкемічних клітин та їх мікроскопічної характеристики гострі лейкози ділять на дві великі групи: гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ) та гострий нелімофбластний(мієлобластний) лейкоз (ОМЛ). Гострий лімфобластний лейкоз - найчастіша форма гострого лейкозу у дітей (85%), зростання клітин виходить із клітини-попередниці лімфоїдного напрямку (лімфобласта). Гострий мієлобластний лейкоз у дітей зустрічається у 15% випадків, а у дорослих – понад 80%.
Гострий лейкоз починається найчастіше непомітно і рідко - як несподіваний спалах. Початкові симптоми не бувають характерними: загальна слабкість, легка стомлюваність, небажання грати, зниження або відсутність апетиту, зниження маси тіла, біль у довгих кістках та суглобах. Нерідко виявляють ознаки тонзиліту, біль у животі. Можуть спостерігатися періодичні підвищення температури тіла до високих цифр з клінікою гострої інфекції. Однією з ранніх проявів лейкозу може бути ангіна (див. Ангіни при інфекційних захворюваннях і хворобах крові). У 70% дітей відбувається збільшення розмірів печінки та селезінки. Причому нижня межа цих органів може перебувати нижче пупкового кільця. Майже половина хворих виявляють збільшення лімфатичних вузлів. Нерідко відзначається підвищена кровоточивість та різні геморагічні висипання на шкірі. Лейкемічне ураження (інфільтрація) нервової системи називається нейролейкемією. Виникнення нейролейкемії (або нейролейкозу) обумовлено метастазуванням лейкозних клітин в оболонки головного та спинного мозку або в речовину мозку. При цьому розвиваються ознаки ураження оболонок мозку (менінгеальний синдром) та підвищення внутрішньочерепного тиску (гіпертензійний синдром). Відзначають стійкий головний біль, повторне блювання, млявість, дратівливість, набряк дисків зорових нервів, тремтіння очних яблук (ністагм), косоокість та інші ознаки ураження черепних нервів.
Порятунок від лейкозу – рання діагностика. Розпізнати лейкеміюможна за першими симптомами, на які батьки не завжди звертають увагу. Якщо дитина стала блідою, слабкою, частіше хоче прилягти, необхідно зробити аналіз крові. У всіх випадках захворювань у дітей і за відсутності належного ефекту від терапії слід проводити дослідження периферичної крові в динаміці. При незвичайних реакціях з боку крові потрібна консультація гематолога. При ОЛЛ в аналізах крові загальна кількість лейкоцитів може бути нижче 10х109/л (у 45-55%), (10-50)х109/л (у 30-35% пацієнтів) і вище 50109/л (У 20%). У всіх хворих виявляється анемія, причому у 75% хворих рівень гемоглобіну нижче 100 г/л. Відбувається значне зниження кількості тромбоцитів (у 75% пацієнтів). Лейкоз, при якому в периферичній крові виділяють патологічні бластні клітини, називають лейкемічним. А лейкоз (або його фазу) із відсутністю бластних клітин у крові розцінюють як алекемічний. Діагноз лейкозу може бути встановлений тільки морфологічно - з виявлення безперечно бластних клітин у кістковому мозку. Гострий лейкоз визначається за наявності понад 30% бластних клітин у мазку кісткового мозку. Форму гострого лейкозу встановлюють за допомогою гістохімічних методів. Спинномозкова пункція при лейкозі – обов'язкова діагностична процедура. Мета цієї маніпуляції полягає у ранньому виявленні, профілактиці та оцінці ефективності лікування нейролейкозу.
При гострому лейкозі показана негайна госпіталізація. В окремих випадках при точному діагнозі можливе цитостатичне лікування в амбулаторних умовах. У лікуванні ОЛЛ застосовують комбінації хіміопрепаратів. Лікування зазвичай розбивається на 3 фази. У першій фазі проводиться індукційна терапія, наприкінці якої більш ніж у 90% хворих на мазки кісткового мозку відповідають ремісії. Друга фазаЛікування – це консолідація, яка полягає у введенні хіміопрепаратів та іноді опроміненні черепа для видалення лімфобластів, які можуть перебувати у менінгеальних оболонках центральної нервової системи. Третя фаза – підтримуюча терапія. Особливість лікування полягає в тому, що воно проводиться тривалий час. Тому інтенсивний курс триває 8-9 місяців, потім слідує опромінення головного мозку і після цього ще 2 роки пацієнт приймає підтримуючу терапію вже вдома. Саме таке лікування дозволяє успішно долати хворобу.
Лікування дітей з лейкемією - копітка праця лікарів та батьків.
Сьогодні в Україні дитячі онкогематологи використовують передові методики та останні розробки у лікуванні лейкозів. Однак, ще досить рідко проводиться трансплантація кісткового мозку.
За даними статистики, 70-72% хворих на лейкемію дітей (а в групі мінімального ризику - 85% пацієнтів) сьогодні виживають. Але слід враховувати, що існує безліч різновидів лейкемії, і життя дитини багато в чому залежить від виду, ступеня тяжкості захворювання, а також віку пацієнта і зрілості злоякісних клітин. Перемога над лейкемією починається з віри у одужання. Наразі лейкемія лікується, тільки необхідно боротися за життя.