Лікування ринофіми (винного носа, шишкоподібного носа, носа п’яниці) в Ізраїлі

Причини захворювання

Ринофіма є інфільтративно-продуктивним ускладненням розацеа і частіше діагностується у чоловіків старше сорока років. Якщо в анамнезі хворого на ринофіму немає розацеа або рожевих вугрів, то вона розглядається як окреме захворювання.

Етіологія захворювання остаточно не вивчена.

Ринофіма може розвиватися внаслідок:

шкірного захворювання демодекозу (захворювання, викликане впровадженням мікроскопічного кліща демодексу в шкірний шар);
хронічні запальні захворювання шкіри.

Фактори, що сприяють розвитку захворювання:

несприятлива екологічна обстановка (висока запиленість, підвищена вологість повітря, різка зміна температур, переохолодження, тривале перебування в умовах високих температур (наприклад, на сонці));
зловживання алкоголем;
хронічні захворювання шлунково-кишкового тракту;
ендокринні захворювання (гормональні порушення, спричинені захворюваннями щитовидної, підшлункової залози та ін);
хіміотерапія (при онкологічних захворюваннях);
аутоімунні захворювання (захворювання, що розвиваються в результаті патологічного вироблення антитіл (захисні клітини імунної системи людини) проти здорових тканин; здорові тканини при цьому сприймаються як чужорідні та руйнуються власною імунною системою);
статева приналежність (захворювання притаманно чоловікам старше 40 років);
гіповітаміноз;
стресові ситуації;
похибки у дієті.

Симптоми та перебіг захворювання

Зовні ринофіма виглядає як наріст, це відбувається за рахунок гіпертрофії та гіперплазії шкіри носа. Наріст може бути одиничнимабо у формі вузлів, тоді діагностується вузлувата ринофіма. Через розширені судини колір гіпертрофованих вузлів може змінюватись від червоних до темно-коричневих і лілових відтінків.

Великі сальні залози і фолікули закупорюються кератином, область, уражена ринофімою, є лімфатичний інтерфолікулярний запальний інфільтрат. Якщо ринофіма прогресує, то спостерігаються гранульоми і найчастіше гігантські сальні залози спорожняються у звичайний синус.

При ринофімі чітко видно, що більшість гіпертрофованої тканини складається з розширених судин з тонкими стінками. Шкіра, уражена ринофімою більш схильна до розвитку новоутворень.

Ринофіма зустрічається кількох різновидів.

Грандулярні (залізисті) форми діагностують частіше, розростання шкіри носа у разі зовні виглядають як грубі вузли. Консистенція вузлів м'яка, а поверхня ураженої ринофімою ділянки глянсова сальна з синюшним і рідше ліловим відтінком. Фіброзна форма ринофіми зустрічається рідше, при такій формі шкірні шари також гіпертрофовані, але шкіра щільна, що зберігає конфігурацію носа. Поверхня гладка, блискуча з розширених пір можливе виділення шкірного сала, яке при взаємодії з повітрям набуває неприємного запаху. При пальпації відчувається виражена гіперплазія сальних залоз різної густини.
Фіброангіоматозна ринофіма клінічно схожа з фіброзною формою ринофіми, але при пальпації вузли більш еластичні та м'які. За рахунок великої кількості телеангіектазій поверхня носа має темно-червоне забарвлення. Диференціюють цю форму ринофіми від інших за наявності великої кількості поверхневих та глибоких пустул. Вміст пустул кров'яно-гнійний, який у міру евакуації зсихається вскоринки. Пацієнти, крім утрудненого дихання, пред'являють скарги на свербіж, болючість і парастезії.
Фіброзна: уражена шкіра носа гладка, ущільнена, збільшена в розмірах (припухла), синюшно-фіолетового відтінку. Шкіра набуває дрібнобугристого вигляду.
Актинічна форма ринофіми має більш доброякісний перебіг, шари дерми потовщуються рівномірно і незначно, ніс набуває синюшного забарвлення, телеангіоектазії локалізуються переважно на крилах носа. При цій формі ринофіми пустули відсутні, а гирла сальних залоз розширені незначно, внаслідок чого шкірне сало відокремлюється помірно без утворення скоринок на поверхні носа. Основним патогенетичним компонентом актинічної ринофіми є актинічний еластоз.

Перебіг ринофіми тривалий, з низкою стадій затихання процесу стадій активного зростання. Як правило, активне зростання ринофіми спостерігається в перші роки захворювання, через кілька років зростання може повністю припинитися, але зворотного розвитку ринофіми не спостерігається.

Ринофима ускладнює носове дихання, а при величезних розмірах і прийом їжі, незважаючи на те, що патологічний процес не вражає хрящів, тиск від ринофіми, що розрослася, на них настільки велика, що носові хрящі деформуються або ж піддаються повній деструкції.

Розлади, викликані ринофимою, переважно зводяться до косметичного недоліку. Гіпертрофічні нарости помітно спотворюють обличчя пацієнта, тому характерну недугу важливо лікувати вже на ранній стадії, намагаючись зберегти своє звичне обличчя. Якщо цього не зробити, то серед можливих ускладнень варто виділити психологічну травму, яка безпосередньо пов'язана з набутими зовнішніми потворами.

Як правило, хвороба носить доброякісний характер ілише у поодиноких випадках описані переродження цього захворювання на злоякісне освіту.

Найкращі державні клініки Ізраїлю

Медичний центр Сураски (лікарня Іхілов)

Медичний центр Рамбам

Медичний центр Хаїма Шіба (клініка Шиба, лікарня Тель-ха-Шомер)

Клініка Асаф Ха-Рофе

Медичний центр Місгав-Ладах

Медичний Центр Хорева

Найкращі приватні клініки Ізраїлю

Медичний центр Ассута (клініка Ассута)

Медичний центр Хадасса Ейн-Керем (лікарня Хадасса)

Медичний центр Санз Ланіадо (лікарня Ланіадо)

Медичний центр Шаарей Цедек (лікарня Шаарей Цедек)

Лікарня Еліша

Медичний центр Бейт Гейді

Лікування захворювання

При діагнозі «ринофіма» потрібен комплексний підхід до проблеми, який дозволить загальмувати перебіг патологічного процесу. Так, виділяють не медикаментозне та медикаментозне лікування, а ще хірургічне втручання, доречне за показаннями. Визначити схему лікування лікар може лише суто індивідуальному порядку, спираючись на особливості перебігу запалення в ураженому організмі.

Серед не медикаментозних методів лікування варто виділити електрокоагуляцію, яка здатна стрімко зруйнувати телеангіектазію, папульозні та папульозно-пустульозні структури. Більш сучасним методом лікування ринофіми є довгохвильовий лазер, що має щадну дію на вогнище патології.

Медикаментозне лікування доречне на ранній стадії захворювання, коли медичні препарати, що покращують мікроциркуляцію шкіри,показують свій відчутний терапевтичний ефект. Крім того, їх доповнюють ліки, що усувають процес травлення, та гормональна терапія в особливо складних клінічних картинах. Серед медикаментів для місцевого застосування варто виділити фітомазь «Антинеодерм С-А» та борні ванни.

Однак консервативний метод лікування далеко не завжди є високоефективним, а за відсутності позитивної динаміки захворювання показано негайне хірургічне втручання.

Серед найбільш актуальних процедур хірурги вирізняють такі:

лазерна електроскальпельна хірургія;
радіохвильовий метод у лікуванні ринофіми дозволяє швидко та ефективно усунути всі клінічні прояви та відновити форму носа. За такого лікування практично немає крововтрати, відсутні набряки, ймовірність післяопераційних ускладнень мінімальна, а процес реабілітації нетривалий;
дермабразія, де відбувається видалення епідермісу та сосочкового шару дерми. Дермабразія ураженої ринофімою ділянки шкіри дає добрі результати при незначних розростання тканин і в початкових періодах хвороби;
декортикація полягає у зрізанні всіх гіпертрофованих частин гострим ножем або вузькою бритвою. Зрізувати потрібно лише гіпертрофічні частини. Сальні залози мають бути пощаджені, щоб з епітелію їх вивідних проток після операції утворився покрив для оголеної після операції поверхні. При недотриманні цієї обережності довелося б вдатися до штучної епітелізації ранової поверхні за допомогою пересаджених Тиршем клаптів, що значно важче;
пластична операція ураженої ділянки носа;
клиноподібне висічення уражених тканин з подальшим накладенням швів показані при глибоких ураженнях шкіри носа і принеможливості застосування інших методик хірургічного лікування ринофіми Клиноподібна ексцизія полягає в наступному: з крил носа вирізаються клини на всю товщину крил і потім краї розрізів зшиваються. Попередньо відокремлюють кривавим шляхом перегородку носа від крил, потім вирізають потрібні клини як вздовж крил носа, так і поперек нього, і на закінчення зшивають краї рани, перегородку пришивають до її колишнього місця. Недолік способу полягає у можливості виникнення стенозів носових отворів. Крім того, метод застосовується не завжди, а лише за наявності окремих часточкових розростань;
підшкірна екстирпація новоутвореної сполучної тканини роблять поперечний розріз від місця прикріплення одного крила носа до відповідного місця протилежної сторони. До цього розрізу приєднують поздовжній розріз середньої лінії носа. Виходять три клапті з широкими основами: два бічні і один нижній. З-під цих клаптів ретельно екстирпується гіпертрофована сполучна тканина, після чого краї розрізів зшиваються;
повне видалення аномальних вузлів.

Суть операції - усунути бугристість і видалити зайві залізисті тканини, які спричинили зовнішній потворність пацієнта. Однак після таких хірургічних дій показано тривалу реабілітацію, що дозволяє частково повернути природність свого зовнішнього вигляду.

Важливо розуміти, що успішність клінічного результату доречна лише у тих клінічних картинах, де перебіг патологічного процесу було виявлено на початковій стадії. Занедбані зовнішні потворності та косметичні дефекти не підлягають навіть хірургічному лікуванню, а залишаються з пацієнтом до кінця життя. Запит ціни

Діагностика захворювання

Визначити це захворювання можна і після візуальногоогляд пацієнта. Лікар бачить незворотні зміни у структурі носа, тому вже після вивчення скарг та проведення візуального огляду ставить остаточний діагноз.

Діагностика включає:

Аналіз скарг та анамнезу захворювання:

зміна рельєфу та забарвлення шкірного покриву в області носа, болючість і свербіж шкіри в області носа та ін;
як давно з'явилися симптоми та скарги, на які вказує пацієнт;
наявність супутніх факторів (хронічні захворювання шлунково-кишкового тракту, ендокринні чи аутоімунні захворювання).

Загальний огляд: зміна рельєфу та контурів носа, наявність ущільнень та розростань у вигляді шишок/горбків, синюшно-червоний відтінок шкірного покриву в області носа.
Біопсія (забір ділянки зміненої тканини) та проведення гістологічного дослідження з метою визначення типу ринофіми та виключення ознак її злоякісності.
Можлива також консультація дерматолога та онколога.

Незважаючи на яскраві та специфічні клінічні прояви ринофіми, її потрібно диференціювати з демодекозом, оскільки ринофіма може ускладнюватись демодекозом, але останній не є основним патогенетичним механізмом; шкірні Т-клітинні лімфоми, саркоїдоз та лімфатичні лейкемії теж можуть проявлятися розростаннями шкірної тканини носа.