ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛГМ) Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна)
Особливо важко при ЛГМ протікають кір, інфекції, спричинені герпетичними вірусами (вітряна віспа, герпес-зостер, цитомегалія та ін.) Діагноз Березовського-Штернберга. Голкова пункція лімфовузла небажана, бо не дає підстави для вирішення питання про гістологічний варіант ЛГМ. При аналізі периферичної крові для ЛГМ типово різке збільшення ШОЕ і нейтрофілоз, що наростає лімфоцитопенія. Загальна кількість лейкоцитів може бути як нормальною, так і злегка збільшеною або зниженою. У міру прогресування хвороби з'являються анемія, тромбоцитопенія. На ранніх стадіях хвороби в мієлограмі виявляють подразнення гранулоцитопоезу, еритропоезу, мегакаріоцитопоезу, еозинофільну або ретикулоплазмоцитарну реакцію, але в міру прогресування ЛГМ наростають пригнічення як мієло-, так і ери Штернберг. У термінальних стадіях можлива тотальна аплазія кісткового мозку, частково зумовлена і комплексною цитостатичною терапією. До обов'язкових методів обстеження відносять також: рентгенографію грудної клітки у двох проекціях, сцинтиграфію печінки і селезінки, нижню лімфосцинтаграфію. хворим на ЛГМ з I, II, IIIA стадіями, яким як терапію планують опромінення, бо у 25% таких хворих є окультні ураження лімфовузлів черевної порожнини. Якщо при лапаротомії будуть виявлені у значній кількості лімфовузли у воротах селезінки (4 лімфовузли та більше) або збільшені парааортальні лімфовузли, то перевага для таких хворих матиме комбінована терапія. Лапаротомія непоказана хворим на ЛГМ з IIIB або IV стадією, яким планується хіміотерапія, а також хворим з великою пухлиною середостіння (перевага має комбінована терапія), при ізольованому ураженні шийних лімфовузлів або хворим, які не мають великого ураження середостіння з гістологічним варіантом нотного лімфовузлів). Диференціальний діагноз Субтотальне опромінення
Парааортальне, селезінкове поле (лопато- видне поле) Перевернуте Опромінення уражених областей (місцеве) Тазове поле Мантієподібне поле Мал. 93. Поля опромінення, що використовуються при ЛГМ. Y-подібне поле Тотальне опромінення При шийній формі ЛГМ виключають вульгарний та туберкульозний лімфаденіт. У таких випадках нерідко виявляють осередки хронічної інфекції в ротовій порожнині (періодонтит, хронічний тонзиліт та ін.), носоглотки (адено-ідити та ін.), придаткових пазух. Можуть бути виражені симптоми інтоксикації, запальні зміни у крові, пальпують розм'якшення лімфовузла у центрі. Для туберкульозу характерна наявність вогнища ураження у легенях. Крім того, мають на увазі і хвороба Брілла-Сіммерса, інфекційний мононуклеоз, лейкоз. При ураженні середостіння слід диференціювати з туберкульозом, саркоїдозом, пухлинами вилочкової залози, неходжкінськими лімфомами, дермоїдними кістами. При внутрибрюшных поражениях дифферециальный диагноз проводят с туберкулезным мезаденитом, псевдотуберкулезом, неход- жкинскими лимфомами, а при гепатоспленомегалии — с болезнями накопления, портальной гипертензией, хроническим гепатитом, циррозом печени, опухолями. Лечение При лечении больных ЛГМ применяют три варианта терапії: опромінення, поліхіміотерапію та комбінацію опромінення та хіміотерапії. При ЛГМ ІА/ІІА стадії рекомендують субтотальнеопромінення лімфовузлів; IB/IIB стадії – комбіновану терапію; IIIA стадії – поліхіміотерапію. У хворих з мінімальним ураженням черевної порожнини, виявленим на лапаротомії, та стадією IIIA можна використовувати субтотальне або тотальне опромінення лімфатичних вузлів; стадією IIIB/IV - поліхіміотерапію. Комбінована терапія показана при пухлини середостіння великої маси. Променева терапія (рис. 93) при ЛГМ використовують у трьох варіантах [Мазай Дж., Робінсон У., 1997]: Таблиця 169 Цитостатик День Доза Адріаміцин 1- й,15-й 40 мг/М2 внутрішньовенно, 30 хв Вінкрістин (онковин) 1-й, 8-й, 15-й 1,5 мг/м2 внутрішньовенно струминно (не більше 2 мг) Прокарбазин З 1-го по 15- й 100 мг/мг внутрішньо, в 3 прийоми Преднізолон; З 1-го по 15-й 60 мг/м2 внутрішньо, в 3 прийоми Таблиця 170 Схема ОЕПА терапії для хлопчиків з ЛГМ Цитостатик День Доза Адріаміцин 1-й,15-й 40 мг/м2 внутрішньовенно, 30 хв Вінкрістин онковин) 1-й, 8-й, 15-й 1,5 мг/м2 внутрішньовенно струминно (не більше 2 мг) Прокарбазин З 3-го по 6-й 125 мг/м2 внутрішньовенно краплинно, 60 хв Преднізолон по 15-й 60 мг/м2 внутрішньо, в 3 прийоми Схема ОППА терапії для дівчаток з ЛГМ Хіміотерапію проводять у спеціалізованому онкологічному або гематологічному відділенні комбінацією препаратів. Як приклад наводимо схему німецького професора Г. Шеллонга (1990) (табл.169, 170). Перерва між циклами дорівнює двом тижням. Звичайний курс - 6 циклів протягом 6 міс. Умовою початку наступного циклу є число лейкоцитів більше 2000 мкл і число гранулоцитів більше 500 мкл. Хіміотерапію переривають при нашаруванні тяжкої інфекції. Променеву терапію зазвичай проводять також через 2 тижні після закінчення курсу хіміотерапії. Хворі на стадії ЛГМ ІІІВ, ІІІА, IV, крім циклів ОППА та ОЕПА, отримують 2 цикли ЦООП-терапії (циклофосфан, вінкристин-онковин,прокарбазин та преднізолон). З кожним введенням циклофосфаміду призначають уропротектор — урометоксан по 200 мг/м2 внутрішньовенно струминно, відразу після введення циклофосфаміду, а також через 4 і 8 годин. , преднізолон), АБВД (адріаміцин, блеоміцин, вінбластин, дакарбазин), ХВПП (хлорамбуцил, вінбластин, прокарбазин, преднізолон) та інші. стегна, вторинні інфекції та вторинні пухлини (нелімфобластна лейкемія, неходжкінські лімфоми, епітеліальні пухлини та саркоми), нейропатії, мієлопатії. Прогноз Насамперед залежить від того, в якій стадії розпочато лікування. За локальних форм ЛГМ (ІА, ІІА) повне одужання можливе у 70-80% дітей, хоча повну ремісію досягають у 90%. Про одужання можна говорити лише через 10 років після закінчення успішного курсу первинного лікування. Більшість рецидивів виникає у перші 3-4 роки після закінчення терапії. Об'єм контрольного обстеження хворих за Дж. Мазай і У. Робін-i сон (1997) наступний. Анамнез і фізикальне обстеження - кожен візит. Повний аналіз крові - кожен візит. міс протягом 4 років (тести, що оцінюють функцію печінки, рівні альбумінів і АДГ). ' Рентгенографія грудної клітини - 1 раз на рік протягом 10 років. років. Функціональне дослідження щитовидної залози - 1 раз на рік.