Лімфоїдна інтерстиційна пневмонія, Компетентно про здоров’я на iLive
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія (лімфоцитарний інтерстиціальний пневмоніт) характеризується лімфоцитарною інфільтрацією інтерстиція альвеол та повітряних просторів.
Причина лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії невідома. Найчастіше зустрічається у дітей, які страждають на ВІЛ-інфекцію, і людей будь-якого віку, які страждають на аутоімунні захворювання. Симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії включають кашель, задишку, що прогресує, і вологі хрипи. Діагноз встановлюється при аналізі даних анамнезу, фізикального обстеження, променевих досліджень, досліджень функції легень та гістологічного дослідження біоптату легені. Лікування лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії включає використання глюкокортикоїдів та/або цитотоксичних засобів, хоча ефективність його не відома. П'ятирічне виживання - від 50 до 66%.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія - рідкісне захворювання, що характеризується інфільтрацією альвеол та альвеолярних перегородок малими лімфоцитами та різною кількістю плазматичних клітин. Можуть відзначатися неказеозні гранульоми, але зазвичай рідкісні і непомітні.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія – найчастіша причина захворювань легень після пневмоцистної інфекції у ВІЛ-позитивних дітей та патологія, що свідчить про розвиток СНІДу у приблизно половини з них. Менше 1 % випадків лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії спостерігається у дорослих, які можуть бути як ВІЛ-інфікованими, так і не страждати на дане захворювання. Жінки хворіють частіше.
Чим викликається лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія?
Причиною захворювання вважається аутоімунний процес чи неспецифічна реакція на інфікування вірусами Епштейна-Барр, ВІЛ чи іншими. Свідоцтвамиаутоімунної етіології є часта асоціація з синдромом Шегрена (25% випадків) та іншими системними процесами (наприклад, системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом, хворобою Хашимото - 14% випадків). Непрямою ознакою вірусної етіології є часта асоціація з імунодефіцитними станами (ВІЛ/СНІД, комбінованим варіабельним імунодефіцитом, агаммаглобулінемією, що спостерігається у 14 % випадків) та виявлення ДНК вірусу Епштейна-Барр та РНК ВІЛ у тканині легко у тканині. Відповідно до цієї теорії, лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія - вкрай виражений прояв нормальної здатності лімфоїдної тканини легені відповідати на інгальовані та циркулюючі антигени.
Симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії
У дорослих лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія викликає розвиток прогресуючої задишки та кашлю. Ці симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії прогресують протягом кількох місяців або, у деяких випадках, кілька років; середній вік хворих – 54 роки. Також зустрічаються, але менш часто, зниження маси тіла, підвищення його температури, артралгія та нічна пітливість.
У дітей лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія призводить до розвитку бронхоспазму, кашлю та/або респіраторного дистрес-синдрому та порушення розвитку, проявляючись, як правило, у віці від 2 до 3 років.
Фізичне обстеження дозволяє виявити вологі хрипи. Прояви у вигляді гепатоспленомегалії, артриту та лімфаденопатії рідкісні та припускають наявність супутнього або альтернативного діагнозу.
Діагностика лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії
Діагноз встановлюється при аналізі даних анамнезу, фізикального огляду, даних променевих досліджень та дослідженні функції легень та підтверджуєтьсярезультатами гістологічного дослідження біопсійного матеріалу
При рентгенографії органів грудної клітки виявляються лінійні або осередкові затемнення, а також посилення легеневого малюнка, переважно в базальних відділах, а також неспецифічні зміни, що виявляються за інших інфекцій легень. Альвеолярні затемнення та/або комірчастий малюнок можуть виявлятися у більш занедбаних випадках захворювання. КТ високого дозволу допомагає встановити поширеність ураження, оцінити анатомічну будову кореня легені та виявити ураження плеври. Характерними змінами є центрилобулярні та субплевральні вузлики, потовщені бронхосудинні тяжі, затемнення за типом матового скла і, в окремих випадках, дифузні кістозні зміни.
Дослідження функції легень виявляють зміни за рестриктивним типом зі зниженням легеневих обсягів та дифузійної здатності щодо монооксиду вуглецю (DL^) при збереженні швидкісних характеристик. Може виявлятись виражена гіпоксемія. Бронхо-альвеолярний лаваж повинен виконуватися для виключення інфекції та може демонструвати підвищення кількості лімфоцитів.
Приблизно 80% пацієнтів мають зміни білкового складу сироватки крові, зазвичай у вигляді поліклональної гаммапатії та, особливо у дітей, – гіпогаммаглобулінемії, проте значення цих змін невідоме. Цих знахідок зазвичай достатньо, щоб підтвердити діагноз у ВІЛ-позитивних дітей. У дорослих для встановлення діагнозу необхідне виявлення розширення альвеолярних септів з інфільтрацією лімфоцитами та іншими імунокомпетентними клітинами (плазматичними клітинами, імунобластами та гістіоцитами). Можуть також виявлятись гермінативні центри та багатоядерні гігантські клітини з неказеозними гранульомами. Іноді інфільтрати розвиваються по ходубронхів та судин, але зазвичай інфільтрація поширюється вздовж альвеолярних перегородок. Імуногістохімічне фарбування та проточна цитометрія повинні виконуватися з метою диференціальної діагностики лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії та первинних лімфом; при лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії інфільтрація є поліклональною (В- та Т-клітинною), тоді як лімфоматозний інфільтрат моноклональний.