Міастенія симптоми та лікування - My Life
Міастенія симптоми та лікування Причини міастенії
Міастенія, астенічний бульбарний параліч, астенічна офтальмоплегія, хибний бульварний параліч, хвороба Ерба, хвороба Оппенгейма, хвороба Гольдфлама, хвороба Жоллі – все це назви одного нервово-м'язового захворювання. Захворювання характеризується м'язовою слабкістю та патологічною стомлюваністю м'язів. Причини недуги досі остаточно не з'ясовано. Лікування захворювання може бути медикаментозним чи фізіотерапевтичним.
Симптоми розвитку міастенії
Основним симптомом хвороби є м'язова слабкість, яка відрізняється від звичайних парезів, оскільки різко зростає при повторенні активних рухів. Після відпочинку рухи можливі. Слабкість збільшується під час виконання рухів у швидкому темпі.
Інший характерний симптом міастенії – патологічна стомлюваність м'язів. Особливо часто уражаються м'язи очей – хворі скаржаться на слабкість повік, двоїння предметів. Початок захворювання найчастіше у віці 20-40 років; відмічені випадки у дитячому віці.
У більшості випадків захворювання первинно залучає м'язи очей, тому спочатку хворі скаржаться на опущення століття і двоїння. Протягом наступних 1 – 2 років у більшості хворих відбувається генералізація процесу із приєднанням слабкості мімічних та бульбарних м'язів.
Для міастенії характерні виражені коливання симптоматики і особливо наростання її на тлі фізичного навантаження, наприклад, посилення дисфагії під час їжі, а дисфонії – під час бесіди (феномен патологічної м'язової).стомлюваності).
Ознаки міастенії у 2-3 рази частіше зустрічаються у жінок. Перебіг хвороби в більшості випадків прогресує, іноді бувають тривалі ремісії. Нерідко можна відзначити різке погіршення стану як криза. Міастенічний криз характеризується раптовим різким погіршенням стану з генералізованою м'язовою слабкістю, вираженими бульварними розладами, порушенням дихання, тахікардією, що може призвести до смерті.
У клінічній картині захворювання можна виділити м'язову атонію та енцефалопатію. З морфологічних симптомів міастенії слід відзначити лімфорагії у м'язах та часте виявлення тимусу, його гіперплазії або пухлини.
Симптоми кризу при міастенії
У хворих з генералізованою міастенією іноді швидко погіршується стан здоров'я з розвитком дихальної недостатності, пов'язаної зі слабкістю м'язів дихання або бульбарної мускулатури (міастенічний криз). Іноді криз буває першим симптомом міастенії. Він може виникнути спонтанно, на тлі поступового наростання симптоматики, як ускладнення інфекції або прийому лікарських препаратів, що порушують нервово-м'язову передачу.
Тяжка дихальна недостатність при кризі може розвинутись дуже швидко, протягом декількох хвилин. Про її наближення свідчать задишка, нездатність прасувати слину і тримати голову прямо, ослаблення голосу, ортопное. На користь криза свідчать також вузькі зіниці, парез акомодації, генералізовані фасцікуляції та крампи, гіперсекреція слини та бронхіального слизу, посилення перистальтики ШКТ, пронос, блювання, брадикардія, гіпергідроз, але слід пам'ятати, що парасимпатоміметичні симптоми міастенії ( д.) і фасцікуляції навіть при важкому кризі можуть бути відсутні.Величина зіниць – надійніший індикатор.
Якщо у хворого з вираженою м'язовою слабкістю при кімнатному освітленні діаметр зіниць не перевищує 3 мм, це говорить про. На практиці відрізнити симптоми міастенії важко, оскільки багато хворих намагаються самостійно впоратися з погіршенням, приймаючи одну за одною таблетки антихолінестеразних препаратів, що змащує різницю між захворюваннями.
Особливості лікування міастенії
Основу лікування складають антихолінестеразні препарати (Прозерин, Местінон, Калімін та Ооксазил).
При появі симптомів кризу, викликаних міастенією, (дихальної недостатності, дисфагії) хворий повинен бути екстрено госпіталізований у відділення реанімації. Під час транспортування насамперед слід подбати про прохідність дихальних шляхів та попередження аспірації. Потрібно видалити слиз із глотки за допомогою відсмоктування або використовуючи положення тіла з опущеною головою, ввести повітропровід, іноді необхідна інтубація. Хворому треба дати кисень (через маску чи назальний катетер).
При міастенічному кризі в умовах лікарні без ознак передозування антихолінестеразних препаратів (!) можна ввести підшкірно 1-2 мл 0,05% розчину Прозерину. Внутрішньовенне введення препарату при екстреному лікуванні міастенії дає швидший ефект, але загрожує небезпекою зупинки серця, тому до нього вдаються лише в найважчих випадках. При цьому попередньо вводять внутрішньовенно або підшкірно 06 мг Атропіну. Подальше введення Прозерину (0,5-1 мг/год) можливе лише при отриманні позитивного результату від першого введення (!).
Від введення антихолінестеразних препаратів при лікуванні міастенії слід відмовитися за неможливості повністю виключити холінергічний криз. При холінергічномукризі відновлюють прохідність дихальних шляхів, дають кисень, підшкірно вводять атропін (0,5 мг кожні 2 години) до появи сухості в роті, при необхідності вдаються до інтубації.
Хворі із симптомами міастенії часто бувають збуджені, але вводити седативні препарати, як правило, не слід. Підбадьорливі слова та діловитість персоналу часто достатньо заспокоюють хворого, лише у важких випадках потрібно введення Галоперидолу (по 1 мл 0,5% розчину внутрішньовенно або внутрішньом'язово).
В умовах відділення інтенсивної терапії при міастенічному кризі проводять інтубацію і приступають до ШВЛ або налагоджують регулярний контроль за станом дихальної функції та прохідністю дихальних шляхів. Проводять екстрене лабораторне дослідження, щоб унеможливити гіпокаліємію, гіпермагніємію та інші електролітні порушення. При ознаках інфекції призначають антибіотики (переважно циклоспорини).
Лікуванням вибору при міастенії є плазмаферез (зазвичай проводять 5-6 сеансів за 2 тижні). При неможливості виключити холінергічний компонент кризу, антихолінестеразні засоби не вводять, а хворий перебуває на ШВЛ протягом 3 – 6 днів. Якщо ж холінергічний компонент криза надійно виключений, то відсутність потреби в ШВЛ продовжують введення Прозерину (за першу добу вводять при необхідності до 8 – 12 мг), блокуючи його побічні ефекти Атропіном (0,5 мг 3 – 5 разів на день).
Фізіотерапія при міастенії
Фізичні методи лікування спрямовані на покращення функцій нервово-м'язового апарату (нейро-, міостимулюючі методи), корекцію вегетативної нервової системи (психостимулюючі методи) та усунення дистрофічних порушень (трофостимулюючі методи). Ці завдання допомагають реалізувати такі методи фізіотерапії:
Нейростимулюючі методи: нейро-електростимуляція, біорегульована електростимуляція, лікарський електрофорез антихолінестеразних препаратів.
Міостимулюючі методи: електростатичний масаж, ампліпульсо- та діадинамофорез антихолінестеразних препаратів, міоелектростимуляція.