МКБ-10 Злилася, дольчаста і підковоподібна нирка - лікування, клініка, ознаки міжнародної
Рубрика МКБ-10: Q63.1
Зміст
Визначення та загальні відомості [ред.]
Злилася, дольчаста і підковоподібна нирка
Зрощення нирок становить близько 13% усіх ниркових аномалій.
Розрізняють симетричні та асиметричні форми зрощення. До перших відносять підково-і галетоподібну, до других - S-, L-і I-подібні нирки.
При підковій аномалії розвитку нирки зростаються однойменними кінцями, ниркова паренхіма має вигляд підкови. Виникнення аномалії пов'язане з порушенням процесу сходження та ротації нирок.
Підковоподібна нирка розташована нижче, ніж зазвичай, балії зрослих нирок спрямовані допереду або латерально. Кровопостачання, як правило, здійснюється множинними артеріями, що відходять від черевної аорти або її гілок. Найчастіше (у 98% випадків) нирки зростаються нижніми кінцями. На місці з'єднання нирок є перешийок, представлений сполучною тканиною або повноцінною нирковою паренхімою, що нерідко має відокремлений кровообіг. Перешийок знаходиться попереду черевної аорти та нижньої порожнистої вени, але може розташовуватися між ними або позаду них.
Аномалію зустрічають у новонароджених із частотою 1:400-500, причому у хлопчиків у 2,5 рази частіше, ніж у дівчаток.
Етіологія та патогенез [ ред .
Клінічні прояви [ред.]
Підковоподібна нирка нерідко поєднується з іншими аномаліями та вадами розвитку. Дистоповане розташування, слабка рухливість, аномальне відходження сечоводів та інші фактори сприяють тому, що підковоподібна нирка легко піддається травматичним впливам.
Основна клінічна ознака підковоподібної нирки - симптом Ровзингу, що полягає у виникненні болю прирозгинання тулуба. Поява больового нападу пов'язане зі стисненням судин та аортального сплетення перешийком нирки. Нерідко біль має невизначений характер та супроводжується диспептичними явищами.
Злилася, дольчаста і підковоподібна нирка: Діагностика [ред.]
а) Огляд та фізикальне обстеження
Підкову нирку можна визначити при глибокій пальпації живота у вигляді щільного малорухомого утворення.
б) Лабораторні та інструментальні дослідження
Рентгенологічно при хорошій підготовці кишківника нирка виглядає у вигляді підкови, зверненою опуклістю вниз або вгору. Найбільш чітко контури нирки виявляються при ангіографії у фазі нефрограми.
На екскреторних урограмах підковоподібна нирка характеризується ротацією чашково-баханкової системи та зміною кута, складеного поздовжніми осями нирок, що зрослися. Якщо в нормі цей кут відкритий донизу, то при підковій нирці - догори. Тіні сечоводів описують "вазу для квітів": відійшовши від балійок, сечоводи розходяться в сторони, потім по дорозі в сечовий міхур поступово зближуються.
Диференціальний діагноз [ред.]
Злилася, дольчаста і підковоподібна нирка: [ правити ]
Операцію при підковоподібній нирці зазвичай проводять лише при розвитку ускладнень (гідронефроз, каміння, пухлина та ін.). Для виявлення характеру кровопостачання перед операцією доцільно виконати ниркову ангіографію.
Профілактика [ред.]
Інше [ред.]
Галетаподібна нирка має вигляд плоско-овальної освіти, розташованої на рівні промонторію або нижче. Формується в результаті зрощення двох нирок обома кінцями ще до початку їхньої ротації. Кровопостачання галетоподібної нирки здійснюється множинними.судинами, що відходять від біфуркації аорти і безладно пронизують ниркову паренхіму. Лоханки розташовуються допереду, сечоводи укорочені.
Аномалію зустрічають із частотою 1:26 000.
Діагностика ґрунтується на даних пальпації черевної стінки та ректального пальцевого дослідження, а також на результатах екскреторної урографії та ниркової ангіографії.
S-, I- та L-подібні нирки
Такі форми становлять 4% усіх ниркових аномалій.
Аномалії характеризуються з'єднанням нирок протилежними кінцями. У разі S- і I-подібної нирки поздовжні осі нирок, що зрослися, паралельні, а осі нирок, що утворюють L-подібну нирку, перпендикулярні один до одного. Лоханки S-подібної нирки звернені у протилежні сторони. I-подібна нирка виникає в результаті дистопії однієї нирки, частіше за праву, в протилежний бік. При цьому нирки зростаються, утворюючи єдиний стовп ниркової паренхіми з балією, розташованою медіально. Зрощені ектопічні нирки можуть здавлювати сусідні органи та великі судини, викликаючи перемежуючу ішемію та виникнення болю.
Аномалії виявляють при екскреторній урографії та скануванні нирок. У разі необхідності виконання операції (видалення каменів, пластику щодо уростазу) показано проведення ниркової ангіографії. Оперативні втручання на зрощених нирках технічно складні через складність кровопостачання.