Обструкція верхньої порожнистої вени та підвищений внутрішньочерепний тиск

Обструкція верхньої порожнистої вени та підвищений внутрішньочерепний тиск.

Обструкція верхньої порожнистої вени

Причиною обструкції верхньої порожнистої вени можуть бути:

здавлення: відбувається в 80% випадків обструкції і буває обумовлено первинною пухлиною (частіше має праву паратрахеальну локалізацію) або метастазами (паратрахеальні лімфатичні вузли);
проростання пухлини у верхню порожню вену: причини ті ж, що і при здавленні;
тромбоз верхньої порожнистої вени: наприклад, при введеному в центральну вену катетері Хікмана або системи Р1СС) або в результаті здавлення;
поєднання перерахованих причин.

Найчастіше обструкція верхньої порожнистої вени відбувається при бронхогенному раку легені. Особливо високий ризик цього ускладнення при дрібноклітинному раку легені, на його частку припадає 20% випадків обструкції. Це пов'язано з тим, що дрібноклітинний рак зазвичай розвивається з епітелію великих, а не дрібних дихальних шляхів, і має центральне розташування. Однак причиною здавлення може бути будь-яка пухлина, що метастазує в медіастинальні лімфатичні вузли, наприклад лімфома (зазвичай неходжкінська), тимома і первинні середостіння.

З непухлинних захворювань обструкцію верхньої порожнистої вени можуть спричинити саркоїдоз, фіброз після променевої терапії та незвичайні інфекційні захворювання, наприклад аспергільоз.

Симптоми та ознаки

Суб'єктивні симптоми.

Найчастіший симптом - задишка. Вона пов'язана зі стисненням або обструкцією трахеї або великого бронха.
Набрякання шиї, обличчя, рук, особливо виражене вранці і часто лежачи, що часто посилюється в положенні.
Кашель.
Головний біль.
Зниження гостроти зору.
Гостротасимптомів та ступінь їхньої вираженості залежать від темпу обструкції та розвитку колатеральних шляхів відтоку крові.

Об'єктивні симптоми.

Постійно набряклі зовнішня та внутрішня яремні вени.
Розширені вени на передній та бічній поверхнях грудної клітки.
Повнокровність обличчя.
Набряк дисків зорових нервів (пізня ознака).

Диференційна діагностика

Серцева недостатність: пульсація яремних вен, інші ознаки серцевої недостатності, гравітаційні набряки.

Тампонада серця: характерні клінічні симптоми та рентгенологічна картина.

Здавлення зовнішньої яремної вени: відсутність набряку особи, відсутність розширених колатералей.

Діагностика

До 60% хворих із картиною обструкції верхньої порожнистої вени звертаються до лікаря із встановленим онкологічним діагнозом. Лікування слід розпочати лише з появою небезпечних життя симптомів (наприклад, при стридоре) чи коли встановлено точний діагноз (включаючи гістологічне дослідження).

На рентгенограмах грудної клітки зазвичай виявляють паратрахеальне утворення праворуч, медіастинальну лімфаденопатію та інші ознаки раку легені, наприклад випіт у плевральну порожнину. Рентгенологічні зміни виявляють більш як у 80% хворих.
КТ грудної клітки в ідеалі слід виконувати з введенням контрастної речовини, щоб встановити рівень і рівень обструкції верхньої порожнистої вени. Дозволяє встановити причину обструкції, а також уточнити стадію пухлинного процесу (особливо якщо одночасно досліджують живіт) та, отже, вибрати оптимальну тактику лікування. За допомогою черезшкірної біопсії можна підтвердити діагноз.
Венографія необхідна у випадках, коли виявлено явні ознакистискання верхньої порожнистої вени або припускають встановити в ній стент.
Цитологічне дослідження: матеріал для дослідження потрібно отримати з доступних підозрілих вогнищ, наприклад шийних лімфатичних вузлів. Слід прагнути встановити гістологічний діагноз найменш інвазивним способом.
Бронхоскопія відіграє важливу роль, якщо є клінічна картина раку легені, що підтверджується рентгенографією грудної клітини, але не виконано гістологічне дослідження.
Медіастинальна біопсія (медіастиноскопія, медіастинотомія, мініторакотомія) – альтернативний метод встановлення гістологічного діагнозу, якщо спроби зробити це іншими методами не вдалися.

У більшості хворих симптоми обструкції верхньої порожнистої вени розвиваються поступово, і лікар має час встановити діагноз і уточнити особливості обструкції, перш ніж розпочати лікування. Прогноз залежить від гістологічних особливостей пухлини та стадії пухлинного процесу, а не від обструкції як такої.

При тяжкому стані хворого часто виникає також здавлення трахеї.

Тактика у гострій ситуації така.

Хворого садять, налагоджують внутрішньовенний доступ і починають інгаляцію кисню.
Дексаметазон у дозі 8 мг 2 рази на добу або внутрішньовенно для зменшення набряку тканин навколо пухлини. До цієї міри вдаються завжди, хоча потреба її не доведена.
Рентгенографія та КТ грудної клітки.
Стентування. В області здавлення можна встановити металевий стент, що розправляється. Це втручання при тяжкому стані хворого є методом вибору, якщо в лікувальному закладі є рентгенохірургічна служба. Ефект триває 24-48 год. Ендоваскулярне стентування можна виконати і у разі повторної обструкції верхньоїпорожнистої вени після раніше проведеного опромінення цієї галузі. Якщо потрібно, стентування можна виконати повторно.
Тромболізис показаний у випадках, коли венографія підтверджує тромбоз верхньої порожнистої вени. Зазвичай його виконують у поєднанні зі стентуванням, хоча частота ускладнень при цьому більша. Якщо тромб утворився навколо центрального венозного катетера, видалення останнього зазвичай призводить до вирішення симптомів обструкції верхньої порожнистої вени.
Променеву терапію іноді проводять без гістологічно підтвердженого діагнозу. Однак слід наголосити, що вона не призводить до швидкого зменшення симптомів обструкції. Для прояву ефекту променевої терапії потрібно кілька тижнів. Вона ускладнює отримання матеріалу на подальше гістологічного дослідження.

Насправді ситуація рідко буває настільки гострою, щоб неможливо було обстежити хворого. Тому лікування слід планувати з урахуванням діагнозу, як у наведених нижче випадках.

Дрібноклітинний рак легені. Ця пухлина зазвичай чутлива до хіміопрепаратів, тому якщо стан хворого дозволяє, призначають хіміотерапію першої лінії, що призводить до зменшення симптомів протягом 1-2 тижнів. Паліативну променеву терапію проводять хворим з більш тяжким загальним станом або при рецидиві після раніше проведеної хіміотерагії.
Недрібноклітинний рак легені. Обструкція верхньої порожнистої вени зазвичай буває пов'язана з місцево-поширеним пухлинним процесом (тобто на стадії, коли хвороба невиліковна. Хірургічне втручання зазвичай нездійсненно. Іноді при локалізованій формі центрально розташованої ракової пухлини має сенс призначити радикальну променеву терапію, але звичайно променеву терапію, але звичайно радикальну променеву терапію, але звичайно.
Неходжкінська лімфома. Зазвичай призначаютьхіміотерапію.
Первинна герміногенна пухлина середостіння. Призначають хіміотерапію.

Підвищений внутрішньочерепний тиск

Регуляція внутрішньочерепного тиску

Череп, що служить вмістилищем головного мозку, через свою ригідність перешкоджає збільшенню внутрішньочерепного вмісту, така тенденція щоразу призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску і іноді зміщення структур головного мозку.

Вміст черепа такий:

головний мозок та інтерстиціальна рідина (80%);
кров, що у мозкових судинах (10%);
спинномозкова рідина (10%).

Збільшення обсягу одного компонента супроводжується зменшенням обсягу іншого, внаслідок чого внутрішньочерепний тиск зберігається на фізіологічному рівні. При ураженні мозку пухлиною цей фізіологічний механізм регуляції часто порушується, що супроводжується підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Симптоми та ознаки

Рання стадія: характерні симптоми – головний біль та нудота чи блювання. Ці симптоми часто посилюються вранці, що з застоєм венозної крові у головному мозку, що з горизонтальним становищем тіла.

У міру підвищення внутрішньочерепного тиску можуть виникнути порушення когнітивної функції, сонливість, що передвіщають швидке погіршення стану хворого.

Вклинення мозкової тканини через тенторіальну вирізку може спричинити здавлення середнього мозку з розвитком коми, появою зіниці та окорухових феноменів, порушенням регуляції дихання та серцевої діяльності, брадикардією артеріальною гіпертензією.

При дослідженні очного дна виявляють набряк дисків зорових нервів (50% сольних); можливі осередкові неврологічні симптоми.

Ряд специфічних ознакможе підказати локалізацію ураження, наприклад синдром Парино з обмеженням погляду нагору, характерний для пухлин шишковидної залози.

При поступовому підвищенні внутрішньочерепного тиску клінічна картина може виявитися погіршенням пам'яті, поведінковими відхиленнями та порушенням ходи.

Канцероматоз мозкових оболонок зазвичай проявляється порушенням функцій черепномозкових нервів на фоні підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Існують три найчастіші причини підвищеного внутрішньочерепного тиску:

об'ємне ураження головного мозку;
гідроцефалія (внаслідок обструкції лікворних шляхів);
доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія

Слід пам'ятати, що у онкологічного хворого підвищений ризик внутрішньочерепної гіпертензії пов'язаний також із лікуванням (наприклад, внутрішньочерепним крововиливом, зумовленим коагулопатією) або нейроінфекцією на фоні імунодефіциту.

При пухлинній природі внутрішньочерепної гіпертензії її причинами бувають такі:

приблизно 50% випадків — метастатична пухлина;
в інших випадках – первинні пухлини головного мозку, найчастіше гліоми.

Механізми підвищення внутрішньочерепного тиску при пухлини головного мозку:

ефект об'ємної освіти (мас-ефект);
вазогенний набряк: підвищення проникності капілярів пов'язане із пухлиною;
крововилив у пухлину (особливо при меланомі, хоріокарциномі, раку нирки);
гідроцефалія: обструкція лікворних шляхів, наприклад при пухлини шишковидної залози, що перекриває сильвіев водопровід і порушує струм спинномозкової рідини з III шлуночка мозку в IV шлуночок; метастази в мозкові оболонки призводять до порушення реабсорбції спинномозкової рідини тарозвитку сполученої гідроцефалії.

Діагностика

Використовують КТ чи МРТ голови із введенням контрастної речовини.

При КТ без контрастування можна виявити пухлинний вузол (або вузли), крововилив (підвищення щільності зображення), набряк навколо пухлини та гідроцефалію.
Введена внутрішньовенно під час виконання КТ контрастна речовина накопичується в пухлини (контрастне посилення).
МРТ як метод діагностики пухлин головного мозку, порівняно з КТ, характеризується більшою чутливістю.
Там, де при КТ виявляють солітарний вузол пухлинний, МРТ в 20% випадків дозволяє виявити один або більше додаткових пухлинних вузлів.
На Т1-зважених зображеннях пухлина має таку ж або нижчу щільність порівняно з тканиною мозку, а на Т2-зважених зображеннях щільність її підвищена. При запровадженні контрастної речовини відзначають феномен посилення.
МРТ дозволяє отримати більш детальну інформацію про пухлину та виявити пухлинне ураження мозкових оболонок.

Лікування на ранній стадії.

Для зменшення вазогенного набряку мозку призначають високі дози дексаметазону одночасно з гастропротекторами. зокрема інгібіторами Н+,К+-АТФази.
За відсутності ефекту внутрішньовенно вводять манітол.

Дальнє лікування залежить від діагнозу і включає наступні заходи:

нейрохірургічне втручання;
системна хіміотерапія, якщо пухлина чутлива до хіміопрепаратів (наприклад, лімфому ЦНС);
краніальна променева терапія;
симптоматичне лікування (при несприятливому прогнозі).

Взагалі при пухлинах ЦНС, що супроводжуються підвищенням внутрішньочерепного тиску, необхідногістологічне підтвердження діагнозу шляхом біопсії (стереотаксичною або при видаленні пухлиною шляхом краніотомії). Хворим на гідроцефалію, пов'язану з обструкцією пухлини, важкодоступною для нейрохірургічного видалення, доцільно виконати шунтування шлуночків мозку. Однак бажано знати гістологічний діагноз, оскільки це суттєво впливає на тактику лікування.

Низькодиференційовані гліоми можуть мати кістозну будову, що у разі рецидиву, що супроводжується внутрішньочерепною гіпертензією, дозволяє досягти швидкого зниження внутрішньочерепного тиску шляхом дренування вмісту кісти.