Оксалатна нефропатія

Кафедра педіатрії №1

Виконала: студентка 6 курсу

Гармаєва Н. Р

Дисметаболічні нефропатії - група захворювань, які характеризуються ураженням нирок внаслідок порушення обміну речовин. Залежно від причини розвитку виділяють первинні та вторинні дизметаболічні нефропатії. Первинні дизметаболічні нефропатії є спадково обумовленими захворюваннями, що характеризуються прогресуючим перебігом, раннім розвитком сечокам'яної хвороби та хронічної ниркової недостатності. Вторинні дизметаболічні нефропатії можуть бути пов'язані з підвищеним надходженням певних речовин в організм, порушенням їх обміну у зв'язку з ураженням інших органів і систем (наприклад, шлунково-кишкового тракту), лікарською терапією та ін. 90%), близько 85–90% із них — із солями щавлевої кислоти — оксалатами (у вигляді оксалату кальцію), інші з фосфатами (фосфати кальцію — 3–10%) або є змішаними — оксалатно-фосфатно-уратними. Первинні дизметаболічні нефропатії трапляються рідко.

Нефропатія оксалатна (дизметаболічна нефропатія з оксалатно-кальцієвою кристалурією) - полігенно успадкована нефропатія, пов'язана з патологією обміну щавлевої кислоти, що проявляється в умовах сімейної нестабільності цитомембран. Клінічно може виявлятися у вигляді мембранопатії (вторинної тубулопатії) з мінімальними морфологічними змінами канальців та інтерстицією нирок; у вигляді інтерстиціального нефриту, пов'язаного з дизметаболічними розладами, та сечокам'яної хвороби. Генез оксалатної нефропатії залежить від локального утворення оксалатів у нирках у зв'язку з руйнуванням фосфоліпідів клітинних мембран,унаслідок чого утворюються попередники оксалатів (серії), а також фосфати, з якими кальцій утворює нерозчинні солі. Патологія виділяється з гетерогенної групи вторинних гіпероксалурій, що залежать від ренальних та екстраренальних факторів, що впливають на біосинтез оксалатів. Більшість оксалатів, що виводяться із сечею, утворюється в процесі обміну речовин із амінокислот (серину, гліцину, оксипроліну), частково з аскорбінової кислоти; незначна кількість надходить із кишечника при прийомі оксалогенних продуктів.

При морфологічному дослідженні характерна деструкція щіткової облямівки проксимальних та дистальних канальців нефрону. На ранніх стадіях захворювання виявляється мінімальна, а надалі наростаюча лімфогістіоцитарна інфільтрація інтерстиція, що визначає зрештою розвиток інтерстиціального нефриту.

Причини утворення оксалатів:

Підвищене надходження оксалатів із їжею
Захворювання кишечника – хвороба Крона, виразковий коліт, кишкові анастомози.

Діагностика дизметаболічної нефропатії

Лабораторно-інструментальна діагностика дизметаболічної нефропатії ґрунтується на виявленні кристалів солей у загальному аналізі сечі, підвищенні концентрації тих чи інших солей у біохімічному дослідженні сечі, дослідженні антикристалоутворюючої здатності сечі (АКОСМ), проведенні тестів на кальцифілаксію та перекису в сечі. Виявлення кристалів солей тільки в загальних аналізах сечі не є підставою для встановлення діагнозу дизметаболічної нефропатії. Слід пам'ятати, виділення кристалів із сечею в дітей віком часто буває минущим і виявляється пов'язані з порушенням обміну речовин. Для підтвердження діагнозу дизметаболічна нефропатія при виявленні кристалів солей у загальному аналізі сечіпроводиться біохімічне дослідження сечі. Тест на кальцифілаксію дозволяє виявити порушення клітинного обміну кальцію. Тест на перекисі сечі відбиває активність процесів перекисного окислення клітинних мембран. Зміни, що виявляються при УЗД нирок, зазвичай малоспецифічні. Можливе виявлення у нирці мікрокамінців або включень.

Лікування оксалатної нефропатії

При лікуванні хворих на оксалатну нефропатію призначається картопляно-капустяна дієта, при якій знижується надходження оксалатів з їжею та навантаження на нирки. Необхідно виключити холодець, міцні м'ясні бульйони, щавель, шпинат, журавлину, буряк, моркву, какао, шоколад. Реомендується ввести до раціону курагу, чорнослив, груші. З мінеральних вод використовуються такі, як слов'янівська та смирнівська, по 3-5 мл/кг/сут на 3 прийоми курсом 1 місяць 2-3 рази на рік. Лікарська терапія включає мембранотропні препарати та антиоксиданти. Лікування має бути тривалим. Піридоксин (вітамін В6) призначається у дозі 1–3 мг/кг/добу протягом 1 місяця щокварталу. Вітамін В6 надає мембраностабілізуючу дію за рахунок участі в обміні жирів як антиоксидант та обмін амінокислот. Доцільним є також призначення препарату магнеВ6 з розрахунку 5–10 мг/кг/добу курсом протягом 2 місяців 3 рази на рік. Мембраностабілізуючу дію надає вітамін А, який нормалізує взаємодію білків та ліпідів мембрани клітини. Добова доза вітаміну А 1000 МО на рік життя дитини, курсом – 1 місяць щокварталу. Токоферол ацетат (вітамін Е) є потужним антиоксидантом, який надходить в організм ззовні і виробляється самим організмом. Необхідно пам'ятати, що надмірне введення вітаміну Е з їжею може гальмувати його внутрішню продукцію механізмом негативного зворотного зв'язку. Вітамін Е зміцнюєбілково-ліпідні зв'язки клітинних мембран. Призначається з вітаміном А у дозі 1–1,5 мг/кг маси на добу. Як мембраностабілізатори використовуються димефосфон і ксидифон. Димефосфон застосовується у дозі 1 мл 15% розчину на кожні 5 кг ваги, 3 прийоми на добу. Курс - 1 місяць, 3 рази на рік. Ксидіфон запобігає відкладенню нерозчинних солей кальцію. Призначається в дозі 10 мг/кг/добу 2% розчину у 3 прийоми. Курс - 1 місяць, 2 рази на рік. Показано високу ефективність цистону, особливо при кристалурії. Цистон призначається в дозі 1-2 таблетки 2-3 рази на день курсом від 3 до 6 місяців. Крім цього, призначається оксид магнію, особливо при оксалатах, у дозі 0,15-0,2 г на добу. Піридоксин у дозі 60-120 мг на добу застосовують протягом багатьох місяців курсами по 2-4 тижні з аналогічними інтервалами. При тривалому його використанні дозу можна зменшити до 20-40 мг на добу під контролем виразності оксалатно-кальцієвої кристалурії. Рекомендують білий хліб, свиняче сало, рослинне та вершкове масло, сметану. Тваринний білок у вигляді м'яса дається у відвареному вигляді у першу половину дня. Рекомендується підвищений питний режим-до 2 л рідини на день, включаючи і пізні вечірні години, щоб не створювалося умов для кристалізації різних солей. Цей режим рекомендується дотримуватись усієї сім'ї для запобігання дизметаболічній нефропатії в інших її членів.

3. Нефрологія. Посібник для лікарів. Тарєєва І. Є.