Особливості лікувальної фізкультури при прогресуючій м’язовій дистрофії Беккера.

Рубрика: Фізична культура та спорт
Бібліографічний опис:
Розробка заходів профілактики та зниження захворюваності є найважливішим державним завданням. Багато спадкових захворювань, в основі яких лежить порушення м'язової тканини - м'язові дистрофії призводять до інвалідизації та смерті дітей у досить ранньому віці. Усі вони характеризуються м'язовою слабкістю, зниженням глибоких рефлексів, атрофіями чи псевдогіпертрофіями різних груп м'язів [1,2].
Серед усіх патологій м'язового волокна найчастіша і добре вивчена форма – м'язова дистрофія Беккера. За даними більшості спеціалізованих джерел, відзначається доброякісність перебігу даної патології та досить пізній вік початку захворювання [4].
М'язова дистрофія Беккера має велику різноманітність клінічних проявів. У типових випадках захворювання виникає у віці 10-20 років, іноді дещо раніше чи пізніше. Перші ознаки – слабкість, стомлюваність при тривалих фізичних навантаженнях. Виражені болі в ногах, іноді з судомами, є ранніми симптомами захворювання у третини пацієнтів [2,6]. Ці симптоми можуть зберігатися кілька років. Найбільш часті скарги на ранніх стадіях хвороби є труднощі під час підйому сходами, втоми при бігу, тривалої ходьбі, часті падіння. Поступово утрудненою стає ходьба, вставання з низького випорожнення. При вставанні хворі вдаються до використання допоміжних прийомів: вставання «драбинкою» або «підбирання по собі». Відзначається зміна ходи на кшталт «качиної». Атрофії м'язів розвиваються переважно в ділянці тазового поясу, стегон. У порівнянні з нижнімикінцівками, верхні кінцівки довго залишаються інтактними. Головною ознакою є псевдогіпертрофії різних груп м'язів, особливо литкових. В окремих дітей псевдогіпертрофії м'язів досягають значного ступеня виразності. У пізніших стадіях виникають псевдогіпертрофії дельтоподібних м'язів [3,5].
З метою оптимізації методів лікувальної фізкультури для дітей з прогресуючою м'язовою дистрофією Беккера було обстежено 24 дитини з цим захворюванням віком від 6 до 10 років. Діагноз у всіх пацієнтів був підтверджений методами молекулярної діагностики з виявленням делецій різних екзонів гена дистрофіну.
Найчастішими скаргами у обстежених пацієнтів були скарги на зміну ходи (75,0 %), гіпертрофію литкових м'язів (70,8 %), біль у ділянці литкових м'язів (45,8 %), швидку стомлюваність після фізичного навантаження (37,5 %) ), задишку та кашель після фізичного навантаження (29,5 %), спотикання та падіння при ходьбі (25,0 %), загальну м'язову слабкість (18,3 %). Внаслідок антропометричного обстеження у 85,0 % дітей було виявлено низький фізичний розвиток. Половина дітей мали кістково-суглобові деформації у вигляді сколіозу грудного та поперекового відділів хребта, плоскостопості.
Аналіз даних електрокардіографії виявив практично у всіх дітей відхилення від норми: у більшості – 83,3 % – порушення серцевого ритму у вигляді синусової аритмії, у 16,7 % – синдром тимчасового перезбудження шлуночків, у 12,5 % – порушення атріовентрикулярної та шлуночкової провідності .
З урахуванням проведених обстежень, ми розробили рекомендації для дітей з дистрофією Беккера щодо виконання лікувальних вправ та реабілітаційних заходів, які допомогли зберегти повний обсяг активних рухів. У зв'язку з вищевикладеними основними завданнямилікувальної фізкультури є:
- Збереження, підтримання та розвиток сили м'язів;
- Профілактика або корекція порушень постави;
- Запобігання розвитку плоскостопості;
- Навчання дітей всім видам дихальних вправ;
– вправи, створені задля нормалізацію серцевого ритму;
- Навчання елементам розслаблення;
- Підвищення психоемоційного статусу дитини.
Найголовніше, донести до дитини, що вона має вести досить активний спосіб життя. Засоби лікувальної фізкультури сприятимуть підвищенню тонусу організму. При перших скаргах краще використовувати вибірковий масаж найбільш уражених м'язів, особливо литкових, вправи в теплій воді у ванні, що включають усі рухи нижніх кінцівок та тазу. Заняття необхідно проводити 2 рази на день по 12-15 хвилин, поступово збільшуючи їхню тривалість до 25-30 хвилин. Заняття можуть проводитися з різних вихідних положень з наступною послідовністю їх зміни: лежачи на спині, на боці, на животі, стоячи рачки і стоячи.
Особлива увага приділяється підтримці м'язового тонусу гомілковостопного суглоба, стан якого багато в чому визначає якість ходьби. З цією метою використовуються як активні, так і пасивно-активні вправи в даному суглобі. Загальнорозвиваючі вправи спочатку застосовуються з мінімальним дозуванням. На початку курсу повторення кожної вправи становить 2-4 рази, потім кількість повторень поступово збільшують, тренуючи силу та витривалість. Вправи підбираються з предметами та без предметів.
Рухливі ігри як один із засобів лікувальної фізкультури займають особливе місце у комплексній реабілітації дитини. До особливостей застосування рухливих ігор у дитячому віці відносяться їх емоційна насиченість,на тлі якої значно зростають функціональні резервні можливості організму, а розсіяне м'язове навантаження попереджає втому, і те, що ігри є специфічним видом дитячої діяльності. Однак, проводячи лікувальні вправи, необхідно обов'язкове регулювання фізичного навантаження, відповідно до рухового режиму дитини та стадії захворювання.
Таким чином, своєчасна реабілітація та включення відповідного комплексу лікувальної фізкультури як допоміжного засобу у терапію м'язової дистрофії Беккера допоможе тривалий час зберегти пацієнтові самостійність і навіть працездатність.