Ознаки синдрому Шегрена – аналізи для діагностики та терапія

Давайте подивимося, які симптоми та можливі методи лікування рідкісної генетичної хвороби – синдрому Шегрена, яка торкається 1% населення, особливо жінок.

Що таке синдром Шегрена

Синдром Шегрена - цеаутоімунна патологія, тобто зміна імунної системи через яку імунні клітини атакую свій же організм, призводячи до втрати та/або зниження природних функцій.

У разі синдрому Шегрена ці реакції проявляються запаленням хронічного характеру, які, зрештою, знищують екзокринні залози, тобто всі ті, що дають виділення поза тілом. Зокрема, слізні та слинні залози, паротидні та ін.

Виникнення патології якимось чином пов'язане з генетичною схильністю, але причинним фактором виявляється зараження вірусом Епштейна-Барр (мононуклеоз) та HTLV-1 (лейкоз та лімфа).

Виділяють2 види синдрому Шегрена :

Первинний. Якщо розвивається без супутніх захворювань та впливає лише на екзокринні залози.
Вторинний. Якщо пов'язаний з іншими захворюваннями аутоімунного характеру: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та ін.

Симптоми синдрому Шегрена

Симптоми захворювання часто мінливі і розпливчасті. Як правило, у початковій стадії вони дуже м'які, і тільки в міру розвитку синдрому Шегрена стають яскраво вираженими.

У будь-якому випадку синдром Шегрена характеризується сухістю слизових оболонок, а також:

Сухістю трахеї та дихальних шляхів, що часто призводить до бронхіального запалення, тому що природний слиз має антибактеріальну дію, завдяки вмісту лізоциму талактоферину.
Сухість у роті, що призводить до частих інфекцій та труднощів із ковтанням. Недостатнє слиновиділення послаблює сприйняття смаку та запаху, що робить навіть болючим прийом їжі та ковтання.
Сухість очей із печінням, свербінням, почервонінням, непереносимістю світла, запаленням кон'юнктиви та рогівки, що наражає на око підвищений ризик інфекцій.
У разі шлунково-кишкового тракту вторинний синдром Шегрена пов'язаний з атрофічним гастритом (хронічне запалення слизової оболонки шлунка, зумовлене аутоімунними процесами).
Проблеми з печінкою, якщо вони є, пов'язані з первинним біліарним цирозом (аутоімунне захворювання, яке спричиняє запалення у жовчних протоках і вироджується у цироз).
Проблеми шкіри, такі як синдром Рейно, який полягає у звуженні деяких судин з фізіологічних або неврологічним причин, при переході від теплого до холодного середовища.
Васкуліти. Запалення периферичних кровоносних судин супроводжується висипом фіолетового кольору.
перикардит. Запалення мембрани покриття та серця.
Набрякання слинних залоз – з боків щелепи та під язиком.
Хронічні запалення суглобів (поліартрит), яке торкається тих самих суглобів, що й ревматоїдний артрит, хоча в більш м'якій формі.

Діагностика синдрому Шегрена

У міру прояву симптомів їх часто приписують іншим захворюванням, тому діагностика синдрому Шегрена є складною і вимагає участі різних фахівців: стоматологів, офтальмологів та ін.

Коли підтверджена хвороба, рекомендується проведення додаткових досліджень, щоб відрізнити його від інших системних захворювань сполучної тканини:

Тест Ширмера: полягає в закладціфільтр-папери під повіку, щоб виміряти кількість сліз, що утворюються. За наявності синдрому Шегрена утворюється лише третина від звичайного обсягу сліз.
Аналізи крові, які можуть виявити ненормальні антитіла, такі як SSB-білок, що бере участь у метаболізмі РНК (рибонуклеїнова кислота).
Швидкість осідання еритроцитів, що показує час, протягом якого осідають еритроцити крові.
УЗД залоз для візуальної оцінки їх стану.
Сиалографія: рентген з контрастною рідиною, що вводиться у слинні залози.

Як пом'якшити симптоми синдрому Шегрена

На сьогоднішній день немає терапії, ефективної в лікуванні синдрому Шегрена, але можна полегшити симптоми за допомогою ліків та проведення цільових процедур.

Серед ліків можна відзначити:

Пілокарпін, який стимулює секрецію слини;
Імунодепресанти здатні пом'якшити реакцію імунної системи.
Протизапальні нестероїдні засоби допоможуть позбутися припухлості та хворобливості слинних залоз.

У разі сухості очей можна використовувати штучні сльози, а сухість у роті можна компенсувати за допомогою жувальної гумки без цукру або шляхом полоскання.

Крім того, дуже важлива правильна гігієна, оскільки зуби стають дуже сприйнятливими до карієсу.

Якщо відзначаються ушкодження внутрішніх органів, то корисним є введення пероральних кортикостероїдів.

Наслідки синдрому Шегрена

Хоча синдром Шегрена – рідкісне захворювання, воно дуже сильно впливає на якість життя пацієнтів. Може навіть призвести до розвитку небезпечних патологій внутрішніх органів:

Лімфатичні вузли: патологія може перерости у лімфому, рак лімфатичної системи.
Легкі, нирки та печінка,синдром може торкнутися цих органів, викликавши пневмонію, бронхіт, ниркову недостатність, гепатит чи цироз.
Проблеми плоду. У поодиноких випадках синдром Шегрена пов'язаний із проблемами серця плода.