PANDAS-синдром
…сьогодні є всі підстави неврологам спільно з кардіологами переглянути рутинні уявлення про лікування неврозоподібних хореіформних гіперкінезів у дітей.
ВСТУП
Стрептококова інфекція, викликана β-гемолітичними стрептококами групи А, - найпоширеніша на сьогоднішній день бактеріальна інфекція людини. Лікарі практично всіх спеціальностей мають справу з цією великою групою інфекційних хвороб.
Залежно від особливостей зростання на середовищах, що містять цільну кров тварини, прийнято виділяти α, β і γ-стрептококи: (α) – зелені, їх колонії оточені зеленою зоною гемолізу, (β) – гемолітичні, що утворюють зону гемолізу навколо колонії, (γ ) - негемолітичні. Ребеккою Лансфілд (Lancefild, 1933) всі гемолітичні стрептококи за допомогою імунного типування були розділені на антигенні групи, що позначаються великими латинськими літерами від А до S, серед яких найбільшою патогенністю для людини мають гемолітичні стрептококи групи A, B, C і G. стрептококи групи А викликають підвищений інтерес дослідників та клініцистів не тільки як збудники стрептококового фарингіту та інших піогенних запальних процесів, але і як причина постстрептококових ускладнень
β-гемолітичний стрептокок групи А (Streptococcus pyogenes) - грампозитивний, неспороутворюючий, нерухомий мікроорганізм. Росте на кров'яному агарі, має виражену гемолітичну активність, каталазанегативний, чутливий до бацитрацину. Зустрічається повсюдно, часто колонізує шкірні покриви та слизові оболонки людини. Головними шляхами передачі є повітряно-краплинний, контактний та харчовий. Патогенез захворювань пов'язаний з продукцією токсинів: гемолізин, стрептолізин, стрептокіназиА та В, дезоксирибонуклеаза, гіалуронідаза. Основні нозоформи представлені поверхневими (ангіни, фарингіт, імпетиго, бешиха), інвазивними (некротизуючий фасціїт, міозит, менінгіт, ендокардит, пневмонія, післяпологовий сепсис) та токсин-опосередкованими інфекціями (скарлатина, синдром токс. Зі стрептококовою інфекцією пов'язане також виникнення неврологічних розладів у дітей, що виявляються обсесивно-компульсивними розладами (PANDAS-синдром).
СИНДРОМ «PANDAS »
В останні роки висунуто припущення про зв'язок різних хореіформних гіперкінезів, тиків, міоклоній та неврозоподібних нав'язливих станів у дітей з β-гемолітичним стрептококом групи А (БГСГА). Подібні випадки, на пропозицію S.E. Swedo, L. Kleslling (1994), прийнято позначати як PANDAS syndrome (або синдром PANDAS, далі PANDAS) - «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Аssociated with Streptococcal infection («педіатричне аутоімунне нейропсихіатричне розлад»).
С.К. Євтушенкота співавт. (Донецький державний медичний університет ім. М. Горького) розглядають цей синдром як прояв персистуючої стрептококової інфекції, імунопатологічно пов'язаної з мозковими структурами і що викликає аутоімунну церебральну васкулопатію (енцефалопатію) з переважним ураженням корково-підкіркових структур і підстригання. наявна імуногенетична схильність). Функціонально-органічна патологія мозку призводить до широкого спектру розладів: від тиків, міоклонії та хореї, синдрому порушеної уваги, гіперактивності, ідеаторної та моторної нав'язливості до генералізованого тику – синдрому Жіль де ляТурети.
Клініко-діагностичний симптомокомплекс PANDAS подібний до симптоматики малої хореї - однієї з добре відомих форм гострої ревматичної лихоманки (ревматизму). Розвиток PANDAS типовий для дітей препубертатного віку (на відміну хореї, на яку типова вікова група - діти 5-8 дет). Хвороба починається та протікає досить гостро. При всій варіабельності клінічного симптомокомплексу загальним, як для хореї, так і для PANDAS є наявність обсесивно-компульсивних розладів. До найбільш типових проявів PANDAS відносяться різні обсесії (нав'язливості), по суті - вольові неконтрольовані зусилля або дії (компульсії). Подібного роду стану виникають з певною періодичністю (середня тривалість атаки – в середньому 12-15 тижнів) та суттєво знижують якість життя хворого. Нерідко вищеописана клінічна симптоматика поєднується з такими проявами, як рухова гіперактивність, хорееформні гіперкінези, імпульсивність, розсіяність, емоційна лабільність, розлади уваги, труднощі засинання, синдром Жіль де ля Туретта, анорексія, що дозволяє розцінювати їх як комор. Діагностичне значення при PANDAS має і стійкий ефект антибактеріальної протистрептококової терапії.
Характерними ознаками PANDAS є : (1) неврологічні порушення (гіпермоторика, тики, хореіформні гіперкінези, міоклонії); (2) обсесивно-компульсивні розлади (нав'язливі думки та ритуальні дії) у поєднанні з тиками; (3) дебют захворювання від 5 до 14 років; (4) гострий початок і рецидивуючий-ремітуючий перебіг; (5) зв'язок з БГСГА-інфекцією носоглотки (хронічним тонзилітом), підтвердженої мікробіологічними (виділення збудника в мазку із зіва)серологічними методами (підвищення титрів антистрептолізину-О та анти-ДНКази В); (6) виявлення маркерів підвищеної чутливості до ревматизму (антигенів В-лімфоцитів D8/17) та антинейрональних антитіл; (7) відсутність поліартриту, кардиту, кільцевої еритеми та ревматичних вузликів; (8) швидке регресування психоневрологічної симптоматики при адекватній антибактеріальній терапії БГСГА-інфекції носоглотки; (9) відсутність при клінічних дослідженнях та нейровізуалізації (МРТ, КТ) органічних уражень базальних гангліїв та кіркових структур; (10) зміни на ЕЕГ, включаючи судомну готовність, нерідко спайк-хвилі, виявлені під час запису нічного сну.
С.К. Євтушенкота співавт. розроблена медикаментозна терапія PANDAS: біцилін-5 – 1 раз на міс. (або ретарпен) №3-5 (за потреби повторювати); ацелізин – 1,0 №10 або диклофенак; депакін 20 мг/кг/добу тривалістю від 6 місяців до 1 року, мильгамма курсами, психотерапевтична дія. Препарати типу ридазину, галоперидолу, амітриптиліну малоефективні за подібних станів. Пацієнти повинні перебувати на диспансерному обліку у дитячого невролога з обов'язковим контрольним оглядом кардіоревматолога та ЛОР-лікаря. При частих загостреннях тонзиліту або повторних ангінах під прикриттям біцилін-терапії доцільно рекомендувати тонзилектомію.