Патоморфологія вкв
Характерні зміни сполучної тканини з переважанням фіброзу та генералізоване ураження судин. Оскільки в основі патогенезу ВКВ лежить дегенерація ядра клітини, при мікроскопії визначаються округлі безструктурні так звані гематоксилінові тільця – це скупчення продуктів розпаду ядра, що фарбуються гематоксиліном у пурпурово-синій колір. Нейтрофіли, які фагоцитують такі тільця in vtro, називаються LE-клетами. LE-клітини – найбільш патогномонічна для ВКВ ознака.
У сполучній тканині, де б вона не розташовувалася, і стінках судин можна побачити картину фібриноїдного некрозу - забарвлені еозином імунні комплекси, що складаються з АНА, аутоантигену (ДНК) та комплементу.
У судинах відзначаються продуктивні васкуліти, за високої активності процесу – фібриноїдний некроз стінок, іноді з формуванням мікроаневризм.
Патогномонічні для ВКВ зміни судин селезінки з недостатнім розвитком периваскулярного (концентричного) відкладення колагену, тобто. склерозу, (феномен «цибулинного лушпиння»)
Поразка шкіри при ВКВ характеризується відкладенням ЦВК і Ig в дермо-епідермальному зчленуванні (ДЕС), це також патогномонічний для ВКВ ознака, що корелює з активністю запалення. Відкладення ЦВК призводить до розвитку аутоімунного запалення до некрозу.
Достатньо специфічні зміни спостерігаються при розвитку ендокардиту Лібмана – Сакса, який характеризуються накладенням тромботичних мас по краю клапана, а також на його поверхні.
Синовіальна оболонка суглобів може бути набрякою та містити відкладення фібриноїду.
Найбільш характерні для ВКВ зміни виявляють у нирках, де розвивається типовий імунокомплексний гломерулонефрит. Основна діагностична ознака вовчакового ГН -це періодична зміна гістологічної картини залежно від активності запалення при ВКВ. Крім того, для вовчакового ГН характерне одночасне поєднання мембранозних та проліферативних змін - тобто. ми бачимо і свіжі відкладення фібрину в клубочках, і вже склерозовані клубочки та петлі. Специфічні гістологічні ознаки вовчакового ГН:
каріорексис (клітинний детріт у клубочках),
гіалінові тромби в просвітах капілярів,
різке осередкове потовщення базальних мембран капілярів клубочків у вигляді «дротяних петель».
Класифікація вкв (в.А. Насонова, 1986)
Нині нашій країні прийнято робочу класифікацію клінічних варіантів перебігу ВКВ, яка враховує характер течії, активність патологічного процесу, клініко – морфологічну характеристику поразки органів прокуратури та систем.
Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг хвороби.
Гострий перебіг: раптовий початок, множинність ураження органів, швидке залучення до процесу печінки та ЦНС.
підгострий перебіг: захворювання починається з ураження шкіри та суглобів, поступове залучення інших органів супроводжується загостренням захворювання. Розгорнута картина хвороби формується через 5 – 6 років, відрізняється полісиндромністю.
Хронічне протягом: хвороба починається поступово, непомітно, переважає ураження якого-небудь одного органу (моносиндромність). З роками можуть приєднуватися поразки інших органів.
Активність процесу – це потенційно оборотне ураження органів прокуратури та систем і лабораторні порушення, що відбивають вираженість запалення. Активність процесу встановлюється на підставі комплексного аналізу ступеня вираженості клінічних та лабораторних ознак. В даний часвикористовується міжнародна система оцінки активності - індекси активності, або критерії активності за Насонової.
Критерії активності ВКВ (Насонова В.А., 1983 р.)