Пелагра, RSDENT

Визначення

Визначення

Зміст статті

ХворобаПеллагра - досить рідкісна недуга. Вона характеризується атрофією покривів шкіри та травних органів, порушенням роботи ЦНС.

Зміст статті

У основі захворювання лежить порушення процесів обміну. Їхня етіологія криється в дефіциті вітамінів, особливо групи В, і нікотинової кислоти, а також триптофану (різновид Альфа-амінокислоти).

Порушення обмінних процесів може бути ендогенного чи екзогенного характеру. Серед факторів ендогенного типу виділяють:

  • дієти, позбавлені необхідних функціонування організму речовин;
  • тривале голодування;
  • алкоголізм;
  • прийом певних препаратів (антагоністів вітамінів В та РР, а також протитуберкульозні засоби та антидепресанти) протягом тривалого періоду.

До екзогенних можна віднести такі причини, як: захворювання шлунково-кишкового тракту хронічної форми:

  • язвений коліт,
  • порушення всмоктування,
  • холецистит,
  • панкреатит.

Вирізняють також генетичну природу хвороби Пеллагра. Підтвердження тому – успадкований синдром Hartnup, серед ознак якого виявляються пеллагроїдні зміни шкірних покривів.

Зміст статті

Серед загальних симптомів захворювання виявляються такі:

  • пеллагоїдні дефекти шкіри;
  • проблеми з боку шлунково-кишкового тракту (здуття, діарея, непрохідність);
  • деменція - тобто набуте недоумство, розлад ЦНС.

Пеллагоїдні зміни

Найбільш поширений синдром, що зустрічається більш ніж у 80% пацієнтів. Крім того, це перший симптом хвороби, якому зазвичай передують загальне нездужання, млявість, втрата апетиту,хронічна втома. Поразка починається з виникнення яскравих, схожих на сонячні опіки еритем (болючі почервоніння, викликані лопанням капілярів). Вони локалізуються на відкритих ділянках тіла (руки, долоні, обличчя, шия, ступні та гомілки).

Поразки вже через кілька днів темніють, набуваючи брудно-коричного відтінку. У деяких випадках спостерігається виникнення еритем на закритих ділянках тіла. У цьому пацієнт скаржиться на слабкість, його кров'яний тиск падає.

Характерно, що ураження мають симетричне розташування, тому говорять про «рукавички (чобітки) пелагри». На шиї спостерігається та сама картина, дефектні зміни охоплюють шию з двох сторін, спускаючись до грудей.

Уражені ділянки шкіри відрізняються сухістю, по краях утворюються дрібні лусочки.; можлива поява тріщин, запалення фолікул.

Залежно від форми перебігу ураження можуть являти собою ерозивні осередки або бульбашки з гнійним вмістом.

Долоні хворого змінюють колір, жовтіють, нігті деформуються, на поверхні виявляються білі смуги.

Поразка на обличчі може мати форму метеликів, характерні також «пелегрозні окуляри» - виявляються у вигляді кіл навколо очей, що нагадують свіжі синці.

Поява плям може супроводжуватися свербежем або протікати безсимптомно. У важких випадках відзначаються атрофічні зміни (насамперед на поверхнях стоп та долонь).

Для гострих форм характерна також зміна слизових оболонок, що виявляється глосситом, стоматитом, набряком губ, хейлітом. Відзначається збільшення язика, він набуває хворого малинового відтінку, на поверхні можуть з'явитися тріщини і виразки в області сосочків.

Ураження ШКТ

Спостерігається зниження апетиту, діарея, втрата ваги, блювання, біль уживоті неясного генезу.

Поразка ЦНС

Симптоматика різноманітна. Найбільш нешкідливими в даному випадку є слабкість, безсоння, дратівливість, депресивні стани. Однак може проявитися також ослаблення пам'яті, психози, ентоцефалопатія та шизофренія.

Виділяють 2 форми: гостру та хронічну.

Найчастіше доводиться говорити про хронічному перебігу хвороби, загострення якої випадають весняні і літні місяці.

Диференціальний діагноз

Диф. діагноз

Зміст статті

Пелагра повинна бути диференційована з такими недугами, як:

  • атопічний дерматит;
  • фотодерматоз;
  • псоріаз;
  • кератодермія;
  • екзема;
  • бешихові запалення;
  • ексудативна еритема;
  • аддісонова хвороба;
  • мікроз стоп.

Зміст статті

Для захворювання характерна тріада Д – дерматит, деменція, діарея. За наявності зазначеної симптоматики постановка діагнозу не забирає багато часу.

На перших етапах захворювання або, коли не спостерігається прояви трьох симптомів, клінічний аналіз крові дозволяє виключити схожі за симптомами захворювання. Аналіз сечі при Пеллагрі демонструє дефіцит нікотинової кислоти та інших вітамінів групи В.

Зміст статті

Лікування проводиться в умовах стаціонару та полягає у веденні пацієнту значних доз нікотинової кислоти. 1% розчин вводять внутрішньовенно або внутрішньом'язово у дозуванні 5-10 мл. Також амід нікотинової кислоти обсягом 0,1 г вживається всередину 3-5 разів на добу після їди. У міру одужання загальна кількість нікотинової кислоти зменшується поступово знижуючись до 50 мг на день. Таке ж дозування показано при лікуванні затяжних, хронічних формПелагри.

Парентеральний (тобто, минаючи ШКТ) спосіб надходження нікотинової кислоти краще орального. Однак ін'єкції досить болючі, викликають неприємні відчуття (почуття жару, печіння, почервоніння шкіри).

Спільно з прийомом нікотинової кислоти хворому має бути призначений курс вітамінів В12 (через день в обсязі 30-100 мкг/добу). При виснаженнях хорошого ефекту можна досягти наслідку дробових, до 100 мл, крові з періодичністю 5-7 днів. Усього має вийти 5-6 переливань.

Важливу роль при лікуванні відведено харчування. Воно не повинно бути рясним, кількість добових калорій слід поступово збільшувати. У перший же тиждень до щоденного раціону повинен бути включений білок – 90 гр, обсяг якого через 2 тижні збільшується до 120-140 гр. Слід забезпечити достатню (до літра на добу) рідкі молочні продукти. Вони не містять нікотинової кислоти, але мають триптофан – елемент, який сприяє виробленню організмом нікотинової кислоти. Разом із їжею мають надходити вітаміни В, А, С.

При діареї призначають антибіотики та сульфаніламіди, які обов'язково повинні комбінуватися з ністатинами та вітамінами.