Періпартальна кардіоміопатія (ПКМП)

Небезпечне для життя захворювання невідомої етіології, яке розвивається у раніше здорових жінок у перипартальний період та характеризується розвитком систолічної дисфункції лівого шлуночка та симптоматичної серцевої недостатності. Фактори ризику.

періпартальна

Надіслати свою гарну роботу до бази знань просто. Використовуйте форму нижче

Студенти, аспіранти, молоді вчені, які використовують базу знань у своєму навчанні та роботі, будуть вам дуже вдячні.

Розміщено наhttp://www.allbest.ru/

Періпартальна кардіоміопатія (ПКМП)

Перипартальна кардіоміопатія (ПКМП) відноситься до досить рідкісних захворювань, проте асоціюється зі значною материнською смертністю. ПКМП – небезпечне для життя захворювання невідомої етіології, яке розвивається у раніше здорових жінок у перипартальний період та характеризується розвитком систолічної дисфункції лівого шлуночка (ЛШ) та симптоматичної серцевої недостатності (СН) протягом останнього місяця вагітності або 5 місяців після пологів. У літературі є дані про більш ранній термін її розвитку. Так, R. Ramaraj et al визначають терміни виникнення ПКМП останнім триместром вагітності та протягом 5 місяців після пологів. Існує високий ризик рецидиву ПКМП при повторних вагітностях навіть за повного відновлення систолічної функції ЛШ.

Згідно з визначенням Європейського товариства кардіологів, ПКМП – форма дилатаційної кардіоміопатії (ДКМП), для якої характерний розвиток ознак СН протягом останнього місяця вагітності або перших 5 місяців після пологів.

ПКМП трапляється відносно рідко. Захворюваність на ПКМП коливається від 1 випадку на 1300 до 1 випадку на 15 тис. жінок, які народили живих дітей (у середньому - 1 випадок на 2289 породіль). В Індіїзахворюваність становить 1 випадок на 1374 породіллі. ПКМП частіше хворіють жінки негроїдної раси, але найвища захворюваність відзначається на Гаїті: 1 випадок на 300 жінок, які народили живих дітей, що у 10 разів вище, ніж у США. Причини такої демографічної різниці незрозумілі. Описано випадок розвитку ПКМП у сурогатної матері.

Літературні дані свідчать про високу смертність від ПКМП, що досягає 18-50% Однак пізніші дані свідчать про зниження смертності при цьому захворюванні (у США до 5%), що, очевидно, пов'язане з удосконаленням медикаментозної терапії СН. За даними J.D. Fett et al., причинами смерті при ПКМП найчастіше є прогресуюча тяжка хронічна СН та тромбоемболічні ускладнення, також може спостерігатися раптова смерть. Раптову смерть спостерігають більш ніж у половини пацієнток з ПКМП, що вказує на підвищений ризик розвитку життєво небезпечних аритмій та викликає необхідність застосування імплантованих кардіовертерів-дефібриляторів у таких хворих. Відповідно до результатів дослідження, проведеного G.D. Pearson et al., у 20% випадків ПКМП ефективною може бути лише трансплантація серця.

До факторів ризику розвитку ПКМП належать:

  • вік. ПКМП може розвиватися у жінок будь-якого віку, проте найбільш високу захворюваність спостерігають у вагітних віком від 30 років.
  • кількість вагітностей та пологів. Жінок, що багато народжували, відносять до групи ризику ПКМП;
  • гестаційну АГ. Згідно з даними літератури, частота гестаційної артеріальної гіпертензії (АГ) у хворих з ПКМП коливається від 8-10% до 43%;
  • прееклампсію, яку діагностують у 22% у хворих на ПКМП;
  • етнічне представництво. За даними L.M. Mielniczuk et al., ПКМП у 2 рази частіше страждають жінки негроїдної расипорівняно з представницями європеоїдної раси.
  • генетичну схильність. Про можливість генетичної схильності до ПКМП свідчать сімейні випадки захворювання на ПКМП у мешканок Гаїті. Хоча і немає достовірних даних про роль системи гістосумісності (система HLA) у розвитку ПКМП, нечисленні роботи показують наявність у хворих із цим захворюванням антигенів гістосумісності, асоційованих з ідіопатичною кардіоміопатією;
  • токолітичну терапію, що застосовується з метою зниження скорочувальної активності матки у вагітних з ризиком передчасних пологів, яка при тривалому застосуванні може бути причиною ПКМП, що підтверджують результати дослідження JM. Gore, які показали, що приблизно 19% вагітних, які згодом захворіли на ПКМП, отримували таку терапію;
  • вживання кокаїну. Є поодинокі вказівки на зв'язок між вживанням кокаїну та розвитком ПКМП.

Етіологія ПКМП, як і ДКМП, остаточно не з'ясована. Потенційними етіологічними факторами можуть бути інфекція, аутоімунні захворювання, патологічна реакція на гемодинамічні зміни вагітності.

Механізми поразки кардіоміоцитів при ПКМП остаточно неясны. Їх ушкодження може розвиватися внаслідок вірусної інфекції, генетичних порушень та токсемії за участю аутоімунних механізмів. Існують докази етіологічної ролі вірусних міокардитів у розвитку ДКМП як в експерименті на тваринах, так і у людей. Наявність лімфоцитарного міокардиту у деяких хворих (гаїтянок) ПКМП передбачає ймовірність впливу вірусної інфекції як ініціюючого антигену, що призводить до аутоімунного міокардиту, останній може розвинутись також внаслідок контакту з невірусними антигенами. Міокардит з лімфоцитарною інфільтрацією тарізним ступенем набряку, некрозу та фіброзу кардіоміоцитів був підтверджений у хворих з діагностованою ПКМП даними ендоміокардіальної біопсії правого шлуночка. Вірусну інфекцію (Parvovirus-19, Human Herpes Virus-6, Epstein-Barr virus та ДНК Cytomegalovirus) з підтвердженням імуногістохімічно інтерстиціального запалення в міокарді B.T. Bultmann та ін. виявили у 31% (n=26) обстежуваних хворих на ПКМП. Частота виникнення міокардиту у хворих на ПКМП різна і коливається від 8,8 до 78%. Однак згідно з іншими даними, міокардит не є єдиною причиною та предиктором розвитку ПКМП, хоча, безперечно, перенесена вірусна інфекція, патологічна імунна відповідь з утворенням антитіл до серцевих білків може призводити до дисфункції шлуночків.

Провокувати патологічну імунну відповідь може феномен химеризму – проникнення клітин плода через плацентарний бар'єр в організм матері (фетальний мікрохімеризм). A.A. Ansari та ін. у сироватці крові хворих з ПКМП виявили високі титри аутоантитіл, які не виявляли у хворих з ідіопатичною ДКМП. Більшість цих аутоантитіл були спрямовані проти нормальних білків міокарда з молекулярною масою 25, 33, 37 кД. У периферичній крові хворих з ПКМП визначали високий рівень плодового мікрохімеризму в мононуклеарних клітинах, зміни цитокінового профілю та низький рівень CD4+-, CD25+-регуляторних клітин.

Прогресування дисфункції міокарда може сприяти апоптозу (запрограмована смерть клітини). В експерименті на мишах показано, що апоптоз кардіоміоцитів відіграє певну роль і при ПКМП. Ключове значення у розвитку апоптозу має система Fas-рецептор (APO-1/CD95)-Fas-ліганд (FasL - ligand for Fas). У плазмі крові хворих з ПКМП виявили підвищений рівень Fas/APO-1,С-реактивного білка та фактора некрозу пухлин альфа (TNF-б), які корелювали з більш вираженою дилатацією ЛШ, звичайно-діастолічним та кінцево-систолічним розмірами ЛШ та зниженням фракції викиду (ФВ). Є дані про те, що у хворих з ПКМП з дисфункцією ЛШ рівні циркулюючих TNF-б та інтерлейкіну-6 наростали в міру підвищення функціонального класу СН. Підвищені рівні N-термінального натрійуретичного пептиду (NТ-proBNP), окислених ліпопротеїдів низької щільності, інтерферону гамма і пролактину асоціюються з поганим прогнозом при ПКМП, а їх зниження - з клінічним поліпшенням, що може свідчити про потенційну роль цих факторів. перипартальна систолічна дисфункція

Зміни гемодинаміки при вагітності насамперед пов'язані зі збільшеним обсягом крові (переднавантаженням), що призводить до збільшення серцевого викиду та транзиторної гіпертрофії ЛШ. Збільшення серцевого викиду зазвичай досягає свого максимуму на 20-му тижні вагітності, а в ІІ-ІІІ триместрі вагітності спостерігають скороминуще зниження параметрів систолічної функції ЛШ з поступовим їх поверненням до вихідних у ранній післяпологовий період. Механізми регуляції ремоделювання серця при вагітності недостатньо добре вивчені. Як важливий фактор, що визначає розвиток дисфункції серця при вагітності, розглядають порушення регуляції мітогенактивованою протеїнкіназою (mitogen-activated protein kinases, MAPKs).

Розглядається роль у патогенезі ПКМП пролактину, релаксину, утворення імунних комплексів, серцевої NO-синтетази, незрілих дендритних клітин, серцевого дистрофіну, толлподобних рецепторів (від англ.активації оксидантного стресу

Нещодавні результати показали, що фрагмент пролактину з молекулярною масою 16 кД може спричинити пошкодження міокарда, що дає можливість розглядати питання щодо лікування ПКМП шляхом блокування секреції пролактину бромокриптином. Так, включення бромокриптину в дозі 2,5 мг у стандартну схему лікування СН на 6-й день після пологів призводило до зменшення вираженості симптомів СН та підвищення ФВ ЛШ до 60% (вихідна 15%) вже після 2 місяців лікування. Призначення каберголіна сприяло зниженню рівня NТ-proBNP та підвищенню ФВ ЛШ з 26 до 47% на 5-й день лікування.

Клінічні прояви ПКМПобумовлені розвитком систолічної дисфункції ЛШ і подібні до таких при ідіопатичній ДКМП.

Такі симптоми, як задишка, запаморочення, набряки нижніх кінцівок можуть спостерігатися і при вагітності, що нормально протікає. Задишку при вагітності пов'язують з гіпервентиляцією, спричиненою прогестероном, а також тиском матки, що росте, на діафрагму. Периферичні набряки мають приблизно дві третини здорових вагітних. Однак при раптовій появі набряків та інших симптомів СН необхідно виключати ПКМП.

Клінічні прояви ПКМП, крім симптомів застійної СН, можуть включати порушення ритму серця та тромбоемболічні ускладнення. Під час вагітності ризик тромбоемболічних ускладнень зростає через високу концентрацію II, VII, VIII, X факторів зсідання крові та фібриногену, а також може бути пов'язаний з дилатацією порожнин серця, систолічною дисфункцією та наявністю фібриляції передсердь. Підвищений ризик виникнення може зберігатися до 6 тижнів після пологів.

Описано також випадки безсимптомного перебігу цього захворювання.

Діагноз ПКМПє діагнозом виключення. Критеріями ПКМП є:

  • розвиток СН у вагітних протягом останнього місяця вагітності або 5 місяців після пологів;
  • відсутність серцево-судинних захворювань в анамнезі до останнього місяця вагітності;
  • відсутність іншої причини для розвитку СН;
  • ехокардіографічні ознаки систолічної дисфункції ЛШ (ФВ ЛШ)