Перша школа-семінар «Первинні імунодефіцити у дітей»
Семінар відкрила доповіддю «Про розвиток служби дитячої імунології в Україні»головний дитячий імунолог МОЗ України, завідувач кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології КМАПО ім. П.Л. Шупика, керівник Київського центру дитячої імунології, професор Л.І.Чернишова. – Медична служба з надання спеціалізованої допомоги дітям з первинним імунодефіцитом (ПІД) щодо молода (відкрилася 1995 року). Наразі організовано три регіональні імунологічні центри: у Харкові, Львові, Києві. З 1996 року на кафедрі дитячих інфекційних захворювань КМАПО розпочалася підготовка педіатрів за програмою ПІД, а наступного року у вищих медичних закладах було організовано кафедри імунології та алергології. У 2003 році групою фахівців з імунодефіцитів було прийнято рішення про створення протоколів з діагностики та лікування ПІД. На жаль, до цього часу в нашій країні ще немає остаточного регістру ПІД, хоча робота в цьому напрямку ведеться, і є надія, що незабаром він з'явиться. На підставі звітів обласних дитячих імунологів у 2003 році перебувало під наглядом 630 пацієнтів із ПІД, минулого року діагностовано 110 нових випадків. Звичайно, ця цифра не відображає справжньої чисельності хворих, оскільки діагностика ПІД ще бажає кращого. Серед дітей з ПІД більше половини пацієнтів мають дефіцит антитіл, третина – недолік IgA, у 6% хворих діагностовано Х-зчеплену агаммаглобулінемію та комбінований загальний варіабельний імунодефіцит, зареєстровано кілька випадків гіпер-IgМ-синдрому, у десятої частини пацієнтів – комбінований , у третини – неуточнені імунодефіцити Діагностикою первинних імунодефіцитних станів у дітей займаються регіональні імунологічніцентри. Київський імунологічний центр організовано 1999 року, щороку сюди госпіталізують близько ста пацієнтів та приблизно тисячу дітей консультують амбулаторно. За 5 років роботи у цьому центрі діагностовано 90 нових випадків ПІД. Частота цієї патології у Києві становила 1:10 000 дітей до 15 років. Основні методи лікування ПІД у нашій країні: замісна терапія імуноглобулінами, профілактичне призначення антибіотиків та протигрибкових препаратів, у деяких пацієнтів з нейтропенією застосовується колонійстимулюючий фактор росту гранулоцитів. Трансплантація стовбурових клітин в Україні нині дітям із ПІД не проводиться. З 1997 року деякі пацієнти мають можливість регулярно отримувати замісну терапію внутрішньовенними Ig, причому половина з них отримують лише внутрішньовенний Ig, інші – різні його комбінації (внутрішньовенний Ig у невеликій дозі та плазму, внутрішньовенний Ig та внутрішньом'язовий Ig або лише внутрішньом'язовий Ig). Не секрет, що через досить високу вартість внутрішньовенного Ig, не всі хворі можуть дозволити його застосування. З появою на нашому фармацевтичному ринку вітчизняного препарату – Імуноглобуліну людини нормальної для внутрішньовенного введення (ЗАТ «Біофарма») стала реальнішою можливість адекватного та ефективного лікування дітей з ПІД. З минулого року ми почали застосовувати цей препарат і маємо можливість порівняти його ефективність із застосовуваним раніше імуноглобуліном імпортного виробництва. Слід зазначити, що вартість препаратів суттєво відрізняється: 1 г вітчизняного Ig – 144 гривні, а Ig імпортного виробництва – 490 гривень. Проаналізувавши клінічний ефект замісної терапії двома імуноглобулінами, ми можемо сказати таке. Протягом півроку 5 дітей отримували імуноглобулін людининормальний для внутрішньовенного введення (ЗАТ «Біофарма») та 5 дітей – імуноглобулін зарубіжного виробництва. Було проаналізовано такий клінічний показник, як госпіталізація, яка до лікування цими препаратами становила 236 днів на рік; після 6 місяців регулярного застосування замісної терапії діти госпіталізації не потребували. На тлі терапії суттєво знизилися і такі показники, як інфекційні прояви та потреба в антибіотиках. Причому ефективність імпортного та вітчизняного препаратів була практично однакова. При вихідній концентрації Ig G у сироватці крові (0,4 МО/мл) відразу після трансфузії імпортного Ig цей показник у середньому становив 6,6 МО/мл, через 4 тижні утримувався на рівні 3,3 МО/мл. Після трансфузії імуноглобуліну людини нормальної для внутрішньовенного введення (ЗАТ «Біофарма») концентрація Ig G у сироватці крові в середньому становила 7,3 МО/мл, а через 4 тижні – 2,8 МО/мл, тобто суттєвої різниці в ефективності обох препаратів не спостерігалося. При аналізі можливих побічних процесів препаратів виявлено, що вони з однаковою частотою викликали температуру, озноб, біль голови. Таким чином, вітчизняний Ig для внутрішньовенного введення ефективний засіб для замісного лікування ПІД. Актуальними залишаються пізня діагностика ПІД, низька настороженість педіатрів та інших фахівців щодо цієї патології, що вимагає більш поглибленого навчання фахівців, покращення діагностики, створення регістру ПІД, організації асоціацій дитячих клінічних імунологів та батьків дітей, які страждають на імунодефіцитні стани. Крім того, вкрай важливу роль в ефективній допомозі хворим на ПІД має налагодження централізованої закупівлі препаратів замісної терапії.
СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ
Згідно зі статистичними даними, у віковій групі від 25 до 74 років близько 30% населення мають підтверджену патологію суглобів. Остеоартроз (ОА) – найпоширеніша форма ураження суглобів та одна з основних причин інвалідизації у світі. Водночас з'являються нові методи, які дозволяють уповільнити прогресування захворювання та покращити прогноз.
Доведено, що підвищений рівень холестерину (ХС), особливо ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ), має тісний зв'язок з атеросклеротичним ураженням серцево-судинної системи. У структурі загальної летальності населення розвинених країн кардіоваскулярна смертність посідає перше місце, набагато випереджаючи інфекційну та онкологічну. Лікування дисліпідемії та атеросклерозу залишається однією з найгостріших проблем сучасної медицини.
Лікування хворих, що перенесли інфаркт міокарда (ІМ), надалі залишається одним із пріоритетних завдань кардіології. Для постінфарктних пацієнтів характерний високий ризик розвитку повторних ІМ, раптової смерті, хронічної серцевої недостатності (ХСН). Найвищу частоту серцево-судинних ускладнень спостерігають протягом першого півріччя після перенесеного ІМ, особливо у перший місяць. Важливу роль у збільшенні ризику ускладнень після перенесеного ІМ відіграють патофізіологічні зміни, що об'єднуються під терміном «постинфарктне ремоделювання». Ці зміни найбільшою мірою виражені у хворих із великими трансмуральними, особливо передніми ІМ.