ПІГМЕНТНІ ГЕПАТОЗИ

Пігментні гепатози - Елітне лікування в Європі

ГАСТРОЕНТЕРОЛОГІЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Пігментні гепатози - це група спадково обумовлених захворювань. Причина пігментних гепатозів – дефект одного з ферментів, що беруть участь у внутрішньопечінковому обміні білірубіну. Внаслідок цього порушується один із процесів переробки білірубіну і виникає жовтяниця. До спадкових пігментних гепатозів належать:

синдром Жільбера
синдром Кріглера-Найяра
синдром Дабін-Джонсона
синдром Ротору.

Синдром Жильбера. Це спадково обумовлена недостатність ферменту глюкоронілтрансферази. За відсутності цього ферменту немає з'єднання білірубіну з глюкуроновою кислотою. Білірубін із крові не захоплюється і не виводиться. У крові підвищується кількість білірубіну та з'являється жовтяниця. При дослідженні тканини печінки під мікроскопом виявляється відкладення у клітинах печінки речовини золотисто-коричневого кольору, ожиріння печінкових клітин, розвиток сполучної тканини. Частота народження синдрому Жильбера від 1 до 4%. Він зустрічається у чоловіків приблизно у 10 разів частіше, ніж у жінок. Перші прояви хвороби виникають у 10-25 років.

Хвороба протікає все життя, з періодами загострення та ремісії. У деяких хворих розвивається хронічний гепатит. Пацієнти скаржаться на пожовтіння шкіри, тупі болі та тяжкість у правому підребер'ї, нудоту, присмак гіркого у роті, відрижку. Апетит зазвичай знижений. Часто виникають порушення випорожнень, метеоризм. Цьому супроводжують головний біль, погіршення сну, стомлюваність, запаморочення. Усі ці скарги посилюються під впливом фізичного навантаження, стресів, інфекційних захворювань.

Жовтяниця може бути постійною або посилюватись після впливупровокуючих факторів. Виразність жовтяниці від легкого пожовтіння склер в одних пацієнтів до дифузного фарбування всіх шкірних покривів. Зрідка жовтяниця може бути зовсім. У біохімічному аналізі крові виявляється підвищена кількість білірубіну, інші показники зазвичай залишаються у нормі. Остаточно діагноз встановлюють при біопсії печінки.

Синдром Криглера-Найяра. При цьому спадковому синдромі в гепатоцитах повністю відсутня фермент глюкоронілтрансфераза і печінка не здатна переробляти білірубін. У крові пацієнта різко підвищується кількість білірубіну, не пов'язаного із глюкуроновою кислотою.

Існує два типи цього синдрому. При першому типі перебіг хвороби досить тяжкий. Підвищення білірубіну у крові з'являється відразу після народження дитини. Жовтяниця дуже інтенсивна. Велика кількість білірубіну чинить токсичну дію на нервову систему: з'являються судоми, порушення тонусу м'язів, ністагм. Надалі дитина відстає у психічному та фізичному розвитку.

Синдром Дабіна-Джонсона. Цей синдром обумовлений порушенням виділення білірубіну з печінкових клітин. Білірубін, з'єднаний з глюкуроновою кислотою, не потрапляє в жовч, а повертається в кров пацієнта. При мікроскопічному дослідженні печінки виявляють відкладення пігментної речовини темно-коричневого кольору на ділянках клітин печінки, які належать до жовчних проток. Склад цієї речовини поки що невідомий. Найчастіше хворіють чоловіки. Перші прояви хвороби виникають у молодому віці.

З'являється слабовиражена жовтяниця. Пацієнта турбують скарги на слабкість, стомлюваність, нудоту, рідше бувають біль у животі, свербіж шкіри. У крові виявляється підвищена кількість білірубіну, колір сечі темний. При сцинтиграфії печінки виявляютьпорушення її видільної функції. Перебіг хвороби сприятливий, але хронічний. Загострення хвороби виникають при фізичній напрузі, психоемоційних стресах, дії алкоголю.

Синдром Ротора. Синдром Ротора або хронічна сімейна негемолітична жовтяниця – спадкове захворювання. Причина його та сама, як і синдрому Дабіна-Джонсона, але всі прояви захворювання виражені менше. Жовтяниця виражена слабо. Підвищення білірубіну у крові менш значно. Сеча темна. Пацієнти можуть не подавати скарги. Захворювання тече хронічно, багато років, суттєво не порушуючи життя пацієнта.

Жировий гепатоз Пігментні гепатози

+7 (925) 66-44-315 - безкоштовна консультація з лікування у Москві та за кордоном