Пневмоніт гіперчутливий - Інформація - медичний портал Челябінська.
Гіперчутливий пневмоніт (ГП) - дифузне інтерстиціальне гранулематозне запальне захворювання легень, зумовлене алергічною реакцією після повторних інгаляцій пилу, що містить білки тваринного та рослинного походження або (рідше) неорганічні сполуки.
Частота. У 1-8% фермерів і 6-15% осіб, що розводять птахів.
Етіологія. Основний етіологічний фактор - мікроорганізми або чужорідні білки (як рослинного, так і тваринного походження), а також простіші хімічні речовини, що вдихаються у великих кількостях.
Легке фермера: суперечки термофільних актиноміцетів (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Джерело - цвіле сіно.
Легке птахівника (працівники птахофабрик, голубівники, любителі хвилястих папужок): Аг пір'я, білки посліду папуг, голубів, курей.
Легке робітників, що обробляють гриби: суперечки термофільних актиноміцетів (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Джерело - перепрілий грибний компост.
Легке робітника, що обробляє солод: суперечки Aspergillus clavatus. Джерело - запліснявілий ячмінь, солод.
Хвороба працівника зерносховища: Аг зернового довгоносика. Джерело - заражена довгоносиком борошно.
Багасос: термофільні актиноміцети. Джерело - залишки цукрової тростини.
Легке сировар: Penicillus casei. Джерело - запліснявілий сир.
Хвороба від вдихання порошку гіпофіза (пітуїтринова пудра): білок бичачої та свинячої сироватки, гіпофізарні Аг. Джерело –препарат гіпофіза для назального застосування.
Пневмоніт працівників хімічної промисловості: ізоціанати, фталевий ангідрид, вінілхлорид. Джерела - виробництво пінополіуретану, робота з каучуком, ізоляційнимиматеріалами, упакування продуктів.
Захворювання пов'язане з використанням зволожувача (кондиціонера): термофільні актиноміцети. Джерела: зволожувачі чи кондиціонери.
Патогенез.
Тривалий контакт із компонентами пилу призводить до утворення преципітуючих AT та формування імунних комплексів (ІЧ), а також активації альвеолярних макрофагів та Т-лім-фоцитів – ефекторів гіперчутливості уповільненого типу. Формування ІЧ на рівні альвеолярно-капілярної мембрани, а також вивільнення ферментів альвеолярними макрофагами та лім-фокінами Т-клітинами супроводжується інфільтрацією інтерстицію лімфоцитами та плазматичними клітинами з утворенням гранулем та порушенням процесів дифузії. Залежно від інтенсивності та тривалості контакту з Аг, а також реактивності організму процес може протікати у вигляді гострого, підгострого та хронічного пневмоніту, приводячи у разі несвоєчасного виявлення та терапії до розвитку фіброзу легені з прогресуючою дихальною недостатністю та формування легеневого серця.
Фактори ризику
Тривалий контакт із пилом
Розмір частинок менше 5 мкм у діаметрі (більші частинки до альвеол не проникають).
Клінічна картина
Гострий ГП зазвичай розвивається у сенсибілізованих осіб через 4-8 годин від моменту повторного впливу Аг і може нагадувати гостру пневмонію. Характерні симптоми:Гарячка до 40 °С
Кашель, іноді з кровохарканням
Задишка
Недуг, нудота, блювання
Ломота у всьому тілі
Дрібно- та середньопухирчасті інспіраторні хрипи.
Хронічний ГП – тривалий, повільно прогресуючий процес без виражених загострень. Характерні скарги:
Постійний кашель
Задишкапри незначному навантаженні
Анорексія та схуднення
Слабкість та погане самопочуття.
При об'єктивному дослідженні
Прогресуюча дихальна недостатність (гіпоксія та ціаноз)
Пальці у вигляді барабанних паличок f Кріпітуючі хрипи, при розвитку фіброзу - вологі тріскучі хрипи (тріск целофану)
Хронічний легеневе серце.
Діагностика заснована на даних анамнезу (контакт з патогенними факторами навколишнього середовища), клінічних проявах, даних рентгенографії та результатах функціональних досліджень легень. При постановці діагнозу враховують
Повторювані епізоди пневмоніту, а також фіброз легені
Поява симптомів через 4-8 год після контакту з Аг та ремісія при елімінації
Типова рентгенологічна картина
При гострому ДП зміни у легенях виявляють у 30-49% випадків (часто мінлива)
Дифузна інтерстиціальна інфільтрація із затемненням базальних відділів
Ніжні округлі тіні розміром від 1 -3 мм і більше
Посилення та деформація легеневого малюнка
Пневмофіброз
При хронічному ДП
Посилення легеневого малюнка, двосторонні плямисто-вогнищеві або вузликові інфільтрати.
При прогресуванні хвороби – дисемінація процесу
При коренева лімфаденопатія, плевральний випіт або пневмоторакс не характерні
У 40-50% випадків у верхніх частках превалюють округлі тіні та бронхоектази
Функціональні дослідження легень -переважає рестриктивний або змішаний тип порушень
Зменшення життєвої ємності легень
Обсяг форсованого видиху за першу секунду (ОФВ), форсована життєва ємність легень (ФЖЕЛ) та індекс Тіффно на початкових стадіях можуть бути нормальними, але потім з розвитком хронічноїобструкції дихальних шляхів зменшуються
Середня об'ємна швидкість (СОС25-75%) та залишковий об'єм (00) зазвичай зменшені
Розтяжність легень зменшена. Лабораторні дослідження
При гострих формах – лейкоцитоз із переважанням нейтрофілів
Неспецифічне підвищення рівня Ig та ШОЕ
Бактеріологічне дослідження крові та мокротиння – відсутність зростання специфічних збудників.
Спеціальні дослідження
Диференціальний діагноз
Гострий ДП
Гостра бактеріальна пневмонія
Грип та аденовірусна інфекція
Мікоплазмова інфекція
Пневмоцистна пневмонія
Грибкові ураження легень
Силосне легке
Хронічний ДП
Туберкульоз
Ідіопатичний легеневий фіброз
Саркоїдоз
Пневмоконіоз
Склеродермія.
ВКВ
Еозинофільна гранулема
Карциноматозний лімфангіїт
Грибкові ураження легень
Пневмоцистна пневмонія
Гемосі-дероз
Пухлини та їх метастази.
ЛІКУВАННЯ
Припинення дії алергену
Гостра форма (важка течія)
Глюкокортикоїди - преднізо-лон 60 мг/сут або його аналоги в еквівалентних дозах протягом 1-2 тижнів з наступним поступовим зниженням дози протягом 2 тижнів до 20 мг/сут, а потім - на 2,5 мг/нед аж до відміни
Оксигенотерапія, бронхолітичні, жарознижувальні, протикашльові засоби – за необхідності
Антибіотики – лише при приєднанні інфекції
Хронічна форма - лікування глюкокортикоїдами продовжують у разі позитивної клінічної та рентгенологічної динаміки.
Ускладнення
Прогресуючий інтерстиціальний фіброз
Хронічний легеневе серце.
Прогноз хороший при гострому ГП та своєчасній елімінації та ефективному лікуванні початкових стадій захворювання.
Профілактика
Боротьба із запиленістю на робочому місці
Використання захисних масок
Очищення систем вентиляції, кондиціонерів та робочих приміщень.
Синоніми
Екзогенний алергічний альвеоліт
Алергічний інтерстиціальний пневмоніт