Поліцитемія - симптоми, причини та лікування

симптоми

Поліцитеміяце хронічне мієлопроліферативне захворювання, що проявляється у збільшенні маси червоних кров'яних клітин, що викликає тромбоз. Для цього захворювання властиве підвищення рівня гемоглобіну або гематокриту, а також розвиток спленомегалії (збільшення селезінки) або венозної тромбоемболії.

Симптоми поліцитемії:

Надлишок клітин крові руйнує кровоносні судини, викликаючи всі види клінічних проблем, включаючи такі:

  • головний біль;
  • втома;
  • свербіж шкіри;
  • слабкість та запаморочення;
  • пітливість;
  • тромбоз або надмірна згортання крові (згустки крові можуть закупорити артерії, ставши причиною інсульту, серцевого нападу, емболії легеневої артерії або вени, викликаючи пошкодження печінки.)
  • кровотеча (велика кількість дефектних тромбоцитів може спричинити кровотечу);
  • спленомегалія (селезінка, яка відфільтровує мертві еритроцити, набухає через зростання кількості клітин крові);
  • еритромелолгія (занадто велика кількість тромбоцитів, що стримують приплив крові в пальцях рук та ніг, може призвести до ампутації).

Як діагностується поліцитемія?

Є додаткові випробування, визначення діагнозу і виключення захворювань, викликають схожі симптоми.

  1. Загальний аналіз крові (вимірювання маси еритроцитів у крові, гемоглобіну, та рівня гематокриту). Аналізи можуть бути взяті повторно, щоб унеможливити лабораторну помилку. Нормальні показники часто відрізняються залежно від віку та статі.
  2. Аналіз на рівень еритропоетину (гормон, що секретується нирками).
  3. УЗД внутрішніх органів (характерне збільшення селезінки).
  4. Оксиметрія (метод вимірювальнийрівень кисню, що надходить у кров).
  5. Біопсія кісткового мозку.

поліцитемія

Лікування поліцитемії:

Поліцитемію зазвичай лікуютьшляхом видалення надлишку крові з вени (флеботомія). Ця процедура може зменшити підвищену кількість еритроцитів до рівня. Видаляється, як правило, близько половини однієї пінти (250-500 мл) крові. Після того, як рівень гематокриту відновлюється, виконується кровопускання, на основі технічного обслуговування. У процесі лікування часто використовують:

  • мієлосупресивні препарати, такі як гідроксимочевина (пероральний препарат, що зменшує кількість лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів);
  • інтерферон-альфа (стимулює імунну систему);
  • анагрелід (відновник тромбоцитів);
  • аспірин (зменшує ризик утворення тромбів);
  • Руксолітініб (Ruxolitinib) може бути використаний у пацієнтів з мутацією JAK2;
  • бусульфан (хіміотерапевтичне лікування).

Поліцитеміяможе призвести до розвитку таких захворювань, як:

Справжня поліцитемія. Це рідкісний стан кісткового мозку, при якому збільшено кількість тромбоцитів (тромбоцитоз) та лейкоцитів у крові (лейкоцитоз), часто спричинене мутацією гена JAK2.

  1. Хвороба серця;
  2. Легенева гіпертонія;
  3. Ішемічна хвороба серця та легенева гіпертензія;
  4. Мієлофіброз або гострий лейкоз (рідко).

Поліцитемія- хронічне захворювання, що потребує безперервного, постійного лікування під наглядом гематолога.