Поразки білої речовини мозочка - ProfMedik Медичний Портал
До цієї групи мозочкових дегенерацій відносяться синдроми, при яких на перший план виступають зміни в білій речовині мозочка, в системах волокон варолієвого мосту та в оливах. При подальшому перебігу хвороби дегенеративний процес поширюється і на кору мозочка, вражаючи клітини Пуркіньє та деякі інші відділи центральної нервової системи.
Суворої системності та обмеженості поразки немає; зарахування клінічних синдромів до певної групи ґрунтується на тому, які системи уражаються раніше та більшою мірою. У ряді випадків уражаються довгі провідники спинного мозку, підкіркові вузли, а також кора великих півкуль. Маючи на увазі відому умовність виділення окремих форм системних дегенеративних уражень мозочка, все ж таки навряд чи слід від них відмовлятися, як з клінічних міркувань, так, певною мірою, і виходячи з анатомічних даних.
У 1900 р. Дежерін і Тома описали як особливу форму хвороби дегенерацію оливо-понто-церебеллярних шляхів - оливо-понто-церебеллярну атрофію. При ній виявляється помітне зменшення розмірів мозочка, варолієвого мосту та довгастого мозку. Особливо сильно страждає біла речовина мозочка, яка різко звужена, а в випадках, що далеко зайшли, майже відсутня. Переважно уражається neocerebellum, каудальні відділи півкуль мозочка і верхня та нижня півмісячні часточки. Paleocerebellum уражається менше; черв'як і flocculus зазвичай збережені. Зубчасте ядро не уражається і в ураженому білому речовині півкуль мозочка воно виділяється різкіше, ніж у нормі.
У ранніх фазах хвороби ураження мозочка виражається дегенерацією білої речовини. Вона має первинний характер і не є наслідком загибелі клітин Пуркіньє, оскількидегенерація кори з випаданням клітин Пуркіньє та клітин зерен настає пізніше. Є вказівки, що загибель клітин Пуркіньє не досягає такого ступеня, як при первинній атрофії кори. Мохмяні волокна змінені різко, а кошики на клітинах Пуркіньє залишаються збереженими («порожні кошики»).
Варолієв міст внаслідок атрофії поперечних (власних) волокон і загибелі гангліозних клітин ядер моста, від яких ці волокна беруть свій початок, набуває характерного вигляду. Поряд із загибеллю гангліозних клітин відбувається збільшення гліозних елементів.
При фарбуванні на мієлін пірамідні шляхи, що залишаються збереженими, різко виділяються темним кольором своїх волокон від перероджених і мало сприймаючих фарбу поперечних волокон мосту.
Різко страждають на гангліозні клітини олив. Поразка олив розцінюється як первинне, оскільки відбувається одночасно з дегенерацією ядер і власних волокон мосту і залежить від загибелі клітин Пуркіньє, яка відбувається пізніше. Додаткові оливи, за даними одних досліджень, дегенерують, а за іншими даними залишаються збереженими. Дослідження у ранній фазі хвороби (спостереження Шерера) показує, що поразка волокон, т. е. білої речовини, є первинним; воно виникає одночасно у різних відділах, причому раніше, ніж гинуть відповідні клітини. Процес переродження починається із загибелі мієліну. Є вказівки, що першими страждають системи волокон, які пізніше дозрівають, т. е. пізніше покриваються мієліном. Крім дегенерації в оливах, варолієвому мосту та мозочку, відмічені зміни в екстрапірамідній системі. Особливо часто і значно страждають чорна речовина Земмерінга та стріатум; поразка палідум відзначається рідше. У низці спостережень виявлено зміни у корі головного мозку. Є вказівки надегенерацію шляхів у спинному мозку, причому у деяких випадках зміни спинного мозку типові для атаксії Фрідрейха; можливо, що ці випадки слід віднести до цієї форми.
Клінічно захворювання виражається повільно і поступово прогресуючим мозочковим симптомокомплексом. Порушується рівновага, хода; з'являється незручність та атаксія при рухах рук; мова стає неясною, уповільненою, погано артикулованою, експлозивною, скандованою, з'являється ністагм. У пізніх фазах хвороби нерідкі порушення функції сфінктера сечового міхура, які за інших форм мозочкових дегенерацій не відзначаються. Клінічно оливо-понтоцеребеллярна дегенерація може настільки
Нагадувати розсіяний склероз, що прижиттєва діагностика видається виключно складною. Описана в деяких випадках підкіркова симптоматика у формі ригідності та акінезії (рідше, гіперкінезів) може бути пояснена зазначеними вище змінами у чорній субстанції та стріатум.
Типовий випадок оливо-понтоцеребеллярної атрофії описаний Н. В. Коноваловим.
Хворий Л., фельдшер. В анамнезі лише тривале захворювання на малярію. Алкоголь вживав помірковано. Мав 4 здорових дітей. Початок захворювання відзначив у віці 58 років, коли з'явилася слабкість, стомлюваність ніг та рук. Під час роботи хода ставала невпевненою, а рухи рук робилися незручними, сповільненими, часто рвучкими та неточними. Через рік приєднався розлад мови, яка стала менш розбірливою, трохи тремтячою і повільною. Симптоми хвороби наростали; хворий важко справлявся зі своєю роботою, а через 2 роки був змушений її зовсім залишити. У віці 61 року, тобто через 3 роки після появи перших симптомів, він не міг вставати з ліжка без сторонньої допомоги. Пристоянні різко напружувалися м'язи спини та ніг, падав назад. Через 4 роки приєдналися непостійна диплопія та нетримання сечі.
При обстеженні у віці 63 років з боку внутрішніх органів спостерігалися вікові зміни серцево-судинної системи. Реакція Вассермана в крові та спинномозковій рідині негативна. У неврологічному статусі: горизонтальний, дрібноритмічний ністагм, легкий парез нерва, що відводить, зліва. Уповільнене жування та порушення смаку на солодке, кисле та солоне (мабуть, давнє). При спеціальному обстеженні вестибулярних функцій виявлено зміни, типові захворювання мозочка. Рухи голови, рук і ніг відбувалися то повільно, то рвучко-поштовхово, при збереженні обсягу та сили рухів. Тонус м'язів у руках без помітних змін; в ногах – легка тугорухливість. Грубо виражена статична атаксія; локомоторна атаксія виражена значно менше. Відзначається гіперметрія. Мова повільна, трохи скандована, розтягнута, з носовим відтінком. Дисфонічні порушення виражалися відсутністю модуляції голосу та мінливістю його висоти. У рефлекторній та чутливій сфері особливої патології не зазначено. Часто помилявся щодо оцінки ваги. Психіка знижена, млявий, байдужий, настрій часто бував благодушним, злегка ейфоричним.
З перебігом хвороби дедалі більше посилювалася емоційна млявість і байдужість. Мозочкові розлади, особливо порушення статики, продовжували наростати; хворий весь час лежав у ліжку, важко повертався, зовсім не міг сидіти і стояти. Мова також дедалі погіршувалась. Нетримання сечі стало майже постійним; було виразно виражено позитивна реакція опори на нижніх кінцівках. Феномен Вестфаля був позитивний, але «фіксаційної ригідності» не було. Хворий помер у 66-річномувіці через 8 років від початку хвороби. Клінічно було поставлено діагноз «атрофія мозочка». Детальне анатомо-гістологічне дослідження виявило загибель нижніх олив та власних ядер варолієвого мосту, різку атрофію кори мозочка (з повним зникненням оливково-мозочкових зв'язків), ніжок мозку, виражену дегенерацію білої речовини мозочка.
Таким чином, була типова картина оливо-понто-церебеллярної атрофії, як вона описана в класичних випадках Дежеріна та Тома, Арндта та Оппенгейма, Кассирера, Штауффенберга. Н. В. Коновалов підкреслює, що в даному випадку був ряд інших змін, описаних раніше: атрофія nuclei arciformis, переродження зовнішніх дугоподібних волокон і часткове переродження мотузкового тіла. Описане Дежеріном і Тома збіднення клітинами зовнішнього ядра Бурдаха і сітківки мозкового стовбура також було у випадку, описаному Н. В. Коноваловим. До своєрідних змін М. В. Коновалов відносить виявлену їм бідність клітинами вестибулярних ядер Бехтерєва та Дейтерса. У ядрі Бехтерєва клітини були атрофічні, у деяких із них виявлялися ознаки первинного подразнення. У ядрі Дейтерса такі зміни були виражені значно. Зміни відзначені у всіх клітинних групах стовбура, що містять меланін; найсильніше постраждали клітини чорної субстанції Земмерінга. У стріарних ядрах (putamen і nucleus caudatus) було зменшено кількість як дрібних, і великих клітин; Клітини pallidum також дещо зменшені в числі, атрофічні та перевантажені ліпоїдами. Відзначено також атрофію люїзового тіла, його капсули, петлі сочевичного ядра, пучків H1 і Н2 Фореля. Зорові горби були також дещо зменшені у розмірах.
Опис Н. В. Коновалова цікаво не тільки тому, що це перше, докладно вивченеспостереження у вітчизняній літературі, але, перш за все, тим, що переродження оливно-мосто-мозочкових систем досягло в цьому випадку своєї максимальної виразності. «Повністю зникли оливно-мозочкові зв'язки, середня ніжка мозочка перестала існувати, в нижніх основних і додаткових оливах не залишилося жодної клітини, та й у ядрах моста збереглися лише поодинокі клітини, що перебувають у стані важкої атрофії». Зазначені вище зміни в інших відділах мозку дають підстави вважати, що в деяких випадках патологічний процес не обмежується основною локалізацією, яка вказана в класичних дослідженнях.
У ряді описаних у літературі випадків процес переродження не був настільки грубо вираженим, як у спостереженні Н. В. Коновалова; у всіх цих випадках біла речовина страждала сильніше, ніж відповідні ядерні утворення. Демієлінізація провідних систем мала виражений плямистий характер. Оскільки, за цими даними, демієлінізація оливо-мозочкових і мостомозкових систем волокон виникає раніше, ніж гинуть клітини в оливах і ядрах варолієвого мосту, Шерер запропонував замінити назву оливо-понто-церебеллярна атрофія іншим — первинний склероз білої речовини мозок. Як було зазначено, у класичних описах первинної вважалася загибель клітин олив і мосту, а дегенерація білої речовини розглядалася як вторинна, що настає внаслідок ураження клітин. У випадку, що далеко зайшов, описаному Н. В. Коноваловим, при повній загибелі волокон середньої мозочкової ніжки в ядрах варолієвого мосту збереглася невелика кількість клітин. Процес, як це можна судити виходячи з низки досліджень, починається з переродження білої речовини.