ПОРОКИ РОЗВИТКУ ВЕРХНІХ КІНЦЕВ.
Пошук та підбір лікування в Україні та за кордоном
| israelmedicine.ruголовна карта |  | ||||
| |||||
Пороки розвитку верхніх кінцівок
Вроджені вади розвитку рук
Недорозвиток або відсутність верхньої кінцівки - важка патологія, що рідко зустрічається. Варіанти недорозвинення верхніх кінцівок різні.
Ектомелія - повна відсутність однієї або двох кінцівок або частини кінцівки. За повної відсутності кінцівки проводиться протезування. При частковому – іноді потрібна хірургічна корекція.
Гемимелія – аномалія розвитку, коли він відсутня нижня частина кінцівки (кисть чи кисть і передпліччя), а верхні відділи розвинені нормально. Лікування полягає у протезуванні.
Фокомелія або амелія - аномалія розвитку, при якій верхня кінцівка відсутня повністю, або відсутня плече та передпліччя, а кисть відходить від недорозвиненого плеча і нагадує ласт тюленя. Іноді замість кисті від недорозвиненого плеча відходить лише один палець. Такий стан називається перомелія. Хірургічне лікування такої аномалії малоперспективне. Пацієнти зазвичай добре навчаються користуватися аномальною кінцівкою. Протезування виконується для корекції косметичного недоліку.
Вроджені аномалії розвитку окремих сегментів верхньої кінцівки
Вроджений синостоз кісток передпліччя або радіоульнарний синостоз.Зустрічається ця аномалія розвитку не часто. У внутрішньоутробному періоді променева і ліктьова кістки передпліччя об'єднуються перемичкою, яка надалі окостенює. Перемичка виникає у верхньому відділі передпліччя і можливо різної протяжності. Найчастіше хворіють хлопчики. У дитини рука не повертається в зап'ястя, але згинання та розгинання у ліктьовому суглобі збережені. Таке становище значно ускладнює життя хворого, навіть його самообслуговування.
Лікування спочатку консервативне і полягає у розробці руки. Деякі хворі можуть добре пристосуватись до цього дефекту. Якщо розробити руку не вдається, то застосовується оперативне лікування. При невеликому зрощенні роблять його розтин, при розмірі зрощення більше 4 см вдаються до видалення частини променевої кістки. Оперативне лікування виконують віком 3 років.
Вроджена косорукість. Вроджена косорукість виникає при порушенні розвитку м'язів передпліччя або недорозвиненні променевої, рідше ліктьової кістки.
Ліктева косорукість розвивається, якщо з ліктьової частини передпліччя м'язи недорозвинені, ліктьова кістка відсутня повністю або частково. Можливе одночасне недорозвинення 4-5 пальців кисті, частини кісток п'ястя та зап'ястя з ліктьового боку. Пензель при цьому стані різко повернута в ліктьову сторону (назовні), функція її порушена.
Променева косорукість. Ця аномалія розвивається за відсутності променевої кістки. Дефект може бути двостороннім. Одночасно недорозвинені м'язи передпліччя з променевого боку, перший палець кисті, кістки зап'ястя з променевого боку. Пензель нахилена у бік променевої кістки (всередині), функція її різко порушена, а у зв'язку з відсутністю першого пальця кисті неможливе захоплення предметів.
Лікування вродженої косорукості. Лікуванняуродженої косорукості включає багато етапів. Вже одразу після народження дитини призначають масаж, лікувальну фізкультуру. Для виправлення контрактури суглобів накладаються гіпсові пов'язки. Перша операція виконується віком 2 років. Потім можуть знадобитися додаткові оперативні втручання.
Хронічний підвивих кисті (хвороба Маделунга). Це аномалія, що рідко зустрічається, при якій виникає порок розвитку області променево-зап'ясткового суглоба. Деформація поступово прогресує і до 12-14 років стає помітною. Болей при цьому захворюванні немає. Виникає штикоподібне викривлення кисті, яке поступово наростає. Обмежуються рухи в променево-зап'ястковому суглобі. Лікування оперативне. Виробляють резекцію ділянок кісток, з подальшою фіксацією їх спицею. Потім накладають гіпсову пов'язку на один місяць, після чого призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру.
Синдактилія. Це аномалія розвитку при якій є повне або неповне зрощення одного або декількох пальців кисті між собою. Функція пензля порушується. Виникає косметичний дефект. Зрощення може бути м'якотканим, якщо зрощені тільки м'які тканини, і кістковим. Зрощення нормально розвинених пальців називається простим. Складне зрощення виникає, коли пальці, що зрощені, мають самостійні дефекти розвитку.
Найчастіше зустрічається шкірна форма синдактилії. При цьому пальці бувають зрощені протягом усього. Найчастіше зростаються третій та четвертий пальці. Перетинчаста форма виникає, якщо пальці зрощені між собою шкірним містком у вигляді плавальної перетинки. При кістковій формі синдактилії пальці зрощені протягом однієї або всіх фалангів. Зрідка зустрічається нероз'єднання кінцевих фаланг - кінцеве зрощення.
Лікування синдактилії. Консервативне лікування не використовується. Пальці поділяють хірургічним шляхом. М'якоткані прості синдактилії поділяють у віці 6 місяців. Складні дефекти оперують після року. Пальці поділяють, а нестачу тканини відшкодовують за рахунок тканин пензля або за допомогою пересадки шкіри. Після операції накладають гіпсову лонгету, потім призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру.
Полідактилія. Полідактилія це вроджена аномалія числа пальців, яких стає від 6 до 10. Полідактилія, що часто зустрічається - роздвоєння першого пальця, яке може бути повне, або ж роздвоєна тільки нігтьова фаланга.
Лікування хірургічне. Аномальні пальці видаляють.