Презентація на тему Хронічний гломерулонефрит Класифікація, етіологія, патогенез, клініка,
Подібні презентації
Презентація на тему: Хронічний гломерулонефрит Класифікація, етіологія, патогенез, клініка, лікування, прогноз. - Транскрипт:
1 Хронічний гломерулонефрит Класифікація, етіологія, патогенез, клініка, лікування, прогноз.
2 КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ПЕРВИННОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТУ l Дифузний генералізований ексудативно-проліферативний l Мезангіопроліферативний – IgA-нефропатія (хвороба Берже), IgG- та IgM-не- лярний) l Екстракапілярний (гломерулонефрит з напівмісяцями) l Meмбранозна нефропатія l Ліпоїдний нефроз (гломерулонефрит / нефротический синдром с минимальными изменениями) l Очаговый гломерулосклероз (фокальный сегментарный гломерулосклероз/гломерулогиалиноз l Фибропластический o Редкие варианты – фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефриты, коллагеновая фибриллярная гломерулопатия, липопротеиновая гломерулопатия
5 ОСОБЛИВІ ФОРМИ МЕЗАНГІОПРОЛІФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТУ Хвороба Берже – первинна IgA-нефропатія Синоніми – первинна IgA-IgG нефропатія – фокальний сегментарний IgA-нефрит Клінічний еквівалент нефропатія Клінічні особливості – висока частота стероїдорезистентного нефротичного синдрому з поганим прогнозом; гематурія покращує прогноз.
6 Морфологія IgА нефропатії Визначальний симптом – дифузні відкладення IgA у мезангії, що корелюють з електроноплотними депозитами у мезангії при електронній мікроскопії Можуть спостерігатися депозити С3, IgG, рідше IgM, а також IgA у капілярній стінцізмін до сегментарної або дифузної мезангіальної гіперцелюлярності, з розвитком фокального сегментарного склерозу, атрофії канальців та інтерстиціального фіброзу. При електронній мікроскопії – висока частота фокального стоншення ГБМ
7 Патогенез IgA нефропатії Надлишкове надходження антигенів до слизових Надлишкова проникність слизових для антигенів Надмірна (дисрегуляторна) антична відповідь на антигени, що контактують зі слизовими gA у циркуляції) Зниження кліренсу анормального IgA через порушення зв'язку з рецепторами та/або через збільшену його афінність до мезангіального матрикса Не виключається певна роль комплементу
8 IgA-нефропатія проявляється великим спектром морфологічних змін 1) Нормальні або майже нормальні клубочки 2) Вогнищева/сегментарна мезангіальна проліферація 3) Дифузна мезангіальна проліферація
9 Клінічні прояви IgА нефропатії Провідний симптом – безсимптомна мікрогематурія, ізольована або супроводжувана протеїнурією У 40 – 50% хворих – короткочасні епізоди макрогематурії, які провокуються респіраторною або кишковою інфекцією, або фізичним навантаженням Частота нефротичного синдрому
10 Діагностика IgА нефропатії Концентрація IgА у сироватці 3,15 г/л є діагностичним критерієм IgА нефропатії Tomino et al., J Clin Lab Anal 2000, 14: Діагноз IgA нефропатії вимагає виконання діагностичної нефробіопії
11 Прогноз кращий при епізодах макрогематурії
12 F артеріальна гіпертензія F протеїнурія F гіпертригліцеридемія F гіперурикемія Фактори поганого прогнозу при IgAнефропатії NDT 2000, 15:34
0,120 ммоль/л Fвисокий холестерин Fпротеїнурія > 1 г/добу F пізні гістологічні стадії 167 хворих, середній термін спостереження 7,5 г. 0,120 ммоль/л Fвисокий холестерин Fпротеїнурія > 1 г/добу Fпізні гістологічні стадії 167 хворих, середній термін спостереження 7,5 г. 13 FОзнаки поганого прогнозу Fартеріальна гіпертензія Fсімейний характер артеріальної гіпертензії Fкреатинін плазми г/добу Fпізні гістологічні стадії 167 хворих, середній термін спостереження 7,5 р. Philip K.T.Li et al. 1 г/сут Fпізні гістологічні стадії 167 хворих, середній термін спостереження 7,5 р "> 0,120 ммоль/л Fвисокий холестерин Fпротеїнурія > 1 г/сут Fпізні гістологічні стадії 167 хворих, середній термін спостереження 7,5 р. Philip K.T. Li et al., NDT 2002, 17:64-69 (Hong Kong, China) Прогноз IgA нефропатії" 0,120 ммоль/л Fвисокий холестерин Fпротеїнурія 1 г/сут Fпізні гістологічні стадії 167 хворих, середній термін г. "title="FОзнаки поганого прогнозу Fартеріальна гіпертензія Fсімейний характер артеріальної гіпертензії Fкреатинін плазми 0,120 ммоль/л Fвисокий холестерин Fпротеїнурія 1 г/сут Fпізні гістологічні стадії 167 хворих, середній
14 w Тривалий сприятливий перебіг хвороби Берже у більшості хворих обґрунтовує нетоксичні методи терапії w Глюкокортикоїди та цитостатики можуть застосовуватися в тих випадках, коли виявляється фокальнийпроліферативний гломерулонефрит з напівмісяцями, дифузний проліферативний гломерулонефрит, а також у хворих з явним прогресуванням хвороби Кортикостероїди – в дебюті клінічних проявів, терміном від 6 до 36 міс. Виразний ефект при явній протеїнурії, особливо у хворих із збереженою функцією нирок. Основні принципи лікування первинної IgA-нефропатії
3 г/добу 70 мл Спостереження L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62" title="Алгоритм вибору терапії IgA-нефропатії ПРОТЕІНУРІЯ 1 - 3 г/добу> 3 г/добу 70 мл Спостереження L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62" class="link_thumb"> 15 Алгоритм вибору терапії IgA-нефропатії ПРОТЕІНУРІЯ г/добу 3 г/добу 70 мл Спостереження L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70 3 г/добу 70 мл Спостереження L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp.56-62"> 3 г/добу 70 мл Спостереження L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62" 3 г/добу 70 мл Спостереження L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62" title="Алгоритм вибору терапії IgA-нефропатії ПРОТЕІНУРІЯ 3 г/добу 3 г/добу 70 мл Спостереження L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp.
16 Мембрано-проліферативний гломерулонефрит (мезангіо-капілярний, лобулярний гломерулонефрит)
20 Кортикостероїди – мають ефект у дебюті клінічних проявів, у дітей при МПГН І типу. Пульс-терапія 3, далі в дозі 6-12 міс., Підтримує доза 20 мг/год. день протягом 3-4-10 років. Ефект такої терапії у дорослих не вивчений. Антитромбоцитарні засоби – аспірин 1 г на добу + курантил 200–250 мг на добу – не менше 1 року. Циклофосфамід – достовірних даних про корисність немає. Краще поєднувати з кортикостероїдами. МЕМБРАНО-ПРОЛІФЕРАТИВНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: ЛІКУВАННЯ
21 FЧим коротший анамнез, тимагресивніша терапія. FКомбінована імунодепресія - при короткому анамнезі або швидкому прогресуванні FПреднізолон - пульс-терапія 3, далі пероральний прийом за альтернуючою схемою FЦФ щоденним введенням по 200 мг 1,5-2 міс. . FПри відсутності ефекту або ознак активності Fкурантил + аспірин тривало (до 2–3 років) Fінгібітори АПФ Fсимптоматичні засоби, підготовка до гемодіалізу Мембрано-проліферативний гломерулонефрит: стратегія лікування
22 МЕМБРАНОЗНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (мембранозна нефропатія)
24 Клініко-морфологічні варіанти гломерулонефриту
25 КЛАСИФІКАЦІЯ МЕМБРАНОЗНОЇ НЕФРОПАТІЇ I. Ідіопатична (первинна) II. Вторинна А. Асоційована з іншими хворобами Б. Індукована ліками або токсичними речовинами В. Пов'язана з інфекціями
26 ХВОРОБИ, АСОЦІЮВАНІ З МЕМБРАНОЗНОЮ НЕФРОПАТІЮ Пухлини (карцинома легень, шлунка, кишечника, молочних залоз; лімфома, рідко лейкемія) Системний червоний вовчак Аутоімунний тиреоїдит Герпети хвороба Хронічне відторгнення ниркового трансплантату Цукровий діабет Синдром Фанконі Хвороба Кімури Хвороба Вебера-Крісчена Cиндром Гарднера-Даймонда Бульозний пемфігоїд Синдром Гулліана-Барре Ревматоїдний артрит Синдром Шарпа Дерматоміозит Тромбоз ниркових вен (??)
27 ЛІКИ, ЩО ВИКЛИКАЮТЬ МЕМБРАНОЗНУ НЕФРОПАТІЮ D-Пеніциламін Важкі метали (ртуть, органічне золото) Каптоприл Пробенецид Триметадіон Органічні розчинники Нестероїдні протизапальні
28 ІТАЛІЙСЬКА СХЕМА ЛІКУВАННЯ МЕМБРАНОЗНОЇ НЕФРОПАТІЇ 1 міс. Метилпреднізолон 1 г внутрішньовенно 3 преднізолон 30 мг/добу 2 міс. Лейкеран 0,2 мг/кг 3 міс.Метилпреднізолон 1 г внутрішньовенно 3 преднізолон 30 мг/добу 4 міс. Лейкеран 0,2 мг/кг 5 міс. Метилпреднізолон 1 г внутрішньовенно 3 преднізолон 30 мг/добу 6 міс. Лейкеран 0,2 мг/кг
29 (ЛІПОЇДНИЙ НЕФРОЗ) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ З МІНІМАЛЬНИМИ ЗМІНАМИ
32 КЛІНІЧНЕ ПЕРЕЧЕННЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТУ З МІНІМАЛЬНИМИ ЗМІНАМИ У ДОРОСЛИХ a 6 – 10% хворих гинуть протягом декількох років від дебюту хвороби a Більшість випадків – неліковані або не відповіли на лікування хворі інфекції
33 КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ ГЛОМЕРУЛО-НЕФРИТУ З МІНІМАЛЬНИМИ ЗМІНАМИ У ДОРОЖНИХ протеїнурія часто неселективна мікрогематурія (40%) діастолічна гіпертензія (30 – 40%) ниркова недостатність, особливо у літніх хворих
34 Ліпоїдний нефроз: стратегія лікування F Більшість хворих чутливі до стероїдів та цитостатичних імунодепресантів F Лікування завжди починають з кортикостероїдів. Доза має бути повною, а тривалість – не менше 1,5 – 2 міс. (оптимально 6–8 міс.) F Чим швидше і частіше виникають рецидиви, тим довшим має бути повторний курс лікування. F Стероїдонечутливість – відсутність ефекту від кортикостероїдів протягом 2–12 місяців. лікування F Стероїдозалежність – рецидив нефротичного синдрому на фоні зменшення дози преднізолону або невдовзі після його відміни.
35 Стероїдонечутливі та стероїдозалежні хворі повинні своєчасно переводитися на лікування циклофосфамідом. Препаратом третього ряду є циклоспорин (підтримання його концентрації у плазмі на рівні 200 – 300 – 400 г%). Застосування інших цитостатиків стосується експериментальної терапії. Достовірна відсутність ефекту лікування потребує продовження лише симптоматичноїтерапії нефротичного синдрому (+ перегляд діагнозу) Ліпоїдний нефроз: стратегія лікування
36 ПОКАЗАННЯ ДО ПРИЗНАЧЕННЯ ЦИТОСТАТИКІВ ПРИ НЕФРОТИЧНОМУ СИНДРОМІ З МІНІМАЛЬНИМИ ЗМІНАМИ протипоказання для стероїдів погана переносимість стероїдів часті загострення стероїдозалежність
37 (вогнищевий ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ) ФОКАЛЬНИЙ СЕГМЕНТАРНИЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ
38 Класифікація фокального сегментарного гломерулосклерозу F Первинний (ідіопатичний) ФСГС, іноді сімейний - самостійне захворювання - морфологічні варіанти: класичний, tip lesion, колаптоїдний F ВІЛ- або героїн-асоційований ФСГС-ФФГ Вторинний ФСГС-морф онія Одностороння агенезія нирки Ниркова дисплазія Рефлюксна нефропатія Субтотальна нефректомія Недостатність ниркового трансплантату Будь-яка прогресуюча хвороба нирок Літійна нефропатія Б. З первинно нормальною нирковою масою Цукровий діабет Гіпертензія ожиріння Пре-і еклампсія вагітних
39 Осередковий гломерулосклероз: лікування F Від 40 до 60% хворих стероїдочутливі, ремісія може бути повною (протеїнурія)
40 Тактика ведення хворих на хронічний гломерулонефрит С. Боровий, 2002 Встановлення морфологічного варіанту гломерулонефриту Визначення фази хвороби за клінічними та морфологічними даними Прогнозування перебігу хвороби За наявності активної фази хвороби, прогнозу прогресуючого перебігу - активна патогенетична терапія Після досягнення ремісії чи визнання терапії неефективною - антитромбоцитарні засоби, антипротеїнурична терапія Симптоматична терапія - антигіпертензивна,протинабряк..