Природжена глаукома
При вродженій глаукомі є грубі ознаки порушення розвитку органу зору, тому вона рано проявляється та швидко прогресує, призводячи до безповоротної втрати зору протягом 2-3 тижнів. У зв'язку з цим особливу роль відіграють рання діагностика та раннє хірургічне лікування, яке спрямоване на усунення перешкод струму очної рідини та створення штучних шляхів відтоку.
Рання діагностика має вирішальне значення успішного лікування. Однак вона можлива лише за хорошого знання ранніх ознак захворювання акушерами, неонатологами та мікропедіатрами пологових будинків, дільничними педіатрами та медсестрами, які здійснюють патронаж маленьких дітей вдома. Це з тим, що дитячий офтальмолог оглядає всіх дітей із єдиною метою виключення вродженої патології лише у 2—4-месячном віці.
Спадкова глаукома відзначається у 15% випадків цього захворювання. Передається вона за аутосомно-рецесивним типом спадкування і часто поєднується з іншими аномаліями.очі. Внутрішньоутробна глаукома розвивається за впливу таких факторів, як часті рентгенологічні дослідження, хронічна внутрішньоутробна гіпоксія, авітамінози, токсикози, інфекційні захворювання.
У нормальному органі зору є дві камери: передня та задня камери ока. У цих камерах міститься рідина, яка є заломлюючим середовищем для фокусування всіх променів, що потрапляють у людське око, для створення певної картини видимості. Внутрішньоочна рідина постійно циркулює, тобто в органі зору існує дренажна система. Рідина постійно утворюється в судинному сплетінні ока, а надлишки стікають за певними структурами передньої та задньої камер ока. При глаукомі виникають порушення, що призводять до порушення відтоку рідини, її надмірного накопичення та підвищення внутрішньоочного тиску. Вроджена глаукома є результатом неправильного та неповного розщеплення тканин у кутку передньої камери у процесі внутрішньоутробного розвитку. У цьому місці в нормі якраз і має бути шлях відтоку очної рідини. Аномалії кута передньої камери явно виражені при вродженій глаукомі. Зміни кута передньої камери можуть бути найрізноманітнішими, аж до його повного нерозщеплення та відсутності багатьох ланок шляхів відтоку. Подібні сильні зміни у дренажній системі не залишають надії на успіх медикаментозного лікування та потребують термінового оперативного втручання.
Стадії глаукоми позначаються римськими цифрами, та його класифікують за певними критеріями. Зовнішні оболонки ока у дітей тонкі, еластичні, тому збільшення ока стає першим та важливим симптомом розвитку глаукоми. Діти легше контролювати гостроту зору, ніж поле зору, тому вона є другим критерієм. Третім критерієм розвиткуглаукомного процесу є зміни зорового нерва
Внутрішньоочний тиск є другою характеристикою патологічного процесу при глаукомі. Воно може бути нормальним, помірно підвищеним та високим. Нормальний внутрішньоочний тиск становить до 27 мм рт. ст. Помірно підвищене коливається не більше 28—32 мм рт. ст. Високий внутрішньоочний тиск становить 33 мм рт. ст. и більше.
Наступною характеристикою процесу, що протікає при глаукомі є його стабільність. До стабільної глаукоми відносяться випадки без збільшення ока, зниження зору, негативної динаміки в зоровому нерві за результатами систематичних спостережень. За відсутності негативної динаміки 6 місяців і більше процес вважається стабілізованим. До нестабільної глаукоми належать випадки з негативною динамікою: виражене збільшення розмірів ока, зниження зору, звуження поля зору.
При вродженій глаукомі відтік внутрішньоочної рідини різко утруднений, рідина накопичується у надмірній кількості, підвищується внутрішньоочний тиск. Навантаження, що різко зростає, на зовнішню оболонку ока змушує її розтягуватися. Очі дитини на початку захворювання красиві: великі, виразні, передня камера ока поглиблюється, склера від розтягування стає блакитною. При тривалому розтягуванні очне яблуко різко збільшується («бичаче око»), каламутніє, склера різко стоншується і у вигляді стафілом нерівномірно випинається назовні. Сліпі очі вагаються в ністагмі.
При цьому захворюванні потрібне термінове хірургічне лікування.
Вторинні вроджені глаукоми відрізняються від дорослих глаукоми різноманітністю форм і є результатом інших захворювань.
Вторинні вроджені офтальмологічні глаукоми з аномаліями розвитку передньоговідрізка ока:
1) аніридія (відсутність райдужної оболонки) у 50% випадків може ускладнитися збільшенням внутрішньоочного тиску. Глаукома проявляється нерідко у підлітковому віці. Діти з аніридією повинні бути під диспансерним наглядом із регулярним контролем внутрішньоочного тиску;
2) ектопія (неправильне становище) кришталика нерідко призводить до розвитку глаукоми;
3) синдром Рігера є недорозвиненням райдужної оболонки і рогівки. Це спадкове захворювання, яке передається за домінантним типом спадкування. Глаукома розвивається, як правило, після першого десятиліття життя, у зв'язку з чим очне яблуко, зазвичай, не збільшується;
4) синдром Франка-Каменецького спостерігається тільки у чоловіків. Захворювання передається за рецесивним, зчепленим зі статевою хромосомою типу спадкування. При цій аномалії райдужка двоколірна: зона навколо зіниці сіра, блакитна або коричнева, а периферична частина (ширша) виглядає шоколадно-коричневою. Глаукома розвивається у другому десятилітті життя.
Вторинні вроджені синдромні глаукоми:
1) синдром Стержа-Вебера. Причину розвитку цього захворювання з'ясовано не до кінця, проте велике місце відводять спадковості. Синдром проявляється капілярними пухлинами (гемангіомами) обличчя, судинними та осередковими змінами в головному мозку. Капілярна гемангіома особи локалізована по ходу гілок трійчастого нерва у вигляді великих багряних плям.
Від ступеня розвитку судинних пухлин у головному мозку залежить неврологічна симптоматика. Можливі епілепсія, гідроцефалія (накопичення в порожнині черепа надлишкової кількості рідини), парези, психічні розлади, розумова відсталість. Глаукома розвивається на боці рідної плями при поразці повік, особливо верхньої, ікон'юнктиви. Такі люди потребують систематичного контролю внутрішньоочного тиску;
2) нейрофіброматоз. Природжена глаукома може бути при його генералізованій (найважчій) формі, яка протікає з ураженням шкіри, кісток, мозку, ендокринної системи і особливо при розташуванні в області верхньої повіки та скроні;
3) синдром Марфана та синдром Маркезані – генетично обумовлені захворювання, які протікають з ураженням сполучної тканини, серцево-судинної, кістково-м'язової, ендокринної та інших систем організму. Супроводжуються неправильним положенням кришталика і, як наслідок, вторинною глаукомою.