Природжені незрощення верхньої губи причини, симптоми, діагностика, лікування, Компетентно про здоров’я

Анатомічна структура та розміри губ у дітей та дорослих значно варіюють; однак вони мають певні гармонійні межі, відхилення від яких асоціюється у нас з уявленням про негарну або навіть потворну форму губ.

Нормально розвинена верхня губа має такі анатомічні компоненти:

фільтр (filtrum);
дві колонки (columellae);
червону облямівку;
серединний горбок або хоботок;
лінію (або дугу) Купідона - так називається лінія, що розмежовує червону облямівку та шкіру верхньої губи.

При лікуванні дитини з вродженим дефектом губи хірург повинен відтворити її перелічені елементи.

Симптоми вроджених незрощень верхньої губи

Симптоми незрощень губ залежать від їхнього виду та числа. Найбільш важке спотворення, утруднення акта ссання грудей матері, порушення дихання, а згодом і вимови звуків спостерігаються при двосторонніх, особливо повних, незрощення верхньої губи.

Іноді незрощення, починаючи від кута рота, перетворюється на вроджений щелинний дефект щоки, зумовлюючи картину одно- чи двосторонньої макростомії. Незрощення губи та щоки може поширюватися на нижню повіку, підочноямковий край верхньої щелепи, надбрівну дугу та всю лобову кістку.

При вроджених незрощення верхньої губи і піднебіння в 76.3% випадків зустрічаються різні деформації зубо-щелепної системи, усунення яких є невід'ємною частиною комплексного лікування хворих. Найчастішим видом зубощелепних деформацій при вроджених незрощення губи і піднебіння є звуження верхньої щелепи (60.7%).

На думку А. Н. Губської, до вроджених, або первинних, деформацій потрібно відносити аномальнерозташування зубів біля області незрощення, аномальні форми зубів та його коріння, адентії, надкомплектність зубів.

Деформації, які поступово розвиваються в результаті взаємодії дефекту із зовнішнім середовищем, впливу різних біомеханічних факторів після народження дитини, слід вважати вторинними. Вони можуть розвиватися до та після операції.

До операції розвиваються такі дефекти:

зміщення окремих передніх зубів або великого фрагмента альвеолярного відростка із зубами у вестибулярному напрямку;
звуження верхньої щелепи.

Вони посилюються зі зростанням дитини, активізації її промови, посиленого розвитку мови (макроглосія) тощо.

Після хейлопластики можуть виникати:

зміщення окремих зубів або їх групи у напрямку до піднебіння, поворот їх навколо поперечної та поздовжньої осей;
ущільнення переднього відділу альвеолярного відростка верхньої щелепи. Поряд з цими анатомічними порушеннями у хворих з вродженими незрощення верхньої губи і піднебіння відзначаються функціональні зміни з боку жувального апарату, які проявляються зниженням сили м'язів губ, жувальної ефективності та атиповістю рефлекторних жувальних рухів нижньої щелепи.

Класифікація вроджених незрощень верхньої губи

Відповідно до клініко-анатомічних ознак уроджені дефекти верхньої губи ділять на кілька груп:

У трансверзальній площині незрощення верхньої губи ділять на бічні – односторонні (що становлять близько 82%), двосторонні (близько 17%) – і серединні, що поділяють губу на дві симетричні частини (близько 1%).
У вертикальній площині їх поділяють на часткові (коли незрощення поширилося лише на червону облямівку, або одночасно зчервоною облямівкою є незрощення нижнього відділу шкірної частини губи) і повні - в межах усієї висоти губи, внаслідок чого зазвичай буває розгорнутим крило носа через незрощення основи ніздрі.

І. М. Готь та О. М. Масна (1995) встановили, що розміри незрощень (крило носа)

верхня губа – альвеолярний відросток
небо) праворуч значно більші, ніж ліворуч.

Істотно відрізняються розміри носових отворів на боці незрощення та здоровій стороні: відповідно до 14 та 8 мм. При двосторонніх незрощення розміри дефектів з кожної сторони є меншими, ніж при односторонніх. Те саме стосується і величин дефектів носа. Всі ці факти дуже корисні як для обґрунтування вибору відстроченого хірургічного втручання, так і для передопераційного лікування (ортопедичного, ортодонтичного, логопедичного).

По глибині незрощення тканин розрізняють:
явні - незрощення всіх шарів губи (червоної облямівки, слизової оболонки, шкіри та м'язового шару);
приховані - незрощення лише м'язового шару губи, при цьому шар шкіри дещо витончений;
поєднані - незрощення губи, що поширюються на ясна або піднебіння, щоку (колобома обличчя), повіки та надбрівні дуги.

При двосторонніх незрощення верхньої губи може спостерігатися різна їх протяжність по висоті і глибині (наприклад, на одній стороні - повне незрішення фрагментів губи, що поширюється на альвеолярний відросток і піднебіння, а на іншій - лише приховане незрощення м'язового шару в межах червоної облямівки) Купідона). Двостороннє повне незрощення губи у ряді випадків супроводжується більш менш вираженою протрузією міжщелепної кістки. Внаслідок цього серединний фрагмент губи іноді різко виступаєвперед (у вигляді «хобота») і спаяний з кінчиком носа, надзвичайно сильно спотворюючи новонароджених. Пояснюється це тим, що в ембріональному періоді і після народження (до 6-7-річного віку) хрящ перегородки носа займає провідне положення в системі хрящів, що розвиваються, тому він раніше, ніж інші хрящі, закладається і диференціюється. У першій фазі постнатального періоду вся перегородка носа складається з хряща.

Незрощення губи і піднебіння можуть поєднуватися з аномаліями мозкового відділу черепа, вушних раковин, язика (макроглосія), грудної клітки, хребетного стовпа, різних внутрішніх органів та кінцівок. Наприклад, описані синдром Гангарта (Hanhart) - незрощення верхньої губи та піднебіння, що поєднується з одно-або двостороннім пороком розвитку нирок; синдром Граухана (Grauchan) – поєднання незрощення губи, піднебіння з недорозвиненням кисті (дисфалангія, полідактилія, шестипалість), сечового міхура, геніталій, нирок.

Крім того, поряд з дефектами губи або піднебіння у дітей можуть відзначатися соматичні та хронічні інфекційно-алергічні (гіпотрофія, ексудативний діатез, рахіт, пневмонія, анемія, тубінтоксикація, ревматизм та ін), ортопедичні (сколіоз, плоскостопість та дріб'язки). (пупкова грижа, крипторхізм, водянка яєчка), оториноларингологічні (зниження слуху), нервово-психічні (неврози, затримка психічного розвитку, олігофренія, епілепсія, глухонімота) захворювання.

Найбільш частими вадами розвитку внутрішніх органів у таких дітей є такі: зошит Фалло, відкрита артеріальна (боталів) протока, фіброеластоз, стеноз отвору легеневого стовбура, крипторхізм, стеноз сечоводу, стеноз трахеї, пілоростеноз, додатковий анус та ін. Всі ці обставини пояснюють до 20%) рівень летальності дітей із вродженими дефектамигуби та піднебіння. Таких дітей потрібно ретельно та всебічно обстежити. Це тим більше необхідно тому, що у дітей аномалії губи та піднебіння призводять до хронічної дихальної недостатності II ступеня, що викликає посилення роботи органів дихання; енергетичні витрати на це покриваються за рахунок прискорення обмінних процесів та збільшення поглинання організмом кисню за 1 хвилину.

Невідкладна стомато-ортопедична допомога та термін операції

При визначенні терміну оперативного втручання слід враховувати загальний стан дитини, ступінь виразності незрощення губи, стан тканин у сфері незрощення, ступінь порушення дитини фізіологічних функцій, передусім - дихання, ссання.

Важливе значення має психічний стан батьків, особливо матері.

Крім того, при виборі терміну операції та її методики потрібно враховувати можливість післяопераційного рубцювання губи та пов'язаного з цим обмеження темпів розвитку верхньої щелепи. З іншого боку, хірург не повинен забувати про те, що тривала відмова від операції може призвести до появи вторинних деформацій у м'яких тканинах обличчя та щелепах.

Якщо операція в умовах пологового будинку неможлива, необхідно всіма заходами (насамперед показом фотографій хворих дітей до і після операцій з такого ж приводу) заспокоїти матір, пояснити їй, що ефективна операція буде проведена трохи пізніше, і подбати про нормалізацію у неї лактації, так як необхідність вигодовування дитини переважно молоком матері диктується трьома обставинами:

дуже високим відсотком летальності (близько 30%) дітей із вродженими дефектами губи та піднебіння;
виникненням частих бронхопульмональних ускладнень через технічно неправильне годування дитини.аспірації їжі;
тим, що найкращі поживні властивості має материнське молоко, а перехід на штучне харчування загрожує дитині гіпотрофією, гіповітамінозом та іншими аліментарними розладами.

Новонародженому з дефектом губи та піднебіння має бути організована спеціалізована допомога (за принципом невідкладної) бригадою, що складається з щелепно-лицьового хірурга, стоматолога-ортопеда та ортодонта, медсестри, зубної техніки. Ще до першого годування дитини бригада повинна виготовити преформовану пластинку, що роз'єднує порожнину носа та ротову порожнину. Якщо вона виготовлена, а дитина доношена і пологи пройшли благополучно, то при наполегливому прикладанні до грудей вона може навчитися смоктати.

Дітей з одностороннім, частковим або повним, але ізольованим незрощенням губи (тобто не поєднується з дефектом ясен та піднебіння) рекомендують прикладати до грудей таким чином, щоб незрощена ніздря була притиснута до молочної залози. Можна також годувати дитину грудьми у положенні напівсидячи; при цьому молоко стікатиме за мовою в горлянку і не потраплятиме в ніс.

При одно- або двосторонньому, частковому і повному, ізольованому незрощенні губи дитина без особливих труднощів сама пристосовується до ссання. У випадках поєднання дефекту губи з дефектом піднебіння дитина зазвичай «закупорює» дефект язиком і тим самим створює необхідний вакуум.

При повних незрощення губи після кожного годування дитині слід дати чай або воду, щоб змити залишки молока та слизу, які іноді затримуються в носових ходах. Добре також 3-4 рази на день закопувати в ніс по 3-4 краплі розчину фурациліну для дезінфекції порожнини носа та профілактики ринітів, євстахіїтів, отитів та інших ускладнень.

Хірургічне лікування уроджених незрощень верхньої губи

Існує понад 60 методів хейлопластики та її модифікацій. Багато хто з них давно не застосовуються, а щодо деяких способів думки хірургів розходяться. Тому ми зупинимося тільки на тих методах та їх модифікаціях, які використовуються найчастіше.