Пухирчатка симптоми, ознаки, діагностика та лікування
Пухирчатка - це досить рідкісне захворювання шкіри, характерними ознаками якого є поява не тільки на поверхні шкірного покриву, але і слизових оболонках досить хворобливих бульбашок.
Утворення захворювання можливе практично в будь-якому віці, однак, найчастіше від пухирчатки страждають люди середнього, а також похилого віку. Сьогодні відомо кілька різновидів даного захворювання, при цьому найбільш поширеною формою є саме пухирчатка звичайна. Цей вид захворювання має хронічний характер, саме тому хворий повинен постійно перебувати під контролем лікаря.
Ефективність лікування безпосередньо залежить від того, наскільки рано діагностовано захворювання. Під час лікувальної терапії лікар може призначити використання лікарських засобів, які застосовуються під час лікування сильних опіків.
Вченим так і не вдалося встановити тригер пухирчатки, але при цьому відомо, що це аутоімунне розлад. Під час розвитку пухирчатки, імунна система організму починає виробляти помилково антитіла, які нападатимуть на здорові клітини слизових оболонок та шкіри.
Найчастіше атаці таких антитіл піддаються протеїни десмоглобіни, які відповідають за зв'язування клітин шкіри між собою. Саме внаслідок цього явища і починається розшарування верхніх шарів шкіри (епідермісу). Процес, який викликає руйнування міжклітинних зв'язків, зветься акантолізм.
Трапляється, коли розвиток пухирчатки відбувається в результаті досить тривалого прийому певних лікарських препаратів. До таких лікарських засобів ставляться ті, які застосовуються контролю кров'яного тиску чи хелатообразователи. Найчастіше першісимптоми пухирчатки можуть повністю зникнути відразу після того, як пацієнт припинить прийом цих препаратів.
На початку розвитку паранеопластичної пухирчатки відбувається вироблення інших антитіл, крім тих, які з'являються у пацієнтів, які страждають від інших форм захворювання. Найчастіше цей вид пухирчатки починає розвиватися у людей, хворих на рак (лейкемія, лімфома).
У тому випадку, якщо раніше хворому не було поставлено діагноз раку, тоді під час огляду пацієнта та встановлення симптомів паранеопластичної пухирчатки, призначатиметься проведення додаткових обстежень, для того, щоб точно визначити наявність можливих злоякісних новоутворень.
Якщо не буде розпочато своєчасне лікування пухирчатки, є ризик розвитку певних ускладнень, до яких належать і інфекція шкіри. Досить часто поширення інфекції відбувається і інші органи, також уражається кров (сепсис). Внаслідок проведення медикаментозного лікування пухирчатки значно збільшується ризик розвитку інфекції. У найважчих випадках, якщо не розпочато своєчасне лікування, є ризик смерті хворого.
Звичайна або вульгарна пухирчатка сьогодні зустрічається найчастіше, при цьому її головними симптомами є утворення досить хворобливих водянистих бульбашок, в першу чергу, на слизових оболонках, а потім висипання з'являються на поверхні шкіри практично по всьому тілу, у тому числі шкірних складках, а також в області пахвових западин.
Бувають випадки, коли хворий не помічає появи дрібних бульбашок, якщо де вони викликають почуття дискомфорту. Згодом розміри бульбашок можуть почати збільшуватися, причому під час розриву виділяється повністю прозоре абокров'янистий вміст. Пухирці мають дуже тоненьку і в'ялу покришку. Після зсихання покришок починається утворення жорстких скоринок коричневого відтінку. А на поверхні здорової шкіри, розташованої між пухирцями, відбувається поступове відшарування верхнього шару епідермісу.
Утворення вульгарної пухирчатки може супроводжуватися появою почуття загальної слабкості, нездужання, є ймовірність підвищення температури тіла, під час розмови та прийому їжі можуть з'явитися неприємні болючі відчуття в горлі.
Цей вид захворювання здатний тривати роками, при цьому характеризується тяжким хронічним перебігом, під час якого можуть уражатися серце, нирки, печінка. Є ризик ускладнення перебігу вульгарної пухирчатки, незважаючи на те, що проводитиметься лікування, можливий і летальний кінець.
Себорейна пухирчатка протікає дуже важко. При цьому різновиді захворювання з'являються невеликі бульбашки, на відміну від звичайної пухирчатки. Такі бульбашки досить швидко зсихаються, у результаті утворюються скоринки жовтого і коричневого кольору, які зовні схожі на невеликі лусочки. Найчастіше локалізація висипів проявляється на шкірі обличчя, а також волосяній частині голови, після чого уражається нижня частина тіла.
У поодиноких випадках з'являються бульбашки на слизових оболонках. Під час себорейної пухирчатки досить швидко відбувається утворення кірок, видаливши які з'являються вологі ерозії. Бувають випадки, коли бульбашки хворий відразу не помічає, тому важко визначити первинність скоринок. Цей вид пухирчатки триває досить довго, але течія доброякісна.
Значно рідше проявляється листоподібна пухирчатка, проте її розвиток можливий на будь-якій ділянці тіла. Найчастіше локалізація висипіввідбувається на волосяній частині голови, а також шкірі обличчя, при цьому бульбашки плоскі, трохи виступають над поверхнею шкіри, мають дуже тонку покришку.
Під час розриву бульбашок відбувається поява ерозій, які дуже повільно гояться. Після зсихання покришок починається утворення тоненьких пластинчастих лусочок, здатних один на одного наростати. Головною клінічною особливістю цього виду пухирчатки є можливість повторного утворення пухирів, при цьому відбувається злиття із сусідніми ділянками ураження шкірного покриву – утворюється велика поверхня ушкоджень.
При листоподібній пухирчатці дуже рідко відбувається ураження слизових оболонок. Залежно від ступеня ураження шкірного покриву визначатиметься і ступінь тяжкості захворювання. Є ризик підвищення температури, порушення водного та сольового обміну. Дане захворювання може тривати кілька років, після чого набуває хронічної форми. Саме тому необхідно вчасно розпочати курс лікування.
На самому початку розвитку вегетуючої пухирчатки симптомами вона схожа на звичайну. Перші ознаки починають з'являтися на поверхнях слизових оболонок ротової порожнини. Надалі поширення бульбашок спостерігається в області за вухами, пахвових западинах, у жінок під молочними залозами.
Після розтину бульбашки на його місці з'являється ерозія, покрита гнійним нальотом. Досить часто відбувається зливання бульбашок, у результаті утворюються великі осередки поразки.
Діагностика
Остаточний діагноз ставить лікар з урахуванням клінічної картини захворювання, а також наявності позитивного симптому Микільського можуть бути призначені цитологічні дослідження, і звичайно, пряма реакція імуно-флюоресценції.
В разіНеобхідності, щоб визначити вид пухирчатки, лікар призначить проведення додаткових лабораторних досліджень.
Профілактика
На сьогоднішній день не існує ефективних заходів профілактики такого шкірного захворювання, як пухирчатка, оскільки точно не встановлено етіології захворювання.
Якщо в одного члена сім'ї був поставлений діагноз пухирчатка, під наглядом лікаря повинні знаходитися всі близькі люди, які входять у контакт з хворим, щоб запобігти поширенню захворювання.
Внаслідок того, що на сьогоднішній день точно не встановлено етіології захворювання, досить важко підібрати правильне лікування. Але в той же час суворо заборонено проводити самостійне лікування, оскільки згодом захворювання може продовжити розвиватися, вражаючи нові ділянки здорової шкіри, що призводить до серйозного порушення функціонування внутрішніх органів.
У тому випадку, якщо було поставлено діагноз пухирчатки, в основі лікування лежить прийом гормонів не тільки всередину, а й зовнішнього застосування. Лікар призначає застосування гормонів з урахуванням життєвих показників хворого та наявності можливих протипоказань.
Однак, при тяжкому перебігу даного захворювання ці показники можуть зовсім не враховуватися, оскільки з'являється ризик летального результату. Саме з цієї причини, щоб нормалізувати стан пацієнта, лікар призначає поступове зниження дозування препарату – проводиться це дуже обережно, доки не буде досягнуто найменшого дозування ліків, необхідних для підтримки стійкої ремісії.
Досягти позитивних лікувальних результатів можна в тому випадку, якщо лікар скомбінує гормони з такими імуносупресивними та цитостатичними препаратами, як метотрексат, сандімун, атакож азатіоприн. Лікар враховує, що такі засоби повинні застосовуватися дуже обережно, оскільки можуть мати індивідуальну непереносимість.
Під час лікування бульбашки лікар може призначати проведення лікувальних процедур, спрямованих на очищення крові. Досягти високого лікувального ефекту можна завдяки видаленню зі шкіри імуноглобулінів, імунних комплексів, а також інших хвороботворних компонентів. Щоб очистити шкіру від токсичних речовин, проводиться фотохіміотерапія.
Обговорення та відгуки (35)
Моєму чоловікові ставили діагноз себорейна пухирчатка. Лікувались усім незнаю що допомогло але після поїздки на солоне озеро до Зав'ялівського р-ону алтайського краю і там бруду, 30 років ось уже не хворіє.
16 травня 2016 04:09
Лідія, яка у вас пухирчатка? Я захворіла у 2008 році. у мене вульгарна. не хочу згадувати але я була у дуже тяжкому стані. лікарі дивуються тому, що я залишилася жива. ви пишіть, що буває полегшення. а ускладнення які у вас? та які побічні ефекти від преднізолону.
Надія підкажіть ви вилікувалися? Чим не підкажіть? У мене родич хворіє хочу чим-небудь допомогти. У нього дружина та двоє дітей. Серце розривається у мене побачивши його, хлопець молодий ще.
Надія напишіть мені на пошту: [email protected]
Люди добрі! Підкажіть будь-ласка, хто вилікувався від цієї страшної хвороби як і чим можна врятуватися. У мене мама хворіє вже 2 роки невиліковується нічим. Буду дуже вдячна за відповідь.
Три роки сверблю, лікуюсь і плачу. ще й ревматоїдний поліартрит. Гормони + різні протиалергенні препарати + валеріана, собача кропива. У двох дерматологів консультувалася. Один говорить пухирчатка, інший-екзема. з нашою медициною не скучиш, напевно зачечешся з переляку.
Вітаю. Вульгарнапухирчатка або пухирчатка звичайна. Почалося з ротової порожнини. ЛОР лікував антибіотиками. Стало гірше. Сказали лікареві що стало гірше, він сказав що цитую - це не наше захворювання. Далі звернулися до іншого лікаря, він призначив метилпреднізолон. Хвороба припинилася, але не ставало краще. Та забув сказати, голос пропадав. Потім нас відправили до дермотолога. Він поставив діагноз вульгарна пухирчатка. Призначили лікування. Сказали не пити метилпреднізолону. І почали лікувати преднізалоном. Спочатку вбили 100 мл внутрішньовенно щодня і антибіотики. Приблизно 2 тижні лікували та виписали. Під час виписки сказали пити преднізолон вранці 7 по обіді 5 шт. (12 шт. 5 мг). Через 5 днів скорочувати на 1 таблетку. Так і вчинили. Опустилися до 5 пігулок на день. Почали з'являться бульбашки по спині розміром приблизно 2 або 3 мм. Потім по тілу почали з'являтися. Розміри бульбашок почали збільшуватися. Навіть у око виліз. Було жахливо. Але температури не було. Потім накопичили грошей і полетіли до м. Урумчі в китаї. Там почали лікувати. Ну гаразд не буду багато писати, в урумчі вилікували тільки болячки по тілу. Але болячки у роті залишився. При виписці нам дали план як скорочувати гормони. Тоді ми пили 5 шт преднізалону (25 мг) на день. За планом, потрібно було скорочувати по одній таблетці на місяць. Ми пішли за планом. Пройшло 2 місяці. Скоротили на 2 таблетки. Але все одно у роті бульбашки все з'являлися. Але на тілі бульбашки не з'являлися. Потім шукали народні методи як позбутися пухирчаток у порожнині рота. І знайшли. КАЛЕНДУЛУ. Допомогло. На даний момент у роті залишилося лише трохи. Раніше ледве ледь їли. Навіть воду їли пили. А зараз все їмо. Ну, крім твердих. У кого схожа ситуація, будь ласка, поділіться. Спасибі всім.
І в мене теж ця ж хвороба, я різко втрачаю у вагу, їм тількиманку, кефір, йогурт. Лікування - Метипред 14+6 таб., Амоксиклав 875. Вболіваю 3 місяці, болі в ротовій порожнині жахливі, воду не проковтнути, язик ріжеться об зуби. Всього 3 болячки - синій метилен 2% мажу і розпорошую в рот, а ще масло обліпихи виписали. Поліпшення немає!