Пухлина нервів симптоми, лікування, причини, ознаки

лікування

Класифікація

Гістологія пухлин нервів складна. Вони класифікуються так:

Симптоми та ознаки

  • Припухлість по ходу нерва
  • Збільшення розміру
  • Можливий позитивний перкусійний синдром
  • (Зміщується в сторони, але не по ходу нерва

Обстеження

УЗД та МРТ

  • Не специфічно щодо гістології
  • Близьке прихильність до нерва підтверджує ймовірність пухлини нерва

Біопсія

  • Великий ризик пошкодження нерва і також помилково негативного результату
  • Аспірація тонкою голкою неможлива
  • Відкрита біопсія може у подальшому спровокувати невдачу хірургічного лікування.

Симптоми та ознаки

  • Найчастіше у віці від 30 до 60 років.
  • Зазвичай солітарна, повільно росте. Виявляється потовщенням, рідко болісне, майже не буває слабкості або оніміння (якщо не росте в межах карпального каналу).
  • Рідко множинні (наприклад, у поєднанні з білатеральною пухлиною VIII нерва = NF2).
  • Перкусійний тест Тінеля може бути чітко позитивним, але іноді негативним.
  • Злоякісність вкрай рідко.
  • NB: Ці пухлини іноді помилково приймаються до операції за ганглій або ліпому, і у зв'язку з цим січуться з ушкодженням нерва. Підвищена пильність!

Гістологія

Зазвичай солітарна, росте із шваннівських клітин оболонки нерва. Має фіброзну капсулу. Добре диференційовані веретеноподібні клітини, забарвлення S100. Розташовані компактними пучками (Antoni тканина А) або у вигляді безладного матриксу (Antoni тканина).

Лікування

Ретельна енуклеація із використанням операційного мікроскопа. Пучки нерва натягуються над пухлиною, і за розвитку пухлини на нерві великого діаметра интраоперационная стимуляція нерва може допомогти її виділенні.

Зазвичай можна виділити пухлину без ушкодження нерва. Найважче видаляти пухлину після передопераційної біопсії.

Може знадобитися перетин дрібних кровопостачальних пучків.

Нейрофіброму

Солітарні нейрофіброми нагадують фіброепітеліальний поліп і можуть виникати у будь-якій частині тіла. Для класичної картини нейрофіброматозу (хвороба Реклінгхаузена) характерні плями кольору кави з молоком, множинні нейрофіброми шкіри та підшкірні вузлики.

Симптоми та ознаки

  • Рідко.
  • Зазвичай солітарна, іноді множинна.
  • Можливе озлокачествление (зазвичай при поєднанні із хворобою Реклінг хаузена).
  • Безболісна і повільна. Іноді проявляється компресійним синдромом, якщо росте у карпальному каналі.

Ластовинні промежини і пахвових западин - патогномонічний симптом нейрофіброматозу, вони спостерігаються у дітей.

Гістологія

Плетені пучки довгих клітин. Фарбуються менш інтенсивно, ніж шваннома S100. Найчастіше розвивається на чутливих нервах. Без капсули.

Лікування

Ці пухлини зазвичай безсимптомні. Хірургічного плану немає, тому що нерв при видаленні пухлини ушкоджується. Раптове зростання або біль, особливо при NF1, слід припустити озлокачествление, отже, необхідна біопсія.

До висічення нейрофіброми вдаються тоді, коли вона порушує сечовипускання або перешкоджає статевому акту через великі розміри або особливості локалізації.

Нейрофіброматоз

Тип 1

Хвороба Реклінгхаузена – одне з найчастіших спадкових захворювань (1:4000). Аутосомно-домінантна мутація хромосоми у 17,5% випадків виникає спонтанно. Прояви варіюють від мінімальних до широко поширених: «людина-слон», кавові плями (світло-коричневі плями в пахвовій западині, на тулубі та в пахвинній ділянці). Множинні шванноми.

Тип 2

Зустрічається набагато рідше. Мутація довгого плеча хромосоми 22. Поєднується з катарактою, пухлинами головного мозку, спинного мозку, слухового нерва. Пухлина периферичного нерва, зазвичай гроздевидна нейрофіброма.

Інші пухлини нервів

Ці пухлини надзвичайно рідкісні.

  • Інтраневральний ганглій (рідко на кисті, зазвичай розвивається на загальному малогомілковому нерві)
  • Ліпома
  • Ангіома

Злоякісна пухлина оболонок нерва

Високо злоякісна. Поєднується з нейрофіброматоз типу 1. Надзвичайно рідко на кисті. Основною ознакою є біль із наростаючою клінікою порушення функції нерва. Діагностика важка, при біопсії можна пошкодити нерв і, отже, після видалення пухлини можливий рецидив. Потрібне радикальне видалення. Прогноз поганий. Ефекту від хіміотерапії та променевої терапії немає.