Рак (злоякісне новоутворення) очі - діагноз та лікування
Рак ока - це загальний термін, що використовується для опису багатьох типів пухлин, які можуть розвиватися у різних частинах ока та його придатках. Для зручності розроблено класифікацію за місцем локалізації: придатки ока (століття, слізна залоза), орбіта (очниця), судинна оболонка, сітківка та кон'юнктива.
Злоякісні пухлини століття.
Епідеміологія, причини та класифікація.
У загальній статистиці пухлин ока рак століття займає лідируючу позицію - 45-88% від усіх випадків. Пік захворюваності посідає вік 50-75 років і зустрічається переважно в жінок - 60-85% всіх пухлин. Злоякісні новоутворення століття мають спільні з усіма пухлинами очей розвитку онкологічного процесу:
- негативні фактори середовища, а саме забруднені промисловими відходами вода та повітря;
- спадковий фактор;
- вплив ультрафіолетового випромінювання;
- солі важких металів та інші хімічні подразники (на лабораторних тваринах було доведено канцерогенну дію декоративної косметики на око та його придатки);
- захворювання ВІЛ.
Існуєкласифікація злоякісних пухлин століття за морфологічним типом. Меланома століття розглядається у структурі пухлин шкіри. Основні форми виникають в епітеліальних клітинах шкіри століття - плоскоклітинна (5-25%) і базальноклітинна (65-95%) карциноми, інші різновиди пухлини зустрічаються набагато рідше - аденокарцинома сальної залози (0,5 -3%), рак з клітин Меркеля, саркома та меланома.
Клініка.
Епітеліальний рак століття має улюблену локалізацію на нижньому столітті та внутрішньому кутку ока на кордоні зі слизовою оболонкою. У міру зростання пухлина поширюється на хрящ століття, захоплює всю товщу століття, апотім переходить на сусідні структури. Для плоскоклітинного раку характерно швидший розвиток та регіонарне метастазування із захопленням підщелепних, шийних та преаурикулярних лімфовузлів. Базальноклітинний рак (базаліома) не метастазує. Основні форми зростання – виразкова та вузлова, для базаліоми ще руйнівна та поверхнево-склеротичні форми. Для аденокарциноми сальних залоз характерне розташування в товщі століття. На місці пухлини формується потовщення жовтого кольору, на вигляд схоже з халязіоном. У міру зростання формується втягнутість століття у бік кон'юнктиви, а також з'являються папіломатозне розростання брудно-рожевого кольору на кон'юнктиві. Швидко прогресує та дає метастази. На пізніх етапах утворюється виразка, що руйнує повіку. Фібросаркома відноситься до пухлин дитячого віку. Розташовується на верхньому столітті та має вигляд синюшного підшкірного вузла з вираженими судинами. У міру зростання новоутворення розвивається опущення століття (птоз) та усунення ока.
Лікування.
При поширенні пухлини в межах століття (стадії Т1-Т3) застосовується кріодеструкція або хірургічне видалення з наступною пластикою ураженої доби, в деяких випадках - короткофокусна рентгенотерапія. Останнім часом успішно практикується брахітерапія. При переході пухлини на прилеглі тканини проводиться екзентерація орбіти (видалення очного яблука з висіченням оточуючих тканин).
рак кон'юнктиви.
Рак кон'юнктиви – злоякісна поразка слизової оболонки та лімба ока. Зустрічається рідко і зазвичай на тлі передракових захворювань (передраковий меланоз, епітеліома Боуена, пігментна ксеродерма) в осіб похилого віку (старше 50). Основна морфологічна варіація – плоскоклітинна. На перших етапах розвитку клініка не відрізняється від клінікизахворювань – попередників. - Епітеліома Боуена виглядає як напівпрозора білувата бляшка на кон'юнктиві ока. - Передраковий меланоз проявляється у вигляді односторонньої пігментації значного розміру, озлоякісне у 30-80% пацієнтів. - Пігментна ксеродерма має спадковий характер, розвивається у дитячому віці та має злоякісний перебіг – до 2/3 пацієнтів гинуть до 15-річного віку. Поразка кон'юнктиви лише один із множинних проявів пігментної ксеродерми. Зовнішні ознаки – пігментація та виражений судинний малюнок. Перехід у злоякісну форму супроводжується стрімким зростанням новоутворення. Розрізняють дві клінічні форми проявів – папіломатозну та птеригоїдну. При папіломатозній формі формуються вузлики та вирости різної величини, при птеригоїдній – біляста щільна плівка з чітким судинним малюнком.
Лікування.
Пухлини невеликих розмірів хірургічно видаляють або за допомогою діатермокоагуляції зі збереженням ока. При поширенні процесу застосовують променеву та хіміотерапію. При ураженні очного яблука показано екзентерацію.
Рак слізної залози та орбіти.
Серед усіх пухлин орбітального розташування більшу частину складають саркоми, як правило, вони розвиваються у дитячому віці (4-11 років). Найпоширеніша морфологічна форма – рабдоміосаркома. Рак слізної залози зустрічається у 15% від усіх випадків пухлин орбіти, у жінок у два рази частіше, ніж у чоловіків, та у будь-якому віці. Морфологічні типи раку слізної залози: - аденокарцинома; - рак змішаного типу; - аденокістозний рак.
Клініка.
Для раку слізної залози характерно прискорене наростання симптоматики, захворювання розвивається кілька місяців. При саркомах орбіти тарак слізної залози уражається очниця і виникають такі симптоми: біль і дискомфорт в області орбіти, набряк повік, відчуття стороннього тіла, сльозотеча. Поступово формується птоз та усунення очного яблука убік від пухлини. Рухливість ока обмежується, порушується зір у бік міопічного астигматизму.
Діагноз.
Попередній діагноз робиться на підставі клінічних симптомів та результатів інструментальних досліджень. Остаточний діагноз встановлюється після гістологічного дослідження пунктату пухлинного вмісту. Рентгенографія, томографія, ехографія та інші методи дозволяють визначити поширеність пухлини, її розміри, руйнування навколишніх тканин.
Лікування завжди хірургічне (часткова або повна орбітотомія) у поєднанні з променевою терапією та/або хіміотерапією.
Рак судинної оболонки ока.
Злоякісні новоутворення судинної оболонки ока відносяться до внутрішньоочних пухлин і можуть розташовуватися: в райдужці (1-6%), в циліарному тілі (9-14%) і власне судинної оболонки ока - хоріоїдеї (понад 85%). Первинна пухлина судинної оболонки ока – меланома, набагато рідше зустрічаються вторинні пухлини внаслідок метастазування раку легень, молочної залози та бронхів. Меланоми ока разом із раком століття вважаються найпоширенішими пухлинами очей у дорослих. Захворювання найчастіше зустрічається в осіб старше 50 років.
Фактори ризику.
Внутрішньоочна меланома ока може розвиватися за наявності таких негативних факторів:
- Довготривала дія на слизову оболонку ока сонячного або штучного УФ-випромінювання;
- Перший або другий фототип шкіри (біла шкіра, що легко обгорає, блакитні або зелені очі, світло-русяве або руде волосся);
- Наявність вроджених пігментних плям (невусів) у очних оболонках.
Симптоми.
Меланоми судинної оболонки мають 4 стадії розвитку. 1 стадія початкова («спокійного ока»), перші симптоми: зниження зору, темні плями на райдужці або в полі зору пацієнта, зміна форми зіниці. Пухлина не виходить за межі судинної оболонки, її товщина – до 2 мм, діаметр – до 1 см. 2 стадія – розвиток ускладнень. Пухлинний процес переходить у склоподібне тіло та захоплює склеру. З'являються болі, внутрішньоочний тиск, сітківка відшаровується. 3 стадія – пухлина виходить за межі очного яблука, формується екстрабульбарний вузол. Болі припиняються та падає внутрішньоочний тиск. Очне яблуко втрачає рухливість, виникає екзофтальм. 4 стадія – метастатична. За наявності симптомів 2 та 3 стадії виявляються віддалені метастази в печінці, кістках та легенях. Слід зазначити, що в деяких випадках меланома судинної оболонки ока протікає безсимптомно, вказувати на розвиток пухлини може поступове зниження зору пацієнта.
Діагностика.
Методи досліджень: офтальмоскопія, біомікроскопія, візометрія, периметрія, флуоресцентна ангіографія та ін.
Лікування.
На початку лікування на ранніх стадіях можливе органозберігання хірургічне втручання з видаленням ураженої пухлиною ділянки. При більш розвиненому процесі за показаннями – енуклеація чи екзентерація орбіти. Хірургічні методи поєднуються з хіміотерапією та променевою терапією.
Рак сітківки. Ретинобластома.
Рак сітківки (ретинобластома) відноситься до внутрішньоочних пухлин. Зустрічається рідко й у переважній більшості випадків у дітей раннього віку – від народження до двох років. Може матиспадкову (40%) та спорадичну (60%) форму. Спадкова форма пов'язана з хромосомними порушеннями і захоплює зазвичай обидва ока (білатеральний перебіг). При спорадичній формі ретинобластома розвивається через якийсь час після народження і захоплює завжди лише одне око.
Симптоми.
Найраніший симптом, на який звертають увагу батьки, це свічення зіниці, видиме на фото. Також розвивається косоокість, виникає больовий синдром, дитина втрачає зір через відшарування сітківки.
Діагностика - на підставі даних УЗД, комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії.
Лікування таке ж, як при пухлинах судинної оболонки ока. Прогноз сприятливий при своєчасному лікуванні.