Реногенна енцефалопатія, Неврологічні ускладнення хронічної ниркової недостатності
Клінічна картина характеризується головним болем, нудотою та блюванням, психомоторним збудженням та менінгеальними симптомами (ригідність м'язів потилиці, симптом Керніга, світлобоязнь). Головний біль та інші мозкові симптоми обумовлені внутрішньочерепною гіпертензією, що розвивається внаслідок порушення електролітного балансу, затримки води в організмі та токсичних впливів на нервову систему. Виникнення набряку мозку у своїй підтверджується появою набряклості сітківки ока, підвищенням лікворного тиску (до 220—300 мм вод. ст.), відповідними даними эхоэнцефалографии.
У наступні 2-5 днів приєднуються порушення функції окремих черепних нервів (II, III, V, VII, VIII пар), одно-або двосторонні легкі провідникові розлади (гіперрефлексія, анізорефлексія, нестійкі патологічні знаки - Бабинського, Россолімо, Оппенгейма тощо) .).
При прогресуванні хронічної ниркової недостатності на тлі цих неврологічних симптомів з'являються напади судом. Зазвичай вони виникають раптово, характеризуються тонічними та клонічними посмикуваннями м'язів, супроводжуються втратою свідомості. Під час такого загального епілептичного нападу порушується дихання, у кутах рота утворюється піна (іноді рожева внаслідок прикусу язика), розширюються зіниці, зникає реакція на світло. Викликається симптом Бабінського. Часто відбувається мимовільне сечовипускання. Судомний напад триває кілька хвилин, після чого залишається сонливість протягом багатьох годин. У деяких хворих напади повторюються через короткі проміжки часу (15—30 хв), у міжприступному періоді свідомість не прояснюється — розвивається епілептичний статус. Після нападу нерідко визначаються різні осередкові симптоми (геміпарез, розлад мови, геміанопсія тощо),які досить швидко регресують. Іноді після такого нападу стан хворого швидко покращується і створюється враження, що напад з'явився якимсь критичним моментом у перебігу хвороби (Е. М. Тареєв, 1958; Н. К. Боголепов, 1962).
Слід зазначити, що у зв'язку з частою появою епілептичних нападів у хворих на реногенну енцефалопатію цей синдром раніше позначали судомною уремією або псевдоуремією (С. Боженов з співавт., 1969), еклампсичною уремією (3. Л. Лур'є, 1960; Penson, 1960); нирковою хореєю (Н. К. Боголепов, 1962). Більшого поширення набув термін «гіпертонічна енцефалопатія» (Fishberg, 1954; 3. Віктор, 1968; Еге. Герман, А. Прусиньски, 1971). Цей термін виділяє один із патогенних факторів, що призводять до розладу функції центральної нервової системи – високий артеріальний тиск. Однак літературні дані та наші спостереження свідчать, що в основі аналізованої форми ураження мозку лежить набряк та порушення метаболізму мозкової тканини, спричинені розладом обміну речовин, а не власне артеріальною гіпертензією. Тому нам є більш обґрунтованим термін «реногенна енцефалопатія», який включає всі патогенетичні механізми ураження мозку при нирковій недостатності (у тому числі і артеріальну гіпертонію). Зрідка спостерігали загальні судоми у ниркових хворих та за відсутності вираженої артеріальної гіпертензії (Penson, 1960). За нашими даними, реногенна енцефалопатія виникає незалежно від наявності судинних змін мозку. Ми спостерігали її як у молодих людей, так і у літніх людей.
При дослідженні очного дна у 40% наших хворих виявлено застійні соски зорових нервів. Виразні зміни були на ЕЕГ: знижувалася амплітуда коливань альфа-ритму, з'являлися загострені та пікоподібні хвилі,активувалися бета-хвилі за наявності асиметричних тета-хвиль. Дезорганізація біопотенціалів мозку відбивала переважно страждання стовбурових структур, зокрема ретикулярної формації. Більше виражені зміни ЕЕГ відзначені в задніх відведеннях, порівняно з лобовими.
Диференціальний діагноз реногенної енцефалопатії доводиться проводити з багатьма неврологічними захворюваннями (епілепсією, пухлиною мозку, церебральними інсультами, енцефалітами тощо). Важливе значення має тут виявлення ниркової патології, а також дослідження ліквору (підвищення тиску, нерідко помірний гіперпротеїноз — від 0,5 до 1,2% о).
Лікування хворих з реногенною енцефалопатією проводиться протисудомними препаратами (фенобарбітал, хлоралгідрат), дегідратаційними та судинорозширювальними засобами (еуфілін, сульфат магнію, лазикс). Можливість застосування більшості цих препаратів обмежується при ХНН значним зниженням ниркових функцій. Корисна розвантажувальна люмбальна пункція.
У зв'язку з незворотними змінами нирок частина хворих гине. При патогістологічному дослідженні головного та спинного мозку виявляється виражений набряк мозку та периваскулярних просторів. Дифузний склероз та гіаліноз судин середнього та дрібного калібру в корі, підкіркових структурах, у стовбурі та спинному мозку. Судинна стінка потовщена, розщеплена внутрішня еластична мембрана, просвіт судин звужується. У підкіркових вузлах та мозковому стовбурі дрібні осередки діапедезних крововиливів (нерідко кільцеподібні навколо судин), а також ділянки ішемічних розм'якшень. Гіпоксія мозку проявляється дистрофічними змінами астроцитарної глії у вигляді укорочення відростків, утворення безвідросткових просторів та набуханням нервових клітин. Ознаками порушення обміну є: зеленийпігмент та перевантаження невронів ліпофусцином, міжтканинні парапластичні утворення. При різкому підвищенні залишкового азоту (понад 120 мг%) спостерігаються гліогранульоми в довгастому мозку, мозочка, в області зорових горбів. Ці вузлики складаються з мікроглії, олігодендроглії, астроцитів, загиблих нейронів, що вказує на токсичну природу ураження мозку (Р. А. Аристова, 1970; Л. С. Єгорова, 1971).
В останні роки у зв'язку з успішним застосуванням адекватних методів лікування ниркової недостатності хворі на реногенну енцефалопатію зустрічаються рідше.