Ретинобластома, Система «ОНКОНЕТ»

Очі починають формуватися у ембріона дуже рано. На ранніх стадіях розвитку ока містять клітини ретинобласти, що мають дуже швидке зростання. Пізніше ці клітини припиняють ріст і перетворюються на зрілі клітини сітківки, яка сприймає світло і передає сигнали головний мозок. Це дозволяє нам бачити.

Іноді у розвитку клітин сітківки виникають порушення. Ці клітини продовжують безконтрольно зростати і утворюють пухлину, що носить назвуретинобластома Якщо пухлина не лікувати, то вона може поширитися на все очне яблуко та головний мозок. Зростання пухлини може призвести до глаукоми та втрати зору. Пухлина може поширитися і в навколишні м'які тканини, лімфатичні вузли, інші органи та кістки.

Частота виникнення ретинобластоми

У щорічно виявляється близько 250 випадків ретинобластоми, що становить 2,8% від загальної кількості злоякісних пухлин у дітей. У 75% випадків є одностороннє, а в 25% - двостороннє ураження очей. Ретинобластома зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків та дівчаток.

Фактори ризику розвитку ретинобластоми

Вік. Дві третини пухлин діагностується у дітей віком до 2 років, при цьому 95% - у дітей до 5 років. У дорослих ретинобластома зустрічається дуже рідко.

Спадковість. У 40% випадків ретинобластоми успадковуються, тобто. розвиваються в результаті генетичних мутацій та передаються від одного з батьків дитини. 60% успадкованих пухлин є двосторонніми, 40% - односторонніми. 60% ретинобластом не пов'язані зі спадковістю. У таких хворих майже завжди поразка буває односторонньою. Спадкові ретинобластоми розвиваються зазвичай у маленьких дітей (до 1 року).

УНині немає можливостей попередження розвитку ретинобластоми в дитини. З іншого боку, раннє виявлення дозволяє досягти хороших результатів лікування.

Можливості ранньої діагностики ретинобластоми

Регулярне обстеження очей може допомогти у ранній діагностиці пухлини. Діти у сім'ях з високим ризиком розвитку ретинобластоми повинні проходити повторні дослідження очей протягом перших років життя з метою раннього виявлення пухлини. Рекомендується консультація та обстеження у очного лікаря через кілька днів після народження, у 6-тижневому віці, потім кожні 2-3 місяці до 2 років та кожні 4 місяці до досягнення дитиною 3 років.

Більшість спадкових ретинобласт діагностується протягом декількох місяців після народження дитини. При двосторонньому ураженні пухлини зазвичай виявляються одночасно, однак у деяких дітей ретинобластома спочатку виявляється в одному оці, а пізніше – в іншому. Тому у разі діагностики пухлини в одному оці рекомендуються повторні обстеження обох очей.

У деяких хворих можна запідозрити пухлину у зв'язку з незвичайним білувато-жовтим світінням зіниці. Таке світіння виникає через відбиття світла від поверхні пухлини і зветься лейкокорію.

У ряді випадків у дитини відзначається косоокість. І хоча цей симптом частіше викликається іншими причинами, наприклад, ослабленням м'яза ока, він може бути ознакою ретинобластоми.

Рідше у хворих відзначається порушення зору, біль у очному яблуці, почервоніння склер та розширення зіниці.

Методи діагностики ретинобластоми.

Ультразвукове дослідження (УЗД)необхідно проводити у хворих з великими пухлинами, коли огляд ока всередині утруднений, а УЗД даєможливість досліджувати крізь тканини.

Комп'ютерна томографія (КТ)дає можливість визначити розміри пухлини та її поширеність всередині ока та в навколишніх структурах. Крім того, КТ легень дозволяє виявити ураження легеневої тканини пухлинним процесом.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)використовується замість і в поєднанні з КТ, оскільки дозволяє не тільки уточнити розміри та поширеність пухлини, а й оцінити стан головного мозку.

Радіоізотопне дослідження кістокнеобхідне для з'ясування ураження черепа та інших кісток.

Спинномозкова пункціявиконується визначення ураження мозкових оболонок пухлиною.

Кістково-мозкова пункціянеобхідна для діагностики ураження кісткового мозку та уточнення стадії захворювання.

Залежно від результатів проведеного обстеження та поширеності пухлини уточнюється стадія ретинобластоми. При цьому розрізняють 5 стадій захворювання: 1 – дуже сприятлива, 2 – сприятлива, 3 – сумнівна, 4 – несприятлива та 5 – дуже несприятлива.

Загальні принципи лікування ретинобластоми

Основними факторами, що впливають на вибір методу лікування, є:

• Чи є поразка одного чи обох очей.
• Який зір.
• Чи поширилася пухлина межі очного яблука.

Залежно від стадії ретинобластоми можуть бути застосовані такі методи лікування:

• Операція
• Променева терапія
• Фотокоагуляція (застосування лазерних променів)
• Кріотерапія (застосування низької температури)
• Термотерапія (застосування ультразвуку, мікрохвиль або інфрачервоного випромінювання)
• Хіміотерапія

При правильнопроведеному лікуванні 90% дітей із ретинобластомою може бути вилікувано. У 85% зберігається зір після лікування ураженого ока.

---