Саркоїдоз - Інформація - медичний портал Челябінська.
Саркоїдоз - системне гранулематозне захворювання невідомого походження, що характеризується утворенням епітеліоїдних горбків у різних тканинах та органах: легких, лімфатичних вузлах, шкірі, печінці, селезінці, кістках, привушних слинних залозах.
Частота - 10-40 випадків на 100 000 населення (Європа). Переважаючий вік – 20-40 років.Переважна стать- жіноча.
Патоморфологія
Типова саркоїдна гранулема - щільна структура, що складається з агрегатів одноядерних фагоцитів, оточена обідком з Т-лімфоцитів (хелперів, індукторів) і меншою мірою В-лімфоцитів. Гігантські багатоядерні клітини в гранулемі - частіше камбіальні субендотеліальні клітини Лангханса.
Клінічна картина
Поразка легень (90%): задишка, сухий кашель, сухі хрипи, плевральний випіт (1-5%)
Лімфаденопатія (75-90%) - виразка нехарактерна
Поразка внутрішньогрудних лімфатичних вузлів - пара-трахеальних, прикореневих
Периферична лімфаденопатія із залученням шийних, пахвових, пахвинних лімфатичних вузлів.
Поразка шкіри (25%): вузлувата еритема, частіше на гомілках; плямисто-папульозний висип на обличчі, спині, кінцівках; озноблений вовчак - щільні пурпурно-блакитні блискучі вузлики на обличчі, пальцях, гомілках
Поразка очей (25%): передній та задній увеїти, кон'юнктивіт, ретиніт, перифлебіти сітківки.
Поразка печінки (60-90%): холестаз, портальна гіпертензія (рідко)
Гарячка часто пов'язана з ураженням печінки
Ураження нирок (1-2%): нефрокальциноз, нефролітіаз
Ураження нервової системи (менше 5%): параліч лицьового нерва, менінгоенцефаліт, периферична невропатія
Поразка кісток (5%): кісти в кістках кистей рук та стоп
Поразкасуглобів: гострий транзиторний симетричний поліартрит колінних і гомілковостопних суглобів, частіше в рамках синдрому Лефгрена; хронічний персистуючий поліартрит з ураженням колінних, гомілковостопних суглобів, рідше - суглобів верхніх кінцівок
Поразка серця: аритмії, передсердно-шлуночкова блокада різних ступенів, перикардит, серце легенів на тлі фіброзу легені (рідко)
Ендокринна патологія: нецукровий діабет, недостатність кори надниркових залоз
Порушення мінерального обміну: гіперкальціємія, гіперкальціурія на тлі аномально високого рівня 1,25-дигідроксиві-таміну D3, що виробляється макрофагами гранульом
Поразка екзокринних залоз: привушних залоз (близько 10% всіх хворих на саркоїдоз) - залози збільшені, ущільнені, можлива ксеростомія; можливе ураження слізних залоз (рідше)
Синдром Лефгрена: вузлувата еритема, двостороння прикоренева лімфаденопатія, лихоманка, поліартрит
Синдром Хеєрфордта-Вальденстрема: передній увеїт, параліч лицьового нерва, лихоманка, ураження привушних слинних залоз
Безсимптомна форма захворювання (виявляють випадково при рентгенографії грудної клітки) -10-20% хворих на саркоїдоз.
Лабораторні дослідження
Лейкопенія, лімфопенія, еозинофілія
Підвищення ШОЕГіпергаммаглобулінемія
Гіперкальціємія
Підвищення концентрації АПФ у сироватці крові та промивної рідини (ознака неспецифічна, може виникати при гіпертиреозі та цукровому діабеті)
Збільшення концентрації ЛФ у сироватці крові при холестазі.
Спеціальні дослідження
Рентгенологічне дослідження
Двостороннє збільшення лімфатичних вузлів – прикореневих, паратрахеальних.
Ретикулоно-дулярні зміни впаренхімі легень
Інфільтративні зміни - округлі, гроноподібні інфільтрати
Плевральний випіт (менше 5%)
Ателектаз легені (близько 1%)
Стадії захворювання класифікують за Скадінгом Стадія 0 - норма
Стадія 1 -лімфаденопатія у воротах легень
Стадія 2 - лімфаденопатія у воротах легень та інфільтрати у паренхімі
Стадія 3 – тільки інфільтрати в паренхімі легень
Стадія 4 – фіброз легень.
Дослідження промивної рідини – переважання лімфоцитів, особливо Т-хелперів; аналогічні зміни спостерігають при пневмонії.
Плевральна рідина – ексудат, у клітинному складі переважають лімфоцити.
Біопсія легені, печінки, шкіри, лімфатичних вузлів – саркоїдні гранульоми.
ОВС – рестриктивні зміни, дифузійна здатність легень знижена.
Сканування з 67Ga - накопичення ізотопу в прикореневих лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, привушних залозах.
Проба Квейма - розвиток гранулематозної реакції в шкірі на місці введення екстракту ураженої саркоїдозом селезінки або лімфатичного вузла через 4-6 тижнів після ін'єкції. Чутливість тесту – 80%, специфічність – понад 90%.
Офтальмологічні дослідження.
Диференціальний діагноз
Туберкульоз
Грибкова поразка легень
Гранулематозна реакція на використання стороннього тіла
Лімфома
Метастатична поразка лімфатичних вузлів коренів легень
Бериліоз.
ЛІКУВАННЯ
Загальна тактика. Через високу частоту спонтанного лікування не вирішено питання про показання до лікування
Показання до імуносупресивної терапії: виражена задишка, лихоманка, аритмії, печінкова недостатність, гіперкальціємія, ураження нервової системиабо око
Рентгенологічні зміни у легких показанням до призначення імуносупресивної терапії не вважають (не запобігає розвитку фіброзу легень).
Імуносупресивна терапія
Глюкокортикоїди: перед-нізолон у стартовій дозі 15-20 мг на добу, дозу поступово знижують до підтримуючої 5 мг на добу. Тривалість лікування – кілька місяців при синдромі Лефгрена, кілька років – при хронічній течії саркоїдозу
Цитостатичні імунодепресанти за відсутності ефекту глюкокортикоїдів або наявності протипоказань до їх застосування (виразкова хвороба, цукровий діабет, тяжка артеріальна гіпертензія)
Метотрексат по 10 мг/тиж.
Меркаптопурин по 4 мг на добу
Плаквеніл (гідроксихлорохін) по 100-200 мг на добу - тільки для корекції шкірних уражень
Вітамін Е (токоферол) по 200 мг 3 р/добу протягом 3-4 місяців (ефективність не доведена).
Спостереження
При застосуванні імунодепресантів необхідно періодичне проведення загальних аналізів крові та сечі, функціональних проб печінки.
При лікуванні глюкокортикоїдами – визначення концентрації глюкози плазми крові, артеріального тиску, регулярне проведення ФЕГДС
Після припинення імуносупресивного лікування клініколабораторне обстеження повторюють через 2-3 місяці, т.к. можливі рецидиви
Якщо імуносупресивну терапію не проводили, рентгенологічний контроль здійснюють протягом 3-4 років. Ускладнення
При ураженні легень: дихальна недостатність, хронічне серце легень, ателектаз
При поразці ССС: застійна серцева недостатність, раптова смерть
При поразці очей – сліпота.
Протягом та прогноз
У 80% пацієнтів хвороба дозволяється спонтанно
Вузловата еритема - індикаторгарного прогнозу
У 10% пацієнтів розвивається фіброз легень
Хронізація – 10%.
Синоніми
Бека хвороба
Векасаркоїд
Беньє-Века-Шауманна синдром
Беньє-Бека-Шауманна хвороба
Шауманна синдром
Гра-нулематоз доброякісний
Лімфогранулематоз доброякісний
Ретикулоендотеліоз епітеліоїдноклітинний хронічний
Шауманна доброякісний лімфогранулематоз