Саркома матки (СМ) - порівняно рідкісна злоякісна пухлина
Діагностика цього новоутворення складна, а ранніх стадіях розвитку неможливо, т.к. відсутні патогномонічні ознаки захворювання. З анамнезу та фізикальних методів дослідження щодо СМ насторожує швидке зростання фіброматозної матки її розм'якшення, менометрорагії. (Швидким зростанням міоми вважають збільшення пухлини за рік на розмір, що відповідає 5-тижневому терміну вагітності). Саркоматозна трансформація міоми спостерігається? у 10% випадків.
Діагностується за допомогою УЗД та після патогістологічного дослідження (ПГІ) віддаленої пухлини. Ендометріальний кюретаж (ЕК) найчастіше малоінформативний.
Найбільша частина із СМ представлена лейкоміосаркомами (62%). Середній вік хворих – 50 років, метастазує частіше у легені та печінку. Гістогенез лейоміосаркоми відомий – вона виникає із елементів гладкої мускулатури матки. Лікування повинне починатися з операції – екстирпації матки з придатками з подальшою хіміотерапією. Хіміотерапія при лейоміосаркомах досі вважалася безперспективною. Однак у зв'язку з агресивністю сарком та їх високою здатністю до гематогенного метастазування з 90-х років як ад'ювантна терапія у хворих на лейоміосаркоми після операції стали використовувати хіміотерапію карміноміцином (А. Ф. Ур-Манчеєва, 1993). Схема лікування карміноміцином: 6 мг/м2 внутрішньовенно 2 рази на тиждень, сумарна доза – 50 мг, всього – 6 лікувальних курсів.
У хворих у ІІ та Ш стадіях проводиться і видалення верхньої третини піхви з метою попередження рецидивів у культі. Незважаючи на низьку радіочутливість лейоміосарком у хворих з II і Ш стадіями хвороби променева терапія все ж таки доцільна - рівномірне дистанційне опромінення тазу з двох полів у дозі 50 Гр - проведення 6 курсівполіхіміотерапії за схемою VAC, CAF
Для IV стадії захворювання немає стандартних методів лікування, з паліативною метою застосовується хіміотерапія. Повторення курсу – через 3 тижні. Проводять щонайменше 4 курсів. Схему VAC використовують у хворих, які не переносять адріаміцину.
Назва ендометріальної стромальної саркоми вказує на її гістогенез. Ендометріальна стромальна саркома зовні нагадує екзофітну форму аденокарциноми ендометрію, що частіше буває у вигляді обмежених поліповидних вузлів на широкій основі. Мікроскопічно складається з круглих веретеноподібних пухлинних клітин ендорметріальної строми.
Походження карциносарком та змішаних гетерологічних мезодермальних пухлин залишається недостатньо вивченим. За новою гістологічною міжнародною класифікацією всі пухлини матки, що містять злоякісні елементи епітеліального та стромального походження, називають карциносаркомами.
Для лікування хворих з ендометріальними саркомами, змішаними мезодермальними пухлинами та карциносаркомами пропонуються різні варіанти, але враховується, що ці пухлини чутливі до променевої терапії. Основними методами лікування є хірургічний, комбінований та комплексний. При доброякісних гетерологічних мезодермальних пухлинах показана екстирпація матки з придатками, при злоякісних – розширена гістеректомія за Вертгеймом з перед- та післяопераційним опроміненням. Передопераційне опромінення проводять у вигляді внутрішньопорожнинної гамма-терапії разовою дозою 10 Гр, сумарною - 20 Гр, післяопераційне - дистанційним методом, в режимі звичайного фракціонування дози (Я. В. Бохман, 1993; Salazar, Bontiglio et al., 1978). Його здійснюють за тим самим принципом і за тією ж методикою, що після радикальної операції з приводу раку шийки матки.Сумарні дози опромінення після операції становлять 45-50гр.
Як допоміжний до хірургічного та комбінованого методів лікування карциносарком матки відносять гормонотерапію гестагенами.
З хіміотерапевтичних препаратів при різних гістотипах дисемінованих форм стромальних сарок добре зарекомендувало застосування карміноміцину.
Його доза – 6 мг/м2 2 рази на тиждень, сумарно – 30 мг/м2 (50 мг). Цикли повторюють з інтервалом від 3 до 5 тижнів залежно від загального стану та показників периферичної крові.
В останні роки публікують повідомлення про застосування поліхіміотерапії при дисемінованих формах сарком із включенням до схем адріаміцину та фторурацилу.
• адріаміцин - 30 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й та 8-й дні;
• фторурацил - 50 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й та 8-й дні;
• циклофосфан – 500 мг/м2 внутрішньом'язово в 1-й день.
• вінкрістин - 1,5 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й та 8-й дні;
• дактинаміцин – 0,5 мг/м2 внутрішньовенно в 1, 3, 5, 8, 10 та 12-й дні;
• циклофосфан – 400 мг/м2 внутрішньом'язово в 1, 3, 5, 8, 10 та 12-й дні.
Клініко-анатомічна класифікація сарком тіла матки.
На жаль, відсутні офіційно прийняті клінічні класифікації сарком матки, як у нашій країні, так і схвалені FIGO. Ми представляємо класифікацію сарком тіла матки за стадіями, запропоновану Я.В. Бохманом та співавт. (1989).
I стадія – пухлина обмежена тілом матки.
Iа стадія - пухлина обмежена ендометрієм (або міоматозним вузлом)
Iб стадія - пухлина займає ендометрій та міометрій.
ІІ стадія - пухлина вражає тіло та шийку матки, але не виходить за межі матки.
Ш стадія - пухлина поширюється межі матки, але обмежена межами таза.
Ша стадія -проростання серозної оболонки матки та/або метастази в межах матки.
Шb стадія - інфільтрати у параметрі та/або метастази в лімфатичних вузлах тазу, та/або метастази у піхву.
IV стадія - пухлина проростає у суміжні органи та/або поширюється за межі тазу.
IVа стадія - проростання у суміжні органи
IVb стадія – віддалені метастази.
Для всіх груп сарком загальними відмітними ознаками мікроскопічної будови є: велика кількість клітинних елементів, мізерність волокнистих структур, поліморфізм ядер і клітин, їх атипія, велика кількість мітозів, багатство тканини судинами, деструктивний ріст новоутворення, що інфільтрує.
При пухлини тільки тіла матки проводиться проста екстирпація матки. При переході пухлини на шийку матки, інфільтрації параметральної клітковини доцільно проводити розширену екстирпацію матки з лімфатичними вузлами тазу, з попередньою променевою передопераційною терапією. У післяопераційному періоді – променева та поліхіміотерапія.
При локалізації процесу тільки в тілі матки після радикальної операції рекомендується променева терапія (дистанційне опромінення тазу в дозі 46-50 Гр та кукси піхви - 25-30 Гр). Після променевої терапії – курси хіміотерапії. При проростанні саркоми у серозну оболонку матки, при метастазах у яєчниках показано видалення великого сальника. Надалі - променева та хіміотерапія карміноміцином.
При виконанні раніше нерадикальної операції (саркома виявлено у вузлі міоми та ін.), показано релапаротомію з подальшою хіміотерапією.
Велика кількість нерадикальних хірургічних втручань при лейоміосаркомах викликана тим, що багато хворих, які страждають на цю пухлину, оперуються в гінекологічних клініках з попереднім діагнозом "міома матки".Стандартними операціями у своїй є консервативні міомектомії чи над вагінальні ампутації матки. Залишається невіддаленою шийка матки, що є в подальшому джерелом продовження росту пухлини.
Клінічні спостереження показують, що термінове гістологічне дослідження всіх віддалених міом на практиці не завжди можливе, проте його слід проводити в тому випадку, якщо при ретельному огляді віддаленої пухлини до ушивання лапаротомної рани в ній будуть виявлені такі макроскопічні ознаки, як некроз, набряк та крововилив.
Післяопераційне опромінення при лейоміосаркомі проводиться вкрай рідко через низьку радіочутливість пухлини.
Високе 5-річне виживання досягається при саркомі, розташованій у вузлі міоми (61,4%). За аналогією з епітеліальними пухлинами матки це початкова форма саркоми з хорошим прогнозом. Настільки значна частота ранніх форм лейоміосарком пояснюється особливостями їх виявлення у хворих, оперованих з приводу міоми матки. Саме при «випадковому» виявленні вогнищ саркоми у міомі відзначається найбільш сприятливий прогноз.
Гістологічний критерій злоякісності сарком не безперечний. Тим не менш, прогностичне значення мають число мітозів в пухлини, рівень атипії клітин та стадія захворювання. На поганий прогноз вказують розміри первинної пухлини, що перевищують 5 см у діаметрі.
При знайомстві з повідомленнями про саркоми слід пам'ятати, що жоден із центрів немає великого досвіду у цій галузі. Усі спостереження мають ретроспективний характер.