Саркома м’яких тканин, Онкологія, ZdravoE
Саркома м'яких тканин – порівняно рідкісне злоякісне утворення. Воно може виникнути в будь-якому віці і однаково зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. Середній вік пацієнтів із м'якотканою саркомою – близько 50 років.
Саркоми м'яких тканин включають усі злоякісні пухлини, які виростають із мезодермальних тканин (жир, м'язи, сполучні тканини та судини), виключаючи кісткову та хрящову тканини. З іншого боку, злоякісні пухлини периферичних нервів, зазвичай, мають эктодермальное походження.
Хоча такі пухлини зустрічаються рідко, в той же час доброякісні пухлини м'яких тканин досить поширені. Наприклад, ліпома зустрічається в 100 разів частіше, ніж саркома.
Саркома м'яких тканин: симптоми
Найчастіше єдиним симптомом саркоми м'яких тканин є утворення, яке промацується пальцями (пальпується). При великих пухлинах можуть виникнути прояви, пов'язані з прогресуючим зростанням пухлини і відповідним утиском нервів і м'язів, тиском на органи.
Форми та типи
Саркома м'яких тканин є дуже різнорідною групою пухлин – як за анатомічним розподілом, гістологічними підтипами, так і симптомами (клінічним проявам). Вона може виникнути в будь-якій ділянці тіла, але майже половина випадків припадає на кінцівки, при цьому близько третини пухлин розвивається в нижніх кінцівках (саркома м'яких тканин гомілки, саркома м'яких тканин стопи), а 15% припадає на верхні кінцівки (саркома м'яких тканин передпліччя) .
Друга третина випадків – пухлини в черевній порожнині, і вони порівну діляться між випадками внутрішньочеревної (вісцеральної) саркоми (переважно шлунково-кишкових стромальних).пухлин і лейоміосаркоми) та заочеревинної саркоми. Інші анатомічні ділянки включають голову / шию, тулуб та інших різних сайтах (наприклад, серця).
Існує понад 50 гістологічних субтипів сарком м'яких тканин. Найбільш поширена ліпосаркома, злоякісна фіброзна гістоцитома та лейміосаркома. Хоча кожен гістологічний субтип може мати певні специфічні клінічні прояви, усі їх загалом можна класифікувати за низьким, середнім та високим ступенем злоякісності. У першому випадку пухлини ростуть, можуть локально виявлятися після резекції, але при цьому мають низький ризик розвитку далеких метастазів (близько 5%). Високозлоякісні пухлини мають тенденцію до швидших темпів зростання, можуть повторитись локально, і мають додатковий ризик віддалених метастазів (50%).
Стадії саркоми м'яких тканин
Стадію м'якотканої саркоми визначають за типом, розміром, глибиною, наявністю метастазів та їх дислокації - регіонарні або віддалені. У діють дві системи класифікації стадії саркоми м'яких тканин.
В основу першої покладено ступінь диференціювання злоякісних клітин.
І стадія – наявність високодиференційованої пухлини ІІ стадія – помірно диференційованої ІІІ стадія – низькодиференційовані клітини.
Індекси A і позначають розміри пухлини: A – діаметр менше 5 см; В – діаметр від 5 см і більше. Пухлина з регіонарними метастазами відноситься до стадії IVA, з віддаленими метастазами - стадії IVB.
Інша система враховує ступінь злоякісності пухлини та її поширення.
І стадія - низький ступінь злоякісності ІІ стадія - висока ІІІ стадія - пухлина пухлини з метастазами (регіонарними або віддаленими) будь-якого ступеня злоякісності.
Індекси A та В позначають поширення пухлини: A – саркома обмежена анатомічною ділянкою, в якій вона виникла; В – пухлина поширилася за його межі – на сусідні тканини, органи чи кістку.
Саркома м'яких тканин: причини
Переважна більшість випадків саркоми м'яких тканин становлять випадкові пухлини, що спонтанно виникли, які формуються без впливу певних генетичних або факторів навколишнього середовища. Проте певні генетичні синдроми пов'язують із підвищеним ризиком розвитку цієї форми раку, включаючи нейрофіброматоз.
Нейрофіброматоз, або хвороба Реклінгхаузена, спадкова ретинобластома, синдром Лі-Фраумені пов'язані з розвитком певних гістологічних підтипів саркоми м'яких тканин і часто використовуються у постановці діагнозу.
Радіація – визнаний чинник розвитку саркоми кісток та м'яких тканин. Ризик прямо пропорційний дозі опромінення та періоду після опромінення. Хіміотерапевтичні засоби також становлять певну небезпеку, пов'язану з індукцією саркоми. Вплив окремих промислових хімічних речовин може супроводжуватися розвитком саркоми. Цей вид раку, особливо лімфоангіосаркома, може спостерігатися внаслідок великого та затяжного набряку після лімфааденоектомії (синдром Стюарта-Трівса, який розвивається через застою лімфи – лімфостазу). Хронічне роздратування також може бути фактором індукції м'якотканої саркоми. Травма рідко виступає чинником у розвитку цих пухлин, крім десмоїдних пухлин.
Саркома м'яких тканин: діагностика
Будь-яке новоутворення, що тривало зберігається або зростає, вимагає біопсії, яку слід проводити таким чином, щоб згодом не утруднити потенційну операцію. У більшості випадків діагноз можебути встановлений за допомогою пункційної біопсії. У разі відкритих біопсій розріз повинен бути орієнтований поздовжньо таким чином, щоб у разі необхідності остаточної резекції операцію можна було провести з мінімальним втручанням. Слід виявляти обережність, щоб звести до мінімуму кровотечу та зараження навколишніх тканин. Ексцизійна біопсія застосовується для діагностики пухлин менше 3-5 см, інцизійна біопсія – для більших уражень. Залежно від результатів гістологічного дослідження, клінічної картини та інших факторів можуть знадобитися додаткові методи діагностики – лабораторні та інструментальні.
Лабораторна діагностика включає загальний аналіз крові, біохімічну панель. Специфічних біохімічних маркерів цієї форми раку немає. Для візуалізації пухлин ніг, рук, голови та шиї застосовують оглядову рентгенографію та МРТ. При внутрішньочеревній саркомі, утвореннях заочеревинного простору, грудної клітки краще комп'ютерна томографія (КТ). Рентген грудної клітки або КТ необхідні для виявлення (або виключення) метастазів у легені. Оцінюється стан шкіри (слід звернути увагу на можливе знебарвлення); функціональний стан судин та нервів; вплив пухлини на суміжні органи та суглобів; наявність набряку.
Всі випадки з підозрою на цей діагноз мають бути переглянуті, враховуючи, що близько 10% випадків діагнозу саркоми м'яких тканин насправді не є, а близько 20% спочатку діагностовані в неправильний гістологічний підтип.
Саркома м'яких тканин: метастази
Метастази при саркомі м'яких тканин погіршують прогноз: контроль над захворюванням можна досягти у 90% пацієнтів без них і лише до 50% пацієнтів із метастатичними ураженнями. Медіанавиживання після розвитку метастазів становить 8-12 місяців.
У більшості випадків метастази саркоми м'яких тканин поширюються на легені. За винятком
- лейміосаркоми шлунково-кишкового тракту, яка метастазує до печінки, міксоїдної ліпосаркоми – у жирову тканину,
- саркоми сухожиль – у кістки,
- альвеолярна саркома м'яких тканин – ЦНС (рідко).
Ця пухлина найчастіше поширюється через кров (гематогенний шлях метастазування переважає над лімфогенним), що пояснює низьку частоту випадків метастазів у лімфовузли – близько 5%. Найчастіше метастази в лімфовузли розвиваються при епітеліоїдній, ангіо-, синовіальній саркомі, світлоклітинній саркомі сухожиль і апоневрозів, а також рабдоміосаркомі - близько 17%.
Саркома м'яких тканин: лікування
За останні кілька десятиліть у лікуванні саркоми м'яких тканин було досягнуто значного прогресу. Зокрема, були отримані дані, що, крім хірургічного втручання, важлива роль у лікуванні м'якотканої саркоми відводиться променевій терапії та хіміотерапії.
Оптимальні результати від консервативніших стратегій терапії вимагають міждисциплінарного підходу. Команда лікарів повинна включати не лише досвідченого хірурга, а й радіаційного онколога, рентгенолога.