Саркома молочної залози, Рак - лікування та профілактика

Саркома молочної залози - класифікація

Саркома молочних залоз може бути первинною та вторинною. Вторинні пухлини розвиваються з листоподібних, проходячи процес малігнізації. За своєю гістологічною будовою саркома молочної залози поділяється на такі типи:

Фібросаркому
Ліпосаркому
Рабдоміосаркома
Лейоміосаркома
Ангіосаркома
Позаскелетна остеосаркома та хондросаркома
Фіброаденома
Синовіальна саркома молочної залози
Дерматофібросаркому
Злоякісна фіброзна гістіоцитома
Гемангіоперицитома
Саркома молочних залоз без додаткових характеристик

Найчастіше зустрічається фібросаркома, її діагностують приблизно 30% випадків. Близько 10% займає рабдоміосаркома, вона характерна для молодих жінок віком до 25 років. Приблизно у 10-12% хворих виявляють ліпосаркому (пухлина з жирової тканини), вона часто вражає обидві молочні залози. У районі 8% займає саркома молочної залози без додаткових характеристик. Інші види пухлин діагностують рідко, у віці після сорока років.

Залежно від клітинної будови, саркома молочної залози поділяється на:

Веретиноподібну клітинну
Круглоклітинну
Гігантоклітинну

Веретеноподібна клітинна саркома молочних залоз зустрічається в 68% випадків, круглоклітинна – у 28%, гігантоклітинна – у 5% випадків. Найбільш злоякісна форма – круглоклітинна, вона швидко розвивається та дає метастази. Часто в межах одного новоутворення визначається клітинний поліморфізм. Також бувають змішані пухлини, які включають мезенхімальні та епітеліальні клітини.

Саркома молочної залозиклінічні прояви

Першим симптомом захворювання є наявність в одній із залоз рухомого, безболісного вузла, з чіткими контурами та бугристою поверхнею. Розміри таких вузлів коливаються від чотирьох до шести сантиметрів. Коли саркома молочної залози прогресує, вузол збільшується, спостерігається асиметрія органів, над пухлиною стоншується шкіра, посилюється судинний малюнок. На кінцевих стадіях шкірні покриви набувають багряного відтінку, можуть з'явитися виразки. Вузол втрачає свою рухливість, тісно спаюється з оточуючими тканинами, рідко спостерігається втягування соска. У центрі пухлини великого розміру може визначатись фокус некрозу, при пальпації виявляють флюктуацію. Саркома молочної залози характеризується одностороннім процесом. Двостороннє ураження може спостерігатися лише при ліпосаркомі.

Метастази саркома молочних залоз дає гематогенним шляхом. Лімфогенні спостерігаються лише у 5% випадків. Часто вони виникають при рабдосаркомі, злоякісній фіброзній гістіоцитомі, синовіальній саркомі. Також лімфогенне метастазування характерне для пухлин високого ступеня злоякісності. Найчастіше метастази з'являються у легенях і кістках скелета, вони можуть виявлятися й у печінці, нирках та інших органах. Швидкість метастазування залежить від злоякісності, ступеня васкуляризації пухлини. Дуже швидко поширюється на сусідні органи ангіосаркому, оскільки вона пронизана кровоносними судинами. Рано метастази дає рабдоміосаркома, синовіальна саркома молочної залози, круглоклітинні пухлини.

Загальний стан пацієнтів довгий час залишається нормальним, тільки на пізніх стадіях з'являються такі симптоми, як лихоманка, слабкість, схуднення, біль у кістках та суглобах. Часто загальні прояви можуть бути пов'язані знаявністю метастазів у тих чи інших органах. Прогресує саркома молочної залози з різною швидкістю. Ступінь злоякісності залежить від гістологічного типу, клітинної диференціації (круглоклітинні низькодиференційовані новоутворення найбільш небезпечні), кількості активних мітозів у тканині пухлини. Прогноз також залежить від того, якого розміру саркома молочних залоз, наявності некрозів у її структурі, метастазів у віддалені органи.

Саркома молочних залоз - діагностика та лікування

Діагностується саркома молочної залози кількома методами. Рентгенографія та мамографія не дають специфічної картини. Саркома молочної залози на рентгенівському знімку мало чим відрізняється від раку, кісти чи доброякісних пухлин. Новоутворення є тінь з бугристим контуром, яка відтісняє в сторони прилеглі тканини. Приблизно таку ж картину видно на УЗД. Пухлини можуть бути неправильною форми структури з різним ступенем ехогенності. Ангіографія може показати посилену васкуляризацію у місці пухлини, неправильну форму, гіллястість кровоносних судин.

Додатково саркома молочних залоз діагностується за допомогою магнітно-резонансної терапії, сцинтиграфії із застосуванням технецію-99, комп'ютерної томографії. Остаточний діагноз можна поставити лише після морфологічного дослідження. Для забору тканини використовують тонкоголкову біопсію або трепан-біопсію за допомогою товстої голки. У гістологічному препараті під мікроскопом визначається атипія стромальних клітин з різним ступенем диференціації, збільшення їх ядер, виражений поліморфізм, епітеліальні клітини в препараті відсутні, якщо це не змішана саркома молочної залози (карциносаркома, фіброаденосаркома тощо).

Лікується саркома молочної залози, насампередвсього, оперативно. Після встановлення діагнозу проводять радикальну мастектомію, видаляють саму молочну залозу, підшкірну клітковину, грудні м'язи, іноді лімфовузли. Видалення регіонарних лімфатичних вузлів показано за наявності в них метастазів, низькодиференційованих пухлин з високим ступенем злоякісності, великих розмірах новоутворення і при деяких гістологічних формах. Якщо саркома молочних залоз виявлена на початковій стадії, має вузловий тип росту та низький ступінь злоякісності, можна провести органозберігаючу операцію за типом резекції або квадрантектомії. У будь-якому випадку пухлину вирізують у межах здорових тканин, відступаючи на 5-7 сантиметрів від краю.

Інші меди лікування відносно ефективні та перебувають у стадії розробки. Саркома молочної залози непогано піддається дії опромінення, його обов'язково проводять після операції. Хіміотерапевтичні препарати підбирають залежно від гістологічного виду та клітинної форми пухлини. Низькодиференційовані пухлини краще піддаються хіміотерапії, при ангіосаркомі намагаються використовувати в комплексному лікуванні препарати α-інтерферону. На відміну від раку, саркома молочних залоз не чутлива до гормональної терапії.

Прогноз саркому молочної залози має несприятливий. При деяких видах пухлин виживання протягом трьох років не перевищує 25%, при цьому лише 14% пацієнтів живуть без рецидивів. За ранньої діагностики цей відсоток трохи збільшується. Якщо взяти весь спектр гістологічних форм, то саркома молочних залоз має десятирічне виживання в межах 40%. Великою проблемою є швидке прогресування хвороби та низька чутливість новоутворень до хіміопрепаратів. Розробка ефективної терапії йде повільно ще через те, що саркомамолочної залози трапляється рідко.