Що таке синдром Шарпа, симптоми діагностика

Визначення

Синдром Шарпа - змішане сполучнотканинне захворювання, що характеризується поєднанням клінічних ознак системного червоного вовчаку, системної склеродермії, дерматополіміозиту та високим титром антиядерних антитіл, в основі якого лежать генетичні та імунні фактори.

  1. Хворіють переважно жінки.
  2. Суглобовий синдром у вигляді поліартралгій, артритів, у 30% хворих на рентгенограми – ерозії кісток.
  3. М'язовий синдром: міалгії, м'язова слабкість у проксимальних відділах, ущільнення м'язів, у крові підвищення вмісту креатинфосфокінази, аспарагінової амінотрансферази.
  4. Шкірний синдром: склеродермоподібні зміни, телеангіектазії, еритематозні та гіпо-або гіперпігментовані плями, дискоїдний вовчак, алопеція, періорбітальна пігментація.
  5. Синдром Рейно у 85% хворих.
  6. Вісцеральні ураження: гіпотонія стравоходу з порушенням ковтання, ураження легень (дифузний фіброз із порушенням рестриктивної функції); перикардит, міокардит, рідко – аортальна недостатність. Особливість синдрому Шарпа – рідкісне ураження нирок (лише у 10% хворих) на кшталт гломерулонефриту. Можливе збільшення печінки та селезінки, лімфовузлів, підвищення температури тіла.

  1. OAK: ознаки анемії, лейкопенія, підвищення ШОЕ.
  2. БАК: підвищення рівня альфа2- та гаммаглобулінів, фібрину, сіалових кислот, серомукоїду, АсАТ, КФК, альдолази, поява УРП.
  3. У крові можуть бути виявлені LE-клітини, РФ, антитіла до ДНК.
  4. У біоптатах м'язів – картина міозиту, некрозів м'язів.

  1. ОА крові, сечі.
  2. БАК: загальний білок, білкові фракції, серомукоїд, сіалові кислоти, фібрин, креатинфосфокіназа, креатин, креатинін, аспарагіноваамінотрансфераза, альдолаза.
  3. Дослідження крові на LE-клітини, РФ, антитіла до ДНК.
  4. Біопсія шкірно-м'язового клаптя.

А.Чіркін, А.Окороков, І.Гончарик

Стаття: "Що таке синдром Шарпа, симптоми діагностики" з розділу Ревматичні захворювання