Симптоми нейробластоми, Компетентно про здоров’я на iLive
Симптоми нейробластоми характеризуються крайньою різноманітністю та залежать від локалізації та ступеня ураження того чи іншого органу.
Найчастіше пухлина локалізується в надниркових залозах (40% випадків), далі за частотою слідують заочеревинний простір (25-30%), заднє середостіння (15%), малий таз (3%) і область шиї (1%). Рідкісні та невстановлені локалізації спостерігають у 5-15% випадків нейробластоми.
Біль – клінічно значущий симптом нейробластоми у 30-35% пацієнтів, лихоманку спостерігають у 25-30%. втрату маси тіла – у 20% хворих. Протягом тривалого часу можливий безсимптомний перебіг, частота якого залежить від стадії процесу: при стадії I – 48%, у стадії II – 29%, у стадії III – 16%, у стадії IV – 5%, у стадії IVS – у 10% випадків.
При розташуванні пухлини в шийно-грудному відділі симпатичного стовбура у ряді випадків відмічено синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм, ангідроз на стороні ураження). При локалізації процесу в ретробульбарному просторі можлива поява симптому окулярів з екзофтальмом. Нав'язливий кашель, дихальні розлади, деформація грудної стінки, дисфагія та часті відрижки характерні для пухлини, розташованої в задньому середостінні. Поширення процесу з грудної порожнини в заочеревинний простір через діафрагмальні отвори описують як симптом «пісочного годинника» або «гантелей». При локалізації в заочеревинному просторі пальпаторно можна визначити кам'янисту щільність практично незміщувану пухлину з горбистій поверхнею. Рання фіксація пухлини відбувається через швидке вростання в спинномозковий канал через міжхребцеві отвори. І тут першому плані можуть виходити неврологічні симптоми як парезів і паралічів.
При ураженні кісткового мозкувиникає мієлодепресія, що виявляється анемічним та тромбоцитопенічним синдромами, а також інфекційними епізодами при розвитку нейтропенії.
У поодиноких випадках внаслідок секреції пухлиною вазоінтестинальних пептидів одним із провідних симптомів стає масивна діарея.
Метастази в шкіру при нейробластомі мають вигляд щільних вузлів синюшно-червоного забарвлення.
Рецидиви при локалізованих формах нейробластоми відносно рідкісні (18,4%), однак у половини пацієнтів із рецидивом виявляють віддалені метастази. Характерна чітка залежність частоти рецидивів від віку: що старша дитина у момент встановлення первинного діагнозу, то вище частота розвитку в нього рецидиву. Найчастіше при рецидивах нейробластоми осередки ураження локалізуються у кістках, кістковому мозку, лімфатичних вузлах. Значно рідше уражаються шкіра, печінка та головний мозок.
Класифікація нейробластоми за стадіями
Найбільш поширена в даний час міжнародна система стадування нейробластоми INSS (International Neuroblastoma Staging System).
- Стадія I: локалізована макроскопічно повністю видалена пухлина без ураження лімфатичних вузлів (припустиме залучення безпосередньо прилеглих до пухлини повністю видалених лімфатичних вузлів); те ж саме при білатеральної пухлини.
- Стадія ІІ.
- Стадія IIа: макроскопічно не повністю видалена унілатеральна пухлина без ураження лімфатичних вузлів (припустиме залучення безпосередньо прилеглих до пухлини повністю віддалених лімфатичних вузлів).
- Стадія IIb: унілатеральна пухлина з ураженням лімфатичних вузлів з тієї ж сторони.