Синдром Бадда Кіарі симптоматика, причини, лікування хвороби

Синдром Бадда Кіарі - дуже рідкісне захворювання, яке є гестерогенним. Головна його небезпека у тому, що у перших етапах розвитку хвороби її симптоми можна сплутати коїться з іншими недугами. Тому загальна картина захворювання складається через довгий час. Характеризується хвороба Бадда Кіарі значним збільшенням печінки, порушенням відтоку крові з печінки, болями в ділянці живота та скупченням великої кількості рідини в черевній порожнині.

Чому виникає синдром Бадда Кіарі?

Існує безліч причин, через які з'являється ця страшна хвороба:

Доброякісна або ракова пухлина в ділянці надниркових залоз;
Механічні причини (в основному вроджені): стеноз печінкової вени, обструкція або зарощення порожнистої нижньої вени, гіпоплазія надниркових вен тощо;
Карцинома гепатоцелюлярна та нирковоклітинна;
Інфекції –амебіаз, туберкульоз, ехінококоз, аспергільоз, сифіліс та багато інших;
Коагулопатія (антифосфоліпідний синдром, а також дефіцит протеїну S, C та антитромбіну II);
Тромбоцитоз, поліцитемія, гематологічні розлади – серйозні порушення коагуляції.

Симптоматика

Щоб поставити діагноз "синдром Бадда Кіарі" лікар повиненпобачити непрохідність 2-х і більше вен. Тільки в цьому випадку симптоми хвороби стають помітними. Печінка починає збільшуватися настільки, що відбувається розтягнення печінкової капсули. Цей симптом синдрому дуже болісний. Збільшення особливо зачіпає хвостату частку печінки.

Залежно від рівня застою крові в печінковій вені, можуть порушуватися і функції печінки. Наслідком цього стає гіпоксія абокисневе голодування. Згодом це призводить до некрозу печінки. Коли синдром Бадда Кіарі починає протікати у хронічній стадії, значно розростається позаклітинний матрикс. Такий симптом хвороби веде до часткового руйнування печінки.

Синдром Бадда Кіарі розвивається на тлі проблем зі згортанням крові. При цьому з'являються такі ознаки:

асцит;
жовтяниця;
збільшення селезінки;
збільшення печінки.

У хвороби Бадда Кіарі є кілька клінічних форм:

Підостра і гостра форма характеризується асцитом, моментальним наростанням хворобливих відчуттів у животі, збільшенням печінки, здуттям живота, жовтяницею та появою ниркової недостатності;
Найчастіше зустрічається синдром у хронічній формі. При цьому жовтяниця може бути відсутня, а ось асцит тільки прогресує. Більше 50% пацієнтів, які мають цю хворобу, страждають від ниркової недостатності;
Найрідше зустрічається блискавична форма синдрому Бадда Кіарі. За неї всі клінічні симптоми хвороби дуже швидко наростають.

Як діагностується синдром Бадда Кіарі?

Підтвердити хворобу Бадда Кіарі можна лише оцінивши результати лабораторних аналізів та візуальних методів обстеження. Серед них:

У кожному конкретному випадку лікар вирішує, які методи діагностики застосовувати. Це і від самопочуття, і зажадав від загального стану організму хворого.

Як лікується синдром Бадда Кіарі?

Синдром Бадда Кіарі лікується виключно у стаціонарі. Є хірургічні, є й медикаментозні засоби, які допомагають упоратися із хворобою.

Терапія лікарськими засобами призводить до слабкого та дуже короткочасного ефекту. Якщо проводити лікування синдромуБадда Кіарі виключно медикаментами, то через 2 роки живими залишається лише 80% пацієнтів. У підтримці стану хворого застосовують:

Тромболітичні препарати - "Стрептаза" (вводиться через катетер), "Урокіназа" (вводиться внутрішньовенно), "Актілізе" (теж внутрішньовенно).
Антикоагулянти - "Фрагмін", "Клексан".
Діуретики в тривалому застосуванні - "Верошпілактон", "Фуросемід". Одночасно з цим доведеться обмежити вживання води, солей.

Залежно від того, яка причина викликала синдром Бадда Кіарі, лікар може призначити той чи інший вид хірургічної операції:

Ангіопластика. Відразу після того, як буде проведена балонна дилатація, через шкіру встановлюють стент. Дану операцію проводять, якщо спостерігається зарощення просвіту порожнистої вени.
Шунтування. Мета цього хірургічного втручання – знизити тиск у синусоїдальних просторах печінки. Якщо в судинах печінки є тромби, пацієнту встановлюють спеціальний шунт.
Ще один варіант боротьби із хворобою – трансплантація печінки. Якщо синдром Бадда Кіарі протікає гостро, проводиться саме цей варіант оперативного втручання. Пацієнти після цього можуть прожити ще більше 4-х років. Якщо ця хвороба спровокувала карциному, то таким пацієнтам також показано трансплантацію.

Який прогноз?

Гострий синдром Бадда Кіарі призводить до смерті найчастіше. Якщо хвороба протікає тривалий час, тривалість життя пацієнта становить трохи більше 2–3 років. Прогноз одужання залежить від того, чи можна усунути проблемні зони за допомогою хірургічного втручання.