Синдром гіалінових мембран
Синдром гіалінових мембран (респіраторний дистрес-синдром новонароджених; вроджена альвеолярна дисплазія). Виявляється з перших годин життя прогресуючою задишкою, нападами асфіксії, ціанозом. Захворювання пов'язане з недостатнім розвитком у недоношених дітей антиателектатичного фактора-сурфактанта та формуванням гіалінових мембран, що складаються з фібрину, гемоглобіну, нуклео- та монопротеїнових субстанцій. Все це призводить до різкого порушення периферичної вентиляції, газообміну та гіпоксемії.
Діагностика синдрому гіалінових мембран ґрунтується на рентгенологічних дослідженнях, при яких спочатку визначається сітчаста деформація легеневого малюнка з множинними сегментарними ателектазами, потім – осередкова дисемінація та розвиток тотального затемнення (біла легеня).
Призначаються патогенетичні та симптоматичні засоби (коригування ацидозу, ШВЛ, гормональна терапія, серцеві глікозиди).
Прогноз несприятливий у більшості випадків.
Вроджена пайова емфізема новонароджених
Ю. Ф. Ісаков, Е. А. Степанов із співавт. (1978) на підставі патоморфологічних досліджень виділяють три типи пороку, що призводять до локалізованої емфіземи:
1) гіпоплазія гладких м'язів термінальних та респіраторних бронхіол з гіпертрофією епітеліальної вистилки;
2) агенезія всього респіраторного відділу з відсутністю респіраторних бронхіол та альвеолярної тканини. При цьому виявляється безліч атипових макроскопічних порожнин, що формуються з міждолькових бронхів, які створюють картину підвищеної повітряної частки;
3) відсутність проміжних генерацій бронхів. Це спричиняє різке розширення просвітів внутрішньодолькових бронхів та відсутність генерацій термінальних та респіраторних бронхіол,емфізематозна паренхіма є при цьому безпосереднім продовженням внутрішньодолькових бронхів.
У всіх випадках у патогенезі синдрому напруги в альвеолах грає клапанний механізм, що виникає внаслідок неправильної закладки респіраторних відділів та порушень вентиляції.
Клініка та діагностика
Превалюючими симптомами у більшості хворих є задишка, утруднене дихання, напади ціанозу, кашель. Це зумовлено тим, що емфізематозно роздута частка колабує здорові ділянки легені, частково вимикаючи їх з дихання, викликає зміщення органів середостіння, ускладнюючи приплив крові до серця та відтік її. Компресія та флотація середостіння можуть бути виражені різною мірою, вони посилюються при занепокоєнні, крику, плачі і призводять до періодичного погіршення стану дитини, що супроводжується нападами кашлю, ціанозу.
У перебігу хвороби прийнято розрізняти три стадії:
1) Гостра (або декомпенсована) – проявляється з перших днів чи тижнів життя. У хворого розвивається картина гострої дихальної та серцево-судинної недостатності. Стан хворих з декомпенсованою формою вкрай тяжкий, при цьому діти адинамічні, грудна клітка на стороні ураження вибухає, дихальні екскурсії знижені або відсутні. Відзначається коробковий перкуторний звук, дихання не вислуховується. При ураженні лівої легені перкуторно та аускультативно відзначається різке зміщення серця вправо. Захворювання швидко прогресує та при неадекватному лікуванні закінчується летально;
2) Субкомпенсована – характеризується епізодично виникаючими нападами ядухи, дихальної недостатності, супроводжується локальним ціанозом, кашлем та самостійно купіруються. Постійним симптомом є задишка. Критичним періодом життя дитиниє перше півріччя, після чого настає період відносної рівноваги, проте діти схильні до частих запальних захворювань легень, при цьому їхній стан різко погіршується, і швидко виявляються ознаки декомпенсації. Перкуторні та аускультативні дані аналогічні декомпенсованій стадії, але виражені меншою мірою.
3) Компенсована – спокійний перебіг захворювання без нападів ядухи або вираженої задишки. Найчастіше симптоми виникають до кінця першого року життя, нерідко вада розвитку діагностується при приєднанні запальних захворювань. Прогресування захворювання з віком не відзначається, але діти, як правило, відстають у фізичному розвитку, іноді у них розвиваються вторинні деформації грудної клітки та викривлення хребта.
У діагностиці вродженої локалізованої емфіземи вирішальним є рентгенологічне дослідження. Вже на оглядових рентгенограмах виявляються такі характерні ознаки: підвищена прозорість легеневого поля на стороні ураження, виражене зміщення середостіння в протилежний бік. Діафрагма уплощена, міжреберні проміжки розширені. У нижньомедіальному відділі легеневого поля визначається тінь відтисненої частини легені
Бронхографіяпоказана тільки при компенсованій формі захворювання для топічної діагностики. На бронхограмах виявляють деформацію або звуження пайового бронха та обрив периферичних бронхів зі зміщенням здавлених відділів донизу. Бронхи колабованих часток добре контрастовані, зближені і зібрані в «пензлик»
Бронхоскопія, як правило, не виявляє захворювання, іноді виявляють звуження бронха, гіпертрофію слизової оболонки та інші зміни.
Перфузійна гама – сцинтиграфіявиявляє майже повну відсутність накопиченнярадіофармпрепарату в області зміненої частки та значне дифузне зниження його накопичення у прикордонних із ураженими бронхолегеневими сегментами.
При ангіопульмонографічному дослідженнівстановлюється локалізація ураження та ступінь компенсації гемодинаміки в малому колі кровообігу. На ангіограмах виявляється збіднення судинного малюнка емфізематозної частки зі стоншенням та оголеністю артеріальних гілок; судинна мережа віялоподібно розсунута. Посудини прилеглих здорових відділів зближені, кути розгалуження зменшені.
Диференціальну діагностику проводять з емфіземою, викликаною вентильним стороннім тілом, з компенсаторною емфіземою при пневмонії, ателектазі або гіпоплазії нижньої частки легені, з напруженим пневмотораксом, легеневими кістами, діафрагмальною грижею, синдромом Маклеодавнароджений.
Радикальним втручанням може лише видалення уражених ділянок легені. Екстреність оперативного втручання визначається формою поразки. Невідкладна операція показана при декомпенсованій емфіземі. При субкомпенсованій емфіземі операція може бути відкладена на деякий час для більш ретельного дослідження та підготовки хворого. При компенсованій формі виконується планова операція.
Бичков В.А., Манжос П.І., Бачу М.Рафік Х., Городова А.В.