Синдром гіпоплазії лівих відділів серця (СГЛОС)

«Синдром гіпоплазії лівих відділів серця» (СГЛОС) - сукупність вроджених вад розвитку ССС, що характеризується вираженою гіпоплазією або відсутністю порожнини ЛШ та вираженою гіпоплазією висхідної аорти у поєднанні з гіпоплазією/атрезією мітрального клапана. Кровообіг залежить від ПЗ, який кровопостачає весь організм (МКК (мале коло кровообігу) та БКК (велике коло кровообігу) через ОАП (відкрита артеріальна протока). Необхідна наявність ДМПП для повного змішування венозного повернення з БКК та МКК.

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

Внутрішньоутробне існування вади не впливає на розвиток плода, т.к. ПЗ забезпечує системний кровотік через ОАП. Коронарна та церебральна перфузія забезпечується ретроградно. Після народження судинний опір МКК знижується, артеріальна протока закривається. У цьому випадку весь потік крові з легень прямує до гіпоплазованих лівих відділів серця, які не в змозі забезпечити адекватну гемодинаміку за БКК. Відбувається зниження системного кровотоку, розвивається «циркуляторний шок» та метаболічний ацидоз. За наявності невеликого ДМПП, що не забезпечує адекватне ліво-праве скидання і тим самим розвантаження ЛП, може розвинутись набряк легень. Таким чином, життя пацієнта після народження залежить від «якості» функціонування артеріальної протоки та наявності великої ДМПП.

Прогноз при СГЛОС несприятливий. Практично всі пацієнти гинуть у перші місяці життя при наростаючих явищах гіпоксемії та ацидозу.

а. Клінічні прояви захворювання виникають невдовзі після народження:

- тахікардія, задишка, хрипи у легенях, слабкий периферичний пульс;

-ціаноз може бути не виражений, частіше пацієнти мають блакитний відтінок шкіри;

б. Фізичне обстеження:

- Відсутнєрозщеплення II тону виходячи з серця;

ДІАГНОСТИКА

Електрокардіографія

-Гіпертрофія ПШ (рідко гіпертрофія ЛШ).

- різке зменшення обсягу, розмірів ЛШ (лівий шлуночок не бере участі у формуванні верхівки);

- Гіпоплазія або атрезія мітрального клапана;

- гіпоплазія висхідної аорти;

- ПЗ збільшений, різко розширений стовбур ЛА;

- ДМПП з ліво-правим скиданням;

- при різкому звуженні висхідної аорти кров надходить у велике коло кровообігу через розширену артеріальну протоку.

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Спостереження та лікування пацієнтів з некоригованим СГЛОС

а. Показана внутрішньовенна інфузія препаратів простагландину E1 з метою перешкоджати закриттю артеріальної протоки.

б. За показаннями виконується інтубація трахей з наступною ШВЛ.

в. Корекція метаболічного ацидозу.

р. Пацієнти зі СГЛОС повинні бути оглянуті генетиком, офтальмологом та неврологом з метою виявлення тяжких супутніх аномалій, що визначають подальший прогноз на життя.

Ендоваскулярні методи лікування

При встановленні діагнозу СГЛОС із наявністю маленького/ рестриктивного ДМПП збільшення обсягу ліво-правого скидання і розвантаження ЛП проводиться процедура Рашкинда. Показанням до виконання процедури є наявність рестриктивної комунікації між передсердями - градієнт тиску понад 6 мм рт.ст.

Хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування:

- Встановлений діагноз СГЛОС.

Протипоказання до хірургічного лікування:

- недоношеність (термін гестації Читайте також: Сильний біль у кульшовому суглобі

- мала вага при народженні (10 од. або 7 після застосуваннявазодилататорів.

Хірургічна тактика

Захворювання маніфестує в перші кілька годин життя, що є приводом для додаткового обстеження і, у разі звернення до спеціалізованого медичного закладу, для оперативного втручання. При збалансованому кровообігу оперативне лікування показано у віці до 1 року за відсутності ознак легеневої гіпертензії. Також у дітей старше 1 місяця при незбалансованому кровотоку можливі звуження правої та лівої ЛА та висічення МПП для забезпечення адекватного змішування крові та тренування ПЗ.

Процедурою вибору за відсутності можливості для трансплантації серця є етапна гемодинамічна одношлуночкова корекція. Гемодинамічна корекція проводиться відповідно до принципів, описаних для атрезії тристулкового клапана. Варіант першого етапу корекції – процедура Norwood.

У разі вираженої гіпоплазії висхідної аорти (діаметр менше 25 мм) операцією вибору є трансплантація серця.

Хірургічна техніка

Перший етап - процедура Norwood.

Хірургічний доступ: середня стернотомія. Монокавальна канюляція у вушко ПП, артеріальна канюля встановлюється у ствол ЛА. Гілки ЛА обтискаються турнікетами для 20-хвилинного охолодження до центральної температури 20°. Виділяється висхідна аорта. Висхідна аорта і стовбур ЛА поздовжньо розкриваються, накладається анастомоз «бік-у-бік», ОАП резецируется, дефект у стінці неоаорти закривається ксеноперикардіальною латою, що додатково розширює дугу аорти. Після цього можливе переміщення канюлі в неоаорті. Виготовляється поперечний віджимання неоарти з проведенням кардіоплегії, системної перфузії та зігрівання. Гілки ЛА відсікаються від ствола ЛА, виконується пластика дефекту стінки ЛА PTFE латоюабо ксеноперикардіальною латою. Сікається МПП для формування загального передсердя. Під час гіпотермічного арешту можливе проведення регіонарної перфузії головного мозку, для цього попередньо накладають анастомоз між протезом PTFE і брахіоцефальним стовбуром. Аортальну канюлю переміщують у PTFE протез, пізніше при переміщенні аортальної канюлі в неоаорту протез лігують (якщо передбачають використовувати анастомоз Sano) або з'єднують з ЛА (якщо використовується класичний МБТШ).

Джерелом для кровопостачання МКК є МБТШ (модифікований Блелок-Тауссіг шунт (анастомоз)) або шунт Сано (сполучення PTFE протезом ПШ та русла МКК). Вибір діаметра протеза здійснюється залежно від ваги дитини.

Другий і третій етапи гемодинамічної корекції не відрізняються від таких при діагнозі «Атрезія ТК».

Специфічні ускладнення хірургічного лікування:

- Серцева слабкість аж до шоку;

- Порушення ритму серця.

Післяопераційне спостереження

Спостереження здійснюється кожні 6-12 місяців довічно. Контролюється стан шунтів, анастомозів, функціональний стан шлуночків та ритм серця.
Медикаментозна симптоматична терапія.
У разі виконання процедури Фонтену ведення пацієнта аналогічне хворим на АТК.

Поділитись "Синдром гіпоплазії лівих відділів серця (СГЛОС)"