Синдром Гудпасчера - опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування
Короткий опис
Синдром Гудпасчера - аутоімунне захворювання, що характеризується присутністю АТ до колагену типу IV c a - 3 - ланцюгом (Гудпасчера Аг). Зазначений Аг входить до складу базальної мембрани ниркових клубочків та альвеолярної мембрани, тому основними клінічними проявами синдрому Гудпасчера виступають легеневі кровотечі та прогресуючий гломерулонефрит.Статистичні дані. Поширеність: 0,5 на 1 000 000. Вік: 5-40 років. Переважна стать - чоловіча (6:1).
Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:
- M31.0 Гіперчутливий ангіїт
Етіологія невідома. До факторів ризику відносять: куріння, респіраторну інфекцію, контакт із летючими вуглеводнями.
Генетичні аспекти. Виявлено асоціацію з HLA DRw2.
Патоморфологія • Нирки •• Епітеліальноклітинні півмісяця •• Зморщування ниркових клубочків •• Інтерстиціальний запальний ексудат • Легкі •• Внутрішньоальвеолярні крововиливи •• Макрофаги, навантажені гемосидерином •• Фіброз міжальвеоляр.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Ураження легень (випереджає ураження нирок на кілька тижнів або місяців); варіює від невеликої задишки до повторних легеневих кровотеч з розвитком дихальної недостатності. • Швидкопрогресуючий гломерулонефрит з розвитком ниркової недостатності.
Діагностика
Лабораторні дані • ОАК •• гіпохромна ЖДА • ОАМ •• мікрогематурія •• протеїнурія, що не досягає нефротичного порога • АТ проти Аг базальної мембраниклубочків нирок (радіоімунний метод або метод непрямої імунофлюоресценції) • Перинуклеарні антинейтрофільні АТ.
Інструментальні дані • Біопсія нирок - відкладення імуноглобулінів та комплементу в базальній мембрані клубочків, екстракапілярні півмісяця у 50% клубочків • Рентгенографія органів грудної клітки - леткі асиметричні хмароподібні інфільтрати; Деструкція легень не характерна.
Диференціальна діагностика • Гранулематоз Вегенера протікає з деструкцією легеневої тканини та ураженням верхніх дихальних шляхів • Мікроскопічний поліангіїт, крім легеневого та ниркового синдромів, має й інші (множинний мононеврит, шкірні зміни) • Тромбоз ниркових вен , відсутність імунологічної активності) • Швидкопрогресуючий гломерулонефрит, ускладнений набряком легень.
ЛІКУВАННЯ
Загальна тактика передбачає поєднання плазмаферезу, активної імунодепресивної терапії та методів корекції ниркової функції.Дієта відповідає дієті при нирковій недостатності.
Лікарське лікування • ГК •• Пульс – терапія метилпреднізолоном 30 мг/кг/добу внутрішньовенно крапельно протягом 20–30 хв 3 дні поспіль •• Преднізолон після пульс – терапії в дозі 2 мг/кг внутрішньо до клінічного ефекту з поступовим зниженням дози: до 1,75 мг/кг протягом 1 міс; 1,5 мг/кг протягом 3 міс; далі кожну дозу призначають по 6 міс (1,25–1,0–0,75– 0,5-0,25 мг/кг), далі кожну дозу призначають по 12 місяців (0,125-0,0625 мг/кг). Хворим віком від 60 років дозу слід знизити на 25%.
• Цитотоксичні імунодепресанти застосовують у комбінації з ГК •• Циклофосфамід 2–3 мг/кг/добу. Примітки: дозу препарату слід зменшити на 50% при зниженні ШКФ до 10 мл/хв; необхідний контроль закількістю лейкоцитів та тромбоцитів крові.
Немедикаментозна терапія • Плазмаферез щодня або через день у поєднанні з імунодепресивною терапією протягом 1-2 тижнів • Гемодіаліз - при розвитку ниркової недостатності.
Хірургічне лікування • Трансплантація нирки у термінальній стадії ХНН. Рецидиву захворювання в трансплантаті не спостерігають, якщо перед операцією в крові не виявляли АТ до базальної мембрани клубочків.
Прогноз несприятливий, якщо на момент постановки діагнозу (до початку лікування) вже є ознаки ниркової недостатності.
Синонім. Синдром легенево - нирковий спадковий.
МКХ-10 • M31.0 Гіперчутливий ангіїт