Синдром Гудпасчера - причини, симптоми, види, діагностика та лікування у досвідчених лікарів

Синдром Гудпасчера – це системне аутоімунне захворювання запального характеру, яке вражає дрібні судини легень та нирок. Синдром Гудпасчера включає альвеолярну кровотечу в легенях та гломерулонефрит, які викликаються циркулюючими антитілами анти-GBM.

Найчастіше даний вид захворювання вражає людей, які мають спадкову схильність та курців. Розвиток синдрому можливий і при впливі додаткових факторів у вигляді вдихання вуглеводню та вірусних інфекцій, які вражають дихальні шляхи людини.

Вперше цей синдром був описаний 1919 року вченим Гудпасчером.

Залежно від швидкості розвитку симптоматики цього виду захворювання, можна виділити дві основні форми перебігу синдрому Гудпасчера:

• форма бурхливого прогресування характеризується переважанням ниркової та легеневої симптоматики, і настанням летального результату через рік після його виявлення внаслідок виникнення легеневої кровотечі або ниркової недостатності;
• Форма уповільненого перебігу захворювання характеризується чергуванням періодів прогресування та періодів повної відсутності будь-яких симптомів, та продовженням життя людини на період від 2 до 12 років у разі своєчасного початку лікувальних заходів.

Причини виникнення синдрому Гудпасчера

До причин виникнення синдрому Гудпасчера відносять:

• виявлено присутність безпосереднього зв'язку між вірусною та бактеріальною інфекціями, прийомом певних лікарських препаратів – цитостатики, протизапальні, імуносупресивні препарати;
• вплив факторів фізичного та хімічного характеру із зовнішнього середовища (органічних розчинників,вуглеводень, пари лакових виробів та бензину);
• вплив онкологічних захворювань;
• систематичне вживання кокаїну та деяких інших наркотичних препаратів;
• наявність ВІЛ-інфекції;
• аутоімунна причина його розвитку (вироблення антитіл до певних структурних елементів нирок та легень).

Симптоми синдрому Гудпасчера

Прояви симптомів синдрому Гудпасчера полягають у:

• поєднання симптомів гломерулонефриту та кровохаркання як ознаки розпаду тканини легень;
• появі периферичних набряків (обличчя, нижні кінцівки, живіт);
• появі недокрів'я чи анемії;
• прогресуванні больових відчуттів у ділянці грудної клітки, а також кашлю та задишки;
• нездужання, слабкості та схуднення;
• періодичні підвищення температури тіла;
• набряклості та запалення очей;
• зменшенні обсягу сечі та появі кривавих домішок у ній;
• підвищення артеріального тиску (140/90 і від).

Діагностика синдрому Гудпасчера

Діагностичні заходи при синдромі Гудпасчера:

Лікування та ускладнення синдрому Гудпасчера

Лікування синдрому Гудпасчера включає:

• ранній період призначення великих доз кортикостероїдних препаратів та імуностимуляторів;
• проведення процедури плазмаферезу з метою негайного винищення в крові циркулюючих антитіл (полягає в заборі порції крові, виділенні з неї плазми та поверненні клітин крові назад у судини);
• проведення процедури гемодіалізу (проведення процесу очищення та фільтрації крові людини поза її організмом);
• проведення симптоматичної терапії (ґрунтується на призначенні препаратів заліза та повторних переливаннях крові).

Ускладнення синдрому Гудпасчера

При виявленні у пацієнта синдрому Гудпасчера немає єдиного методу лікування та попередження виникнення загострень у вигляді:

• розвитку гострої форми ниркової недостатності;
• повторення легеневих кровотеч;
• несприятливого прогнозу захворювання;
• летального результату.

Профілактика синдрому Гудпасчера

До профілактичних заходів щодо розвитку синдрому Гудпасчера можна віднести:

• повна відмова від різноманітних шкідливих звичок (куріння, алкоголь, наркотичні препарати та інші);
• проведення повноцінного та своєчасного лікування різноманітних захворювань інфекційного чи простудного характеру;
• негайне звернення до лікаря за допомогою (особливо у разі виникнення кровохаркання або кров'яних домішок у сечі).

---