Синдром Іценка-Кушинга - симптоми, лікування, причини
Синдром Іценка-Кушинга є симптомокомплексом, що викликається тривалою дією на організм глюкокортикоїдів (гіперкортицизм).
Головним симптомом синдрому Іценка-Кушинга є ожиріння з нерівномірним розподілом жирових відкладень (кушінгоїдний тип) та витонченою шкірою на тильній стороні долонь.
З метою діагностики синдрому Іценка-Кушинга проводять дексаметазонову пробу, дослідження рівня гормонів гіпофіза та кортизолу, КТ, МРТ, сцинтиграфію надниркових залоз.
Лікування синдрому Іценка-Кушинга визначається причиною, що зумовила його.
Причини синдрому Іценка-Кушинга
Глюкокортикоїди беруть участь у регуляції всіх видів метаболізму та різних функцій організму. Робота надниркових залоз контролюється гіпофізом за рахунок вироблення адренокортикотропного гормону, який активізує синтез кортикостерону та кортизолу. У свою чергу, робота гіпофіза регулюється гормонами гіпоталамуса. Порушення в роботі хоча б однієї ланки цього ланцюга може призводити до підвищеної секреції корою надниркових залоз глюкокортикоїдних гормонів та розвитку синдрому Іценка-Кушинга.
Значна частина випадків синдрому Іценка-Кушинга обумовлена наявністю мікроаденоми гіпофіза, що спричинює підвищену секрецію адренокортикотропного гормону.
У 14-18% випадків причиною даного синдрому виступає первинне ураження кори надниркових залоз через розвиток у ній гіперпластичних пухлинних утворень (аденоматозу, аденоми, аденокарциноми).
Досить рідко синдром викликається кортиколіберін-або АКТГ-ектопованим синдромом – кортикотропіномою (пухлиною, що виробляє кортикотропний гормон). Подібного роду пухлини можуть виникати в легенях, підшлунковій, щитовидній, навколощитоподібній,передміхурової залози, яєчниках, яєчках, тимусі.
Симптоми синдрому Іценка-Кушинга також можуть викликатися неправильним застосуванням глюкокортикоїдних засобів при терапії системних захворювань (бронхіальної астми, системного червоного вовчаку, ревматоїдного артриту), запальних процесів, при придушенні імунітету після трансплантації органів.
У дуже поодиноких випадках причиною синдрому Іценка-Кушинга виступає синдром множинної ендокринної неоплазії – спадкового захворювання, що характеризується схильністю організму до розвитку пухлин ендокринних залоз.
Симптоми синдрому Іценка-Кушинга
В результаті гіперсекреції кортизолу при даному синдромі розвивається так званий катаболічний ефект, що є розпадом білкових структур м'язів, кісток, внутрішніх органів, шкіри, який з часом призводить до дистрофії та подальшої атрофії тканин.
Порушення жирового обміну призводить до утворення надлишкових відкладень жиру на одних ділянках тіла та атрофії тканин на інших. Надмірний рівень кортизолу викликає такі електролітні розлади, як гіпокаліємія та гіпернатріємія, які поєднуються з посиленням дистрофії м'язової тканини та підвищенням артеріального тиску. Від гіперкортицизму найбільше страждає серцевий м'яз, що проявляється у вигляді аритмій, серцевої недостатності, кардіоміопатії.
Синдром Іценка-Кушинга може протікати у легкій, середній та тяжкій формі. Захворювання можливе з прогресуючим (весь симптомокомплекс розвивається за 6-12 місяців) або поступовим (симптоми наростають протягом 2-10 років) розвитком.
Більшість пацієнтів з цим синдромом страждає на ожиріння. Жирова клітковина відкладається на тулубі, шиї, обличчі. При цьому відбувається витончення кінцівок.
Синдром Іценка-Кушинга у дітей, крім ожиріння, супроводжується уповільненням темпів зростання.
Шкіра при гіперкортицизмі стає тонкою, спостерігаються довго непрохідні синці, синці; можуть з'являтися розтяжки на стегнах, животі, руках, сідницях, грудях пурпурово-рожевого чи багряного кольору.
Також у хворих можуть виникати болі в ребрах, спині, кінцівках при русі, що обумовлено викликаним даним синдромом остеопорозом.
Загальні симптоми синдрому Іценка-Кушинга у дітей та дорослих виявляються втомою, дратівливістю, м'язовою слабкістю, занепокоєнням, іноді змінами психіки у вигляді загальмованості, депресії, стероїдних психозів, ейфорії, суїцидальних спроб.
До ранніх симптомів даного синдрому відносять, крім збільшення ваги, підвищення артеріального тиску. Нерідко при гіперкортицизмі відбувається підвищення рівня цукру в крові через те, що глюкокортикоїди пригнічують дію інсуліну, а це до розвитку симптомів цукрового діабету (спрагу, рясному та частому сечовипусканню).
У жінок при гіперкортицизмі спостерігається вірилізація, гіпертрихоз, гірсутизм, аменорея. У чоловіків відзначається зниження лібідо.
Діагностика синдрому Іценка-Кушинга
Для встановлення причини розвитку синдрому Іценка-Кушинга використовуються скринінгові тести:
- Дексаметазонова проба. Прийом дексаметазону в нормі має знижувати рівень кортизолу майже вдвічі. При синдромі Іценка-Кушинга такого зниження немає;
- Встановлення рівня кортизолу в сечі. При гіперкортицизм спостерігається підвищення концентрації кортизолу в 3-4 рази.
Також пацієнтам з підозрою на це захворювання призначається комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія гіпофіза та надниркових залоз.сцинтиграфія надниркових залоз.
Для діагностики ускладнень синдрому проводяться КТ та рентгенографія грудної клітки та хребта.
Лікування синдрому Іценка-Кушинга
Вибір методу лікування синдрому Іценка-Кушинга залежить від конкретної причини, що спричинила надлишок кортизолу. Це може бути медикаментозна, променева терапія чи хірургічне втручання.
Якщо синдром викликаний тривалим застосуванням глюкокортикоїдів з метою лікування інших захворювань, необхідно поступово знизити дози цих препаратів.
Якщо причиною гіперкортицизму є аденома гіпофіза, вдаються до хірургічного видалення пухлини, після чого пацієнтам призначається замісна терапія глюкокортикоїдами (гідрокортизоном або преднізолоном) протягом року.
Якщо пацієнт має протипоказання до операції, то йому призначається променева терапія, яка може проводитися в поєднанні із застосуванням мітотану (Лізодрена).
При гіперкортицизм також застосовуються: метирапон, аміноглютетімід, кетоконазол.
При ектопічній продукції АКТГ найчастіше виконується операція з видалення пухлини, що секретує АКТГ. Якщо пухлина не операбельна, то виконується адреналектомія, яка полегшує симптоми захворювання.
При пухлинах надниркових залоз (доброякісних та злоякісних) основним методом лікування є хірургічне втручання.
Таким чином, синдром Іценка-Кушинга – це небезпечне захворювання ендокринної системи, яке за відсутності відповідного лікування може призвести до смерті пацієнта. Прогноз для життя при даному синдромі визначається причинами, що його викликали, своєчасністю лікування, наявністю і характером ускладнень.