Синдром монорхізму, лікування, причини, симптоми, профілактика

• Що таке Синдром монорхізму
• Що провокує Синдром монорхізму
• Патогенез (що відбувається?) під час Синдрому монорхізму
• Симптоми Синдрому монорхізму
• Діагностика Синдрому монорхізму
• Лікування синдрому монорхізму
• До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Синдром монорхізму

Що таке Синдром монорхізму

Синдром монорхізму - це частіше вроджений (75%), ніж набутий стан.

Що провокує Синдром монорхізму

Є докази спадкової схильності до монорхизму навіть частіше, ніж анорхизму. Причина незрозуміла. Частота та характер материнської патології під час вагітності не відрізняється від такої у популяції. Причиною набутого монорхізму є травми яєчка, орхіт, водянка, що призвели до односторонньої орхіектомії.

Патогенез (що відбувається?) під час Синдрому монорхізму

Уявлення про достатню компенсаторну функцію яйця, що залишилося, що запобігає розвитку гіпогонадизму, виявилося неспроможним, оскільки у більшості спостерігаються діагностувалася прихована недостатність стероїдогенної функції яєчок. Це виявлялося відставанням вікової динаміки вмісту андрогенів у крові та сечі, тенденцією до зниження рівня Т у крові у дорослих, значним превалюванням порівняно зі здоровими рівня ЛГ та ФСГ у крові. Такий механізм патогенезу укладається у рамки гіпергонадотропного гіпогонадизму. Водночас характер функціонування гіпо-фізарно-гонадної системи у хворих із синдромом монорхізму та синдромом анорхізму (найбільш чітко вираженої форми первинного гіпергонадотропного гіпогонадизму) відрізняється тим, що при першому з віком поступово наростає активністьаденогіпофіза, а при другому у формі двосторонньої вродженої аплазії яєчок - знижується,

Залежно від ступеня безпеки стероїдогенезу в єдиному яєчку хоріогонінова проба буває позитивною, що свідчить про збереження гормональних резервів яєчка та здатність його виявляти достатню чутливість до гонадотропної стимуляції.

Симптоми Синдрому монорхізму

За відсутності вираженої гіпоплазії збереженого яєчка розвиток дитини допубертатного віку нічим не відрізняється від здорового. Пубертатний розвиток при мо-норхізм також може протікати без істотних відхилень від норми, проте не виключена затримка темпів статевого дозрівання: уповільнення зростання статевого члена після 14 років, темпів статевого оволосіння, термінів появи полюцій, схильність до ожиріння. У частини хворих затримка пубертату може трансформуватись у справжній гіпергонадотропний гіпогонадизм. Виражені ознаки евнухоїдизму при монорхізм рідкісні.

Діагностика Синдрому монорхізму

Діагноз встановлюється за допомогою клініко-лабораторних досліджень. Огляд та пальпація зовнішніх статевих органів доповнюється з'ясуванням анамнестичних відомостей про спадкову обтяженість, оцінкою темпів пубертатного розвитку у підлітків, даними цитогенетичних та гормональних досліджень. Підлоговий хроматин при монорхізм позитивний, каріотип 46XY. Визначаються нормальні чи знижені показники рівня андрогенів та, як правило, нормальні чи підвищені рівні гонадотропінів. Найчастіше відзначається позитивна хоріогонінова проба. Потрібна диференціальна діагностика з одностороннім черевним крипторхізмом (тестикулярна венографія, лапароскопія, лапаротомія).

Лікування синдрому монорхізму

Лікувальна тактика залежить від стану яєчка та у дітейспрямована на профілактику порушень пубертатного розвитку, у дорослих (за наявності симптомів євнухоїдизму, ослаблення статевої або зниження генеративної функції) - на гормональну компенсацію андрогенами.

---