Синдром Ротора симптоми, ознаки, діагностика та лікування

Синдром Ротора характеризується як спадковий пігментний гепатоз. Захворювання нагадує перебіг синдрому Дабіна — Джонсона, у легкій формі. Зазвичай синдром Ротора трапляється у дитячому віці, як результат спадкового фактора за аутосомно-рецесивним типом. При синдромі виявляють у гепатоцитах ознаки жирової дистрофії.

Синдром Ротора пов'язаний із надмірним скупченням у крові прямого білірубіну, що є наслідком порушення функції клітин печінки. У результаті кишечник прямий білірубін не виводиться разом із жовчю, а повертається назад у кров. Це сприяє накопиченню в клітинах печінки, розташованих поблизу жовчних проток, темнокоричневого пігменту, склад якого досі поки невідомий.

Відразу зазначимо, що з синдромі Ротора однаково часто хворіють і дівчатка, і хлопчики.

При синдромі Ротора спостерігаються:

прояви хронічної жовтяниці, виражені нечітко;
суб'єктивні ознаки невиразні. До них відносяться: гіркота у роті, підвищена астенія, у правому підребер'ї часті болі, зниження апетиту;
печінка має нормальні розміри, збільшення спостерігається лише в деяких хворих;
підвищений білірубін у крові за рахунок кон'югованої фракції;
білірубінурія, потемніння сечі;
функціональні проби печінки та аналіз крові (загальний) не змінені;
пероральна холецистографія – результати позитивні;
після навантаження бромсульфалеїном – затримка на 45 хвилин фарбника;
гістологічна картина в біоптатах печінки нормальна, накопичення пігменту немає.

Діагностика

В основному діагностування синдрому встановлюється способом об'ємного клінічного обстеження.

В якостідіагностики синдрому Ротора показані лабораторні аналізи, а саме:

загальний аналіз крові, калу, сечі;
біохімічний аналіз крові;
визначення в сечі вмісту білірубіну, уробіліну;
виявлення у калі стеркобіліну;
аналіз крові на маркери (серологічні) вірусів гепатиту В, С, D.

Також застосовуються такі методи дослідження:

радіоізотопна гепатографія;
УЗД жовчовивідних шляхів та печінки;
бромсульфалеїнова проба;
холецистографія з використанням контрастної речовини;
пункційна біопсія печінки з подальшим гістохімічним та гістохімічним дослідженням біоптату.

Профілактика

Основними профілактичними заходами для попередження синдрому Ротора є:

дотримання дієти;
уникнення емоційних навантажень;
обмеження фізичних навантажень.

До підвищення в крові рівня білірубіну призводять такі фактори:

гостра інфекція;
стрес;
прийом ліків;
зловживання алкоголем.

На сьогоднішній день особливого лікування у дітей синдром Ротора не розроблено. Необхідно, щоб дитина дотримувалася певного щадного режиму. Слід виключити емоційні та надмірні фізичні навантаження.

Велику увагу слід приділити висококалорійній дієті з дотриманням дрібного харчування. Необхідно виключити: смажені, гострі, копчені страви, жирні сорти риби та м'яса, продукти консервовані, гриби, часник та цибулю, різну здобу, какао та шоколад, прянощі, газовані напої та морозиво. Також обмежити споживання солі на добу до 10 грам.

Як лікарська терапія призначають препарати, що підсилюють процеси виведення зорганізму білірубіну. Рекомендуються жовчогінні препарати та вітаміни, проведення фототерапії.

У критичних випадках необхідне переливання крові. Лікування досить тривале, часом триває роками.

В основному перебіг синдрому Ротора хоч і багаторічний, але сприятливий, без будь-яких серйозних порушень загального стану.